Pectus excavatum – cauze, simptome, tratament

Pectus excavatum sau pieptul infundat – reprezinta o deformare congenitala la nivelul peretelui toracic. Iata care sunt semnele, cauzele si ce implica tratamentul.

Cuprins:

1. Ce este pectus excavatum?
2. Semne si simptome
3. Cauze
4. Diagnostic
5. Tratament

Ce este pectus excavatum?

Pectus excavatum sau piept infundat este o deformare congenitala la nivelul peretelui toracic. Mai exact, sternul si unele coaste se dezvolta anormal – rezulta un aspect excavat sau concav al peretelui toracic anterior. Aceasta deformare congenitala a peretelui toracic este cea mai frecventa, urmata de pectus carinatum. Deformarea este uneori doar o problema de aspect, insa in alte cazuri poate fi legata de probleme cardiace si respiratorii. Uneori aspectul este usor, fara modificari mari. Alteori vorbim despre asimetrie semnificativa intre partea stanga si partea dreapta a toracelui. Desi semnele sunt vizibile de obicei la scurt timp dupa nastere, severitatea creste in timpul adolescentei.

Semne si simptome

Pentru multi pacienti cu pectus excavatum, singurul semn sau simptom este o usoara deformare la nivelul pieptului. Uneori, se agraveaza la inceputul adolescentei si poate continua sa se agraveze pana la maturitate. Uneori, semnele de pectus excavatum sunt observate la nastere. Insa, se observa deseori o agravare treptata pe masura ce copilul se dezvolta. Multe cazuri sunt depistate in primii 2 ani de viata, dar problema poate deveni mai usor de observat in jurul pubertatii, odata cu o crestere rapida a cartilajelor si oaselor. Fizic se observa o deformare a pieptului – bombarea anterioara a coastelor inferioare.

Uneori apar simptome ca dureri in piept sau dureri de spate. Problema este deseori asociata cu scolioza. In plus, pot aparea simptome respiratorii – poate fi afectata functia pulmonara pentru ca scade rezerva pulmonara. In cazurile severe de pectus excavatum, sternul poate comprima plamanii si inima. Semnele si simptomele pot include:

• scaderea tolerantei la efort;
• batai rapide ale inimii sau palpitatii;
• infectii respiratorii recurente;
• respiratie suieratoare sau tuse;
• dureri in piept;
• murmur cardiac;
• oboseala;
• ameteli.

Cauze

Cauzele pentru pectus excavatum (si pentru pectus carinatum) sunt necunoscute, dar pot fi conditii mostenite. Ambele afecteaza mai des baietii decat fetele. Aceste deformari toracice sunt, de asemenea, mai frecvente la persoanele cu osteogeneza imperfecta si unele sindroame.

Mecanismul exact implicat in aceasta crestere anormala a osului si cartilajului nu este cunoscut si pana in prezent niciun defect genetic nu este direct responsabil. Aproximativ 40% dintre copiii diagnosticati cu aceasta tulburare au unul sau mai multi membri ai familiei cu acelasi defect congenital. Conditia poate fi, de asemenea, asociata uneori cu tulburari mostenite ale tesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan si sindromul Ehlers-Danlos, precum si cu rahitismul si scolioza.

Diagnostic

In general, se vor face analize de laborator, proceduri imagistice si teste respiratorii. Radiografiile toracice pot indica nivelul de compresie pulmonara. Un CT ajuta la calcularea indexului Haller – raport intre diametrul transversal si anteroposterior al toracelui. Poate indica nivelul asimetriei toracice. Un raport normal este de la 1,5 la 2,0. O valoare mai mare de 2,0 indica faptul ca un copil are pectus excavatum. Cu cat numarul este mai mare, cu atat deformarea este mai severa. Un copil cu un indice mai mare de 3,2 inseamna ca are pectus excavatum sever si poate fi luata in considerare interventia chirurgicala.

Ecocardiografia are rolul de a evalua functia cardiaca. Testele pentru analiza functiei pulmonare masoara cantitatea de aer pe care o pot tine plamanii si cat de repede se misca si intra aerul. In unele cazuri, se pot face analize de sange pentru a verifica unele sindroame genetice conexe.

Tratament

Pectus excavatum poate fi tratat chirurgical, dar interventia chirurgicala este de obicei rezervata doar persoanelor care au semne si simptome moderate pana la severe. Anumite exercitii pot imbunatati postura si pot creste gradul cu care pieptul se poate extinde. Pectus excavatum usor nu va avea nevoie de tratament de obicei, daca nu afecteaza modul in care functioneaza plamanii sau inima. Dar cand starea este foarte vizibila sau cauzeaza probleme de sanatate, imaginea de sine a unei persoane poate suferi. De asemenea, poate face dificila activitatea fizica sau practicarea unor sporturi. In aceste cazuri, tratamentul poate imbunatati bunastarea fizica si emotionala a unui copil.

Interventiile chirurgicale

Pentru a asigura cel mai bun rezultat pentru copiii cu pectus excavatum, momentul corect al tratamentului este important. Interventia facuta prea devreme poate crea probleme, deoarece exista posibilitatea sa fie afectata dezvoltarea toracica ulterioara a pacientilor si sa faca tratamentul ineficient. Insa, daca se asteapta prea mult – de exemplu, pana cand pacientii sunt adolescenti – interventia poate fi mai dificila. Pentru copiii fara simptome si, prin urmare, care nu au nevoie de o interventie imediata, momentul optim pentru tratament este atunci cand ajung la pubertate – de obicei 12-14 ani.

Sunt disponibile doua optiuni chirurgicale:

Tehnica Ravitch

Aceasta procedura implica o incizie mai mare in centrul pieptului – operatie deschisa. Chirurgul indeparteaza cartilajul deformat care ataseaza coastele de sternul inferior si apoi fixeaza sternul intr-o pozitie mai buna cu ajutorul unor dispozitive chirurgicale, cum ar fi un suport metalic. Aceste suporturi sunt indepartate in 6 – 12 luni de obicei.

Tehnica Nuss

Aceasta procedura minim invaziva foloseste mici incizii pe fiecare parte a pieptului. Se vor introduce doua mici dispozitive din metal in piept, sub stern, pentru a corecta deformarea. Aceste dispozitive ca doua bare sunt lasate timp de aproximativ 2 – 4 ani. Procedura „Nuss”, numita dupa dr. Donald Nuss, foloseste un torascop sau o camera mica, pentru a putea vizualiza interiorul cavitatii toracice in timp ce se face interventia. Aceasta tehnica evita o incizie mare si indepartarea cartilajului. In schimb, operatia se face prin incizii mici.

Complicatii chirurgicale

Corectia chirurgicala are o rata de succes foarte buna de obicei. Cu toate acestea, orice procedura chirurgicala implica riscuri, inclusiv:

• durere;
• revarsat pleural sau acumulare de lichid in tesuturile care acopera plamanii;
• pneumotorax;
• risc de infectie;
• posibilitatea ca interventia sa fie mai putin eficienta decat se astepta.

Cel mai sever, dar in acelasi timp si cel mai putin frecvent risc dupa o procedura Nuss este afectarea directa a inimii. Cicatricile sunt inevitabile, dar sunt destul de minime in procedura Nuss.

Eficienta tratamentelor

Atat chirurgia deschisa traditionala (tehnica Ravitch), cat si tehnicile minim invazive (tehnica Nuss) sunt utilizate pentru corectarea pectus excavatum. Ambele tehnici imbunatatesc in general aspectul pieptului. De asemenea, imbunatatesc structura coastelor si a sternului, precum si functia inimii si a plamanilor. Ambele tehnici au ca rezultat o revenire la activitatea normala si o toleranta mai buna la efort in primele cateva luni dupa operatie. Decizia cu privire la tratament depinde de factori ca severitatea problemei, nivelul de asimetrie, varsta copilului.

Rezultatele estetice si fizice la pacientii care au suferit o interventie chirurgicala la mijlocul copilariei sau adolescenta timpurie sunt bune pana la excelente. Mai putin de 5% necesita o alta operatie pentru recurenta pectus excavatum. Un procent suplimentar de 5 – 10 % dintre pacienti prezinta unele anomalii reziduale (ramase) care uneori se agraveaza odata cu adolescenta.

Alte terapii

Medicul va recomanda cel mai probabil o interventie chirurgicala daca vorbim despre o forma moderata pana la severa. Alte tratamente includ exercitii pentru imbunatatirea respiratiei si a posturii. Unele persoane pot beneficia, de asemenea, de metoda clopotului gol – ce implica folosirea unui dispozitiv special ce se aplica pe peretele toracic – acesta creeaza presiune negativa pe piept, ce poate ridica peretele toracic. Insa, aceasta procedura nu va corecta cazurile mai severe. De asemenea, nu este indicata de obicei in caz de probleme cardiace, tulburari de coagulare, tulburari musculo-scheletice.

De asemenea, kinetoterapia poate favoriza dezvoltarea musculaturii toracice si poate imbunatati mobilitatea coloanei. Are rolul de a imbunatati postura si de a ameliora durerile. Kinetoterapia este indicata in special dupa interventii, pentru a favoriza recuperarea si mobilitatea, dar si pentru a imbunatati forta.

Referinte:
(1) https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pectus-excavatum/symptoms-causes/syc-20355483
(2) https://kidshealth.org/en/parents/pectus-excavatum.html
(3) https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17328-pectus-excavatum
(4) https://www.chop.edu/conditions-diseases/pectus-excavatum
(5) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430918/