Pancitopenia – cauze, simptome, tratament

Pancitopenia este un termen descriptiv care se refera la combinatia nivelurilor scazute ale tuturor tipurilor de celule sangvine, inclusiv globule rosii (anemie), globule albe (leucopenie) si trombocite (trombocitopenie). Iata care sunt cauzele, simptomele si metodele de tratament.

Cuprins:

1. Ce este pancitopenia?
2. Simptomele pancitopeniei
3. Cauze si factori de risc
4. Complicatii cauzate de pancitopenie
5. Diagnostic si evaluare
6. Optiuni de tratament

Ce este pancitopenia?

Pancitopenia este o afectiune in care in organism sunt prea putine globule rosii, globule albe si trombocite. Fiecare dintre aceste tipuri de celule sangvine are un rol diferit in organism. Globulele rosii transporta oxigen in intregul corp, globulele albe fac parte din sistemul imunitar si ajuta la combaterea infectiilor, iar trombocitele permit formarea de cheaguri. In caz de panitopenie, e vorba de o combinatie de 3 probleme diferite ale sangelui:

• anemie sau nivel scazut de globule rosii;
• leucopenie sau nivel scazut de globule albe;
• trombocitopenie sau niveluri scazute ale trombocitelor.

Deoarece organismul are nevoie de toate aceste celule sangvine, pancitopenia poate fi foarte grava. Poate fi pune viata in pericol daca nu este tratata. Pancitopenia apare de obicei din cauza unei probleme cu maduva osoasa care produce celulele sangvine. Cu toate acestea, pot exista mai multe cauze subiacente diferite. Nu este practic o boala, ci o descriere a rezultatelor de laborator. In cele mai extreme cazuri de pancitopenie, o persoana poate avea infectii, semne de anemie severa, inclusiv oboseala si dificultati de respiratie si sangerare.

Caracteristicile bolii

Celulele sangvine provin dintr-un singur tip de celule din maduva osoasa cunoscute sub numele de celule stem hematopoietice (HSM) sau celule stem pluripotentiale (ceea ce inseamna ca au „potentialul” de a deveni multe tipuri diferite de celule). Aceste celule se divid, si printr-un proces numit hematopoieza devin din ce in ce mai specializate. Pancitopenia se refera la o deficienta in toate cele trei tipuri majore de celule sangvine:

• globule rosii – celulele care se leaga si transporta oxigenul la tesuturile corpului;
• globule albe – granulocite (incluzand neutrofile, eozinofile si bazofile) si agranulocite (inclusiv limfocite si monocite) – sunt responsabile pentru combaterea infectiilor, printre alte functii;
• trombocite – sunt responsabile de coagularea sangelui.

Un nivel scazut de globule rosii este denumit anemie. Este important sa retineti ca exista diferite forme de anemie. Poate fi data de un nivel scazut de globule rosii, dar poate fi, de asemenea, din cauza pierderilor de sange, un nivel scazut de hemoglobina, un deficit de vitamina B12 si alte cauze. Un nivel scazut de globule albe se numeste leucopenie. Un nivel scazut de trombocite se numeste trombocitopenie, cum ar fi trombocitopenie imuna si trombocitopenie indusa de chimioterapie.

Simptomele pancitopeniei

Pancitopenia usoara nu provoaca adesea simptome. Pancitopenia mai severa poate provoca simptome, inclusiv scurtarea respiratiei, piele palida, oboseala, slabiciune, febra, ameteli, sangerari etc. Simptomele de pancitopenie pot include slabiciune sau splina marita in plus fata de simptomele legate de deficienta de celule sangvine specifice. Unele dintre aceste simptome includ:

• simptome legate de anemie (un numar scazut de globule rosii), inclusiv paloare, oboseala, ritm cardiac rapid si lipsa respiratiei;
• simptome legate de leucopenie sau neutropenie, inclusiv febra si semne de infectie, cum ar fi tuse sau dureri la urinare;
• simptome legate de trombocitopenie (trombocite scazute), inclusiv vanatai usoare si sangerare intensa.

Este necesar sa intelegem ce rol au toate cele trei tipuri diferite de celule sangvine  pentru a recunoaste simptomele pancitopeniei. De exemplu, globulele rosii transporta oxigen. Prin urmare, daca o persoana nu are suficiente globule rosii din cauza panitopeniei, poate avea dificultati de respiratie si se simte obosita. Trombocitele sunt responsabile de coagulare, in timpul vindecarii ranilor. Daca trombocitele sunt scazute, apar sangerari mai usor. Globulele albe din sange ajuta la lupta impotriva infectiei. Prin urmare, daca o persoana are un numar scazut de globule albe, poate fi mai predispusa la infectie.

Simptomele suplimentare asociate cu pancitopenia includ:

• sangerare usoara, cum ar fi din gingii sau nas;
• vanatai care apar usor;
• ritm cardiac rapid;
• culoare palida a pielii;
• eruptii cutanate;
• oboseala inexplicabila;
• slabiciune.

Cauze si factori de risc

Pancitopenia apare din cauza unei probleme in maduva osoasa. Acest tesut din interiorul oaselor este locul unde sunt produse celule sangvine. Bolile si expunerea la anumite medicamente si substante chimice pot duce la afectarea maduvei osoase. Pancitopenia e din cauza unei anumite afectari a capacitatii maduvei osoase de a produce noi celule sangvine. Exemple pot include cancer care distruge celulele maduvei osoase, probleme cu transformarea celulelor stem in celule sangvine, fibroza sau cicatrizarea celulelor maduvei osoase, sistemul imunitar distruge celulele sanatoase ale maduvei osoase sau apare suprimarea functiei maduvei osoase din cauza bolilor sau a medicamentelor.

Factori de risc

Este mai mare riscul de pancitopenie in caz de:

• cancere care afecteaza maduva osoasa, cum ar fi: leucemie, mielom multiplu, limfomul Hodgkin sau non-Hodgkin;
• anemie megaloblastica, o afectiune in care corpul produce globule rosii imature mai mari decat in ​​mod normal si apare un numar scazut de globule rosii;
• anemie aplastica, o afectiune in care corpul inceteaza sa mai produca suficiente celule sangvine;
• hemoglobinurie paroxistica nocturna, o boala rara a sangelui care duce la distrugerea globulelor rosii;
• infectii virale, cum ar fi: virusul Epstein-Barr, care provoaca mononucleoza, citomegalovirus, HIV, hepatita;
• sepsis;
• boli care afecteaza maduva osoasa, cum ar fi boala Gaucher;
• daune provocate de chimioterapie sau radioterapie pentru cancer;
• expunerea la substante chimice din mediu, cum ar fi radiatii, arsen sau benzen;
• deficiente de vitamine, cum ar fi lipsa vitaminei B-12 sau lipsa de acid folic;
• marirea splinei, cunoscuta sub numele de splenomegalie;
• boli ale ficatului;
• consumul excesiv de alcool;
• boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic.

In aproximativ jumatate dintre toate cazurile, medicii nu pot gasi o cauza pentru pancitopenie. Aceasta se numeste pancitopenie idiopatica. Medicamentele care pot afecta functia maduvei osoase includ cloramfenicol, medicamente chimioterapice, diuretice tiazidice, medicamente anti-epileptice, colchicina, azatioprine si antiinflamatoare nesteroidiene.

Complicatii cauzate de pancitopenie

O persoana are nevoie de celulele sangvine pentru a trai. Daca o persoana nu produce destule celule sangvine  si prezinta simptome sau infectii severe, riscul este major. De aceea, este important sa se solicite asistenta medicala imediata daca apar simptome severe de pancitopenie, cum ar fi lipsa respiratiei, febra mare sau sangerare severa. Complicatiile cauzate de pancitopenie provin dintr-o lipsa de globule rosii, globule albe si trombocite. Aceste probleme pot include sangerare in exces daca sunt afectate trombocitele sau risc crescut de infectii daca sunt afectate globulele albe.

Diagnostic si evaluare

Pancitopenia poate fi observata la rezultatele unei hemoleucograme. Un prim pas in evaluarea nivelurilor scazute ale tuturor celulelor este repetarea testului. Ulterior, se poate face o biopsie a maduvei osoase. Se analizeaza componentele maduvei osoase, care includ celulele stem hematopoietice (celulele care se diferentiaza in toate tipurile diferite de celule sangvine), celulele sanguine in diferite faze de maturizare si alte elemente utilizate pentru producerea celulelor sangvine, cum ar fi fierul si vitamina B12. Pe langa examinarea nivelului de B12 in sange, se fac si teste speciale pentru a cauta modificari, cum ar fi modificarile cromozomiale si ale genelor.

Pancitopenia este de obicei diagnosticata prin hemoleucograma. In pancitopenie, exista niveluri deficitare ale tuturor tipurilor de celule sangvine, inclusiv:

• numar de globule rosii sub 4,2 milioane de celule / cc la femei sau mai putin de 4,7 milioane de celule / cc la barbati (acest lucru poate fi descris si de un nivel scazut de hemoglobina);
• numar de globule albe mai mic de 4.000 de celule / cc (normal este intre 4.000 si 10.000 celule / cc);
• numar de trombocite sub 150.000 celule / cc (normal este intre 150.000 si 400.000 celule / cc).

Optiuni de tratament

Medicul va trata cauza de la baza. Acest lucru poate include renuntarea la un medicament sau oprirea expunerii la un anumit produs chimic. Daca sistemul imunitar ataca maduva osoasa, se vor administra medicamente pentru a amortiza raspunsul imunitar al corpului. In cazul medicamentelor, acestea pot sa stimuleze productiei de celule sangvine sau pot suprima sistemul imunitar. Deoarece exista atat de multe cauze pentru pancitopenie, tratamentele variaza mult de la o persoana la alta. Scopul tratarii este de a gasi si trata cauza de baza. Daca nu se cunoaste cauza, tratamentul are ca scop reducerea simptomelor legate de o deficienta a celulelor sangvine.

Tratamentele pentru pancitopenie includ:

• medicamente pentru stimularea productiei de celule sangvine in maduva osoasa;
• transfuzii de sange pentru a inlocui globulele rosii, globulele albe si trombocitele;
• antibiotice pentru tratarea unei infectii;
• un transplant de maduva, cunoscut si sub numele de transplant de celule stem, care inlocuieste maduva osoasa deteriorata cu celule stem sanatoase care reconstruiesc maduva osoasa.

Prognosticul depinde in mare masura de cauza bolii. Poate fi prevenita pancitopenia? Unele cauze ale pancitopeniei, cum ar fi cancerul sau bolile mostenite ale maduvei osoase, nu pot fi prevenite. Este posibil sa puteti preveni anumite tipuri de infectii prin igiena si evitand contactul cu persoane bolnave. De asemenea, puteti evita substantele chimice despre care se stie ca pot cauza aceasta afectiune.

Referinte:
(1) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3858928/
(2) https://www.cancertherapyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/hematology/pancytopenia-2/
(3) https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-with-pancytopenia
(4) https://www.healthline.com/health/pancytopenia
(5) https://www.medicalnewstoday.com/articles/320075