Pectus carinatum – cauze, simptome, tratament

Pectus carinatum este o problema medicala rara caracterizata prin protruzia sternului si a coastelor. Iata care sunt cauzele, simptomele si ce metode de tratament exista.

Cuprins:

1. Ce este pectus carinatum?
2. Semne si simptome
3. Cauze
4. Metode de diagnostic
5. Tratament

Ce este pectus carinatum?

Pectus carinatum este o afectiune in care sternul devine proeminent – protruzia sternului, la fel si coastele. Este opus fata de pectus excavatum. Deformarea poate varia de la usoara la severa. De obicei, exista un impact foarte mic asupra organelor interne.

Exista doua tipuri principale de pectus carinatum. Cel mai frecvent tip se numeste proeminenta condrogladiolara (tipul 1). Partea inferioara a coastelor si a sternului este proeminenta in acest tip de deformare. Tipul mai putin comun se numeste proeminenta condromanubriala (tipul 2). In acest tip de deformare, partea superioara este proeminenta, iar cea inferioara este impinsa spre inapoi, in piept.

Pieptul este spre exterior din cauza cresterii anormale a cartilajului de pe ambele parti ale sternului. Defectul poate fi simetric, adica afecteaza ambele parti in acelasi mod, sau poate fi asimetric si mai pronuntat pe o parte. Pectus carinatum apare de obicei in timpul pubertatii si tinde sa se agraveze pe masura ce pacientii trec prin anumite etape de crestere.

Semne si simptome

Simptomele sunt mai putin frecvente in acest tip de deformare decat la cei cu pectus excavatum. Multi pacienti nu vor necesita o corectie chirurgicala. Atunci cand simptomele sunt prezente, pacientii pot prezenta dureri in piept, dificultati la  miscare, sensibilitate in apropierea cartilajului si dificultati de respiratie. Poate exista si un impact psihologic sau social. Desi unii copii au durere si sensibilitate in zona proeminenta, majoritatea copiilor cu pectus carinatum nu prezinta niciun simptom. Pectus carinatum nu are de obicei un efect asupra functiei inimii sau a plamanilor, cu exceptia cazurilor severe.

Cauze

Pectus carinatum este o deformare rara a peretelui toracic la unii copii si adolescenti, care poate fi cauzata de factori genetici. Este marcata de o dezvoltare anormala a peretelui toracic, determinand sternul sa se impinga in afara in loc sa stea plat pe peretele toracic. Pectus carinatum nu cauzeaza de obicei probleme grave de sanatate. Cu toate acestea, poate provoca simptome in cazul unor copii, inclusiv dificultati de respiratie, durere, oboseala si ritm cardiac rapid. Pectus carinatum este cel mai probabil cauzat de cresterea anormala a cartilajului dintre coaste si stern, dar nu se stie cauza de baza exacta.

Pectus carinatum poate fi asociata si cu tulburari ale tesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan si sindromul Ehlos-Danlos. Aproximativ 20% dintre copiii cu pectus carinatum au si scolioza. Aceasta deformare are tendinta de a aparea la mai multi membri ai familiei, ceea ce sugereaza o legatura genetica. In aproximativ 30% dintre cazuri, un alt membru al familiei va avea o deformare a peretelui toracic (fie pectus carinatum, fie pectus excavatum), dar modelul de mostenire este necunoscut. Majoritatea copiilor cu pectus carinatum nu au o alta tulburare asociata.

Metode de diagnostic

Ce teste sunt folosite pentru a diagnostica pectus carinatum? In general, nu sunt necesare teste specifice pentru evaluarea si tratamentul pectus carinatum. Diagnosticul se bazeaza cel mai frecvent pe un examen fizic complet al toracelui. Se poate face o radiografie toracica sau un examen CT pentru a evalua severitatea deformarii. Pot fi indicate si teste functionale pulmonare pentru a detecta problemele de respiratie. De asemenea, testarea genetica poate fi utila daca sunt suspectate sindroame asociate.

Tratament

Este posibil ca acei copii si adolescentii cu pectus carinatum usor sa nu aiba probleme de respiratie sau sa nu fie probleme privind aspectul lor. In aceste cazuri, nu este nevoie de tratament. Tratamentul depinde de severitatea problemei si de simptomele copilului.

Orteza toracica

Copiii ale caror oase inca se dezvolta pot purta o orteza pentru piept. Asemenea modului in care aparatul dentar realineaza dintii, o orteza pentru piept impinge sternul inapoi la o pozitie normala. Desi unele cazuri vor necesita interventii chirurgicale, majoritatea copiilor cu pectus carinatum vor avea nevoie de o orteza toracica pentru a ajuta la corectarea formei peretelui toracic. Aceasta orteza comprima (strange) coastele proeminente sau sternul inapoi in pozitia corespunzatoare.

Copiii trebuie sa poarte acest sistem timp de 6 luni pana la un an. Il pot indeparta pentru sport, dus si alte activitati, dar de obicei trebuie sa il poarte timp de cel putin 8 ore pe zi. Aceasta metoda este mai eficienta atunci cand este inceputa devreme, inainte ca peretele toracic sa devina prea rigid pentru a raspunde la terapie. Inceperea terapiei cu orteza suficient de devreme permite, de asemenea, evaluarea si interventia chirurgicala ulterioara, daca aceasta tehnica nu are succes. Eficienta acestei metode este direct legata de timpul in care copilul poarta orteza. In perioada initiala, se recomanda sa o poarte 16-20 ore/zi.

Exista doua etape principale de purtare a ortezei: corectie si intretinere.

• Faza de corectie – in primele 3-6 luni orteza este indicat sa fie purtata 16-20 ore/zi, uneori pana la 23 ore/zi.
• Faza de intretinere – cand supraincarcarea toracica s-a aplatizat suficient, orteza este purtata timp de 8- 10 ore in fiecare zi. Faza de intretinere dureaza de obicei inca 3-6 luni. Daca proeminenta reapare in timpul fazei de intretinere, copilu va trebui sa reia faza de corectie si sa poarte orteza pana la 23 de ore pe zi.

Orteza nu trebuie purtata in timpul activitatilor de mare intensitate, cum ar fi sportul.

Sfaturi

Cand orteza este indepartata in fiecare zi, verificati pielea copilului pentru a va asigura ca nu exista iritatii ale pielii pe piept. Roseata usoara in zona proeminenta este normala si de asteptat, dar nu ar trebui sa existe rani sau eruptii cutanate. Purtarea unui tricou sub orteza va impiedica afectarea pielii. Copilul va transpira mai mult sub orteza, astfel ca este necesara igiena corespunzatoare. Este normal sa simta o presiune usoara in timp ce poarta orteza. Cu toate acestea, daca simte dureri, mergeti la medic pentru a potrivi mai bine orteza.

Interventii chirurgicale

In unele cazuri, interventia chirurgicala poate trata pectus carinatum. In cazurile severe sau complexe de pectus carinatum, poate fi recomandata o procedura chirurgicala. In cele mai multe cazuri, interventia chirurgicala nu este indicata. In procedura Ravitch, chirurgul indeparteaza cartilajul deteriorat, repara sau remodeleaza sternul si plaseaza o bara speciala (sau mai multe bare) in zona pieptului pentru a-l tine in pozitia corecta. Chirurgul indeparteaza bara intr-o interventie chirurgicala ulterioara, de obicei dupa aproximativ 6 luni. Procedura Ravitch este utilizata cel mai adesea pentru pacientii cu varsta cuprinsa intre 13 – 22 de ani.

Chirurgia este, de obicei, o optiune doar cand purtarea ortezei nu a dat rezultate sau cand copilul a trecut de pubertate. Medicul poate lua in considerare, de asemenea, o interventie chirurgicala pentru persoanele ale caror simptome sunt severe.

Terapie fizica si exercitii

Medicii ar putea recomanda, de asemenea, terapie fizica si exercitii pentru a dezvolta muschii pieptului. Aceste exercitii vizeaza muschii din jurul zonei proeminente si sunt concepute pentru a reduce aspectul cavitatii toracice. Nu exista suficiente date privind eficienta exercitiilor si este posibil sa nu fie o solutie pentru cazurile moderate pana la severe. Este important sa discutati cu medicul inainte de a lua in considerare aceasta cale de tratament.

Referinte:

(1) https://www.rch.org.au/kidsinfo/fact_sheets/Chest_Orthosis_Pectus_Carinatum_/
(2) https://kidshealth.org/en/parents/pectus-carinatum.html
(3) https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pectus-carinatum/diagnosis-treatment/drc-20449279

Sursa foto: Pexels