Sclerodermie – ce este, cauze, simptome, tratament
Sclerodermia este o boala autoimuna in care pielea si tesuturile conjunctive se ingroasa si se intaresc. Aflati mai multe despre sclerodermie din materialul urmator.
Cuprins:
- Ce este sclerodermia?
- Tipuri de sclerodermie
- Cauze
- Simptome
- Sclerodermia sistemica la copii
- Sclerodermia si sarcina
- Diagnostic
- Tratament
- Viata pacientilor cu sclerodermie
Ce este sclerodermia?
Sclerodermia este un grup de boli de piele rare. Afectiunea este caracterizata de intarirea si ingrosarea pielii si a tesuturilor conjunctive.
Sclerodermia afecteaza mai mult femeile decat barbatii si apare cel mai frecvent la persoanele cu varste cuprinse intre 30 si 50 de ani. Din pacate, nu exista niciun tratament pentru aceasta boala, ci doar o varietate de terapii care pot usura simptomele si pot imbunatati calitatea vietii.
Sclerodermia este una dintre cele mai rare boli sistemice, fiind o boala progresiva pe termen lung. Acest lucru inseamna ca se agraveaza treptat.
Cum apare sclerodermia?
Este considerata o boala reumatica si o afectiune a tesutului conjunctiv. Se crede, de asemenea, ca este o afectiune autoimuna, in care propriul sistem imunitar ataca tesuturile organismului.
Acest lucru are ca rezultat o supraproductie a colagenului, proteina care formeaza baza tesutului conjunctiv. Rezultatul este o ingrosare, fibrozare si o cicatrizare a tesutului.
Sclerodermia nu este contagioasa. Poate aparea printre membrii aceleiasi familii, dar se dezvolta adesea la pacientii fara antecedente familiale ale bolii. Ea variaza de la foarte usoara pana la potential letala. Pana la 1 din 3 persoane cu afectiuni dezvolta simptome severe.
Concluziile cercetatorilor
Din nefericire, cauza aparitiei afectiunii nu este cunoscuta nici in prezent. Conform cercetarilor, la baza fibrozarii intense a tesuturilor se ascunde o afectiune autoimuna.
Principalele simptome ale bolii sunt: tulburarile de irigare pe degete, leziuni pe buricele degetelor, pielea se intareste, devine ceroasa, durere, edem si fata ca de masca.
Tipuri de sclerodermie
In caz de sclerodermie pielea si tesutul conjunctiv de sub piele se tumefiaza, tesutul elastic, fibros se ingroasa, pielea se atrofiaza. Elasticitatea pielii si a tesutului conjunctiv este asigurata de fibrele elastice din tesut. In caz de probleme, aceste fibre se ingroasa, se intaresc, elasticitatea lor se pierde si elasticitatea peretilor vaselor de sange se poate rigidiza. Pielea zonelor afectate se ingroasa, se intareste, suprafata afectata devine lucioasa, tensionata, imobila. Si peretii vaselor de sange cutanate si subcutanate se rigidizeaza.
Irigarea cu sange a tesuturilor este afectata, pielea devine alb-violacee ca urmare a insuficientei circulatorii. In functie de localizarea afectiunii, aceasta poate fi de mai multe feluri: limitata la anumite zone, localizata (sclerodermie localizata), care se extinde treptat pe intreaga suprafata a corpului (sclerodermia sistemica), difuza, care apare brusc, sau cutanata limitata.
Unde se poate extinde boala?
La unele persoane, sclerodermia afecteaza numai pielea. Dar, la multe persoane, sclerodermia afecteaza si structurile aflate dincolo de piele, cum ar fi vasele de sange, organele interne si tractul digestiv (sclerodermia sistemica). Semnele si simptomele variaza in functie de tipul de sclerodermie pe care o aveti.
Sclerodermie localizata
In caz de sclerodermie localizata, modificarile cutanate sunt localizate in anumite zone ale pielii. Pe trunchi, eventual pe membre apar mici pete rotunde, de culoare alba, dense, de 5-10 cm diametru, netede. Petele pot aparea si pe membre, fata, pielea capului sub forma unor adancituri drepte si lungi, asemanatoare unor taieturi (sclerodermie lineara).
Sclerodermie cutanata limitata
Scleroza sistemica cutanata limitata este cel mai putin sever tip de sclerodermie sistemica. Aceasta afecteaza pielea de pe maini, picioare, fata, brate si picioare inferioare. Pot aparea probleme cu vasele de sange, plamanii si sistemul digestiv.
Este uneori cunoscuta sub denumirea de sindromul CREST.
Primul semn este adesea boala Raynaud, in care vasele de sange se ingusteaza in maini si picioare, ducand la probleme circulatorii la nivelul extremitatilor. Pacientii pot prezenta amorteli, dureri si modificari de culoare ca raspuns la stres sau frig.
Pielea de pe maini, picioare si fata poate deveni ingroasata.
Pentru multi oameni cu sclerodermie limitata, prognosticul este unul bun, insa boala tinde sa se inrautateasca odata cu trecerea timpului. Uneori, maladia poate afecta inima si poate creste tensiunea arteriala in plamani – desi acest lucru poate fi tratat.
Sclerodermie generalizata
In caz de sclerodermie generalizata, intregul tesut fibros este afectat cronic. La inceput este afectata numai pielea, ulterior si tesutul fibros al organelor interne. Bolnavul manifesta sensibilitate la frig, vasele de sange se contracta spasmodic. Pielea devine tot mai tumefiata, tensionata, densa. Mobilitatea degetelor devine limitata, pielea fiind tensionata pe oase.
Mimica fetei este redusa, narile si buzele se subtiaza. In cazuri grave, si pielea de pe torace este afectata. Pielea tensionata ingreuneaza miscarea respiratorie. Acumularea de tesut fibros din tractul digestiv cauzeaza probleme de deglutitie, diaree. Ca urmare a fibrozei pulmonare, se instaleaza insuficienta respiratorie, iar din cauza fibrozei renale se manifesta insuficienta renala. Bolnavul poate manifesta si simptome reumatice.
Sclerodermia difuza
Aceasta se declanseaza repede. Pielea de pe partea din mijloc a corpului, coapse, brate superioare, maini si picioare se poate ingrosa. Aceasta forma afecteaza, de asemenea, organele interne, cum ar fi inima, plamanii, rinichii si tractul gastro-intestinal.
Cauze
Nu se stie ce cauzeaza sclerodermia. Se crede, totusi, ca este o afectiune autoimuna care determina organismul sa produca prea mult tesut conjunctiv. Acest lucru duce la o ingrosare, fibrozare si cicatrizare a tesutului.
Tesutul conjunctiv formeaza fibrele care alcatuiesc structura care sustine corpul. Acestea se gasesc sub piele, in jurul organelor interne si a vaselor de sange si ajuta la sustinerea muschilor si a oaselor.
Se considera ca factorii genetici joaca un rol si, eventual, factorii de mediu, dar acest lucru nu a fost confirmat. De asemenea, potrivit altor specialisti, persoanele cu sclerodermie provin adesea din familii ai caror membri au suferit sau sufera de o alta boala autoimuna. Sclerodermia nu este contagioasa.
Simptome
Semnele si simptomele sclerodermiei variaza in functie de zona care este afectata:
Pielea
Aproape toti cei care sufera de sclerodermie se confrunta cu aparitia unor pete dure si ingrosate pe piele. Aceste pete pot fi ovale sau drepte sau pot acoperi zone largi ale trunchiului si membrelor. Numarul, locatia si dimensiunea acestora variaza in functie de tipul de sclerodermie. Pielea poate sa apara stralucitoare, deoarece este atat de stransa, iar miscarea zonei afectate poate fi restrictionata.
Degetele de la maini sau de la picioare
Unul dintre primele semne de sclerodermie sistemica este boala lui Raynaud, care determina ca vasele mici de sange din degetele de la maini si de la picioare sa se contracteze ca raspuns la temperaturile scazute sau socuri emotionale. Cand se intampla acest lucru, degetele de la maini sau de la picioare pot capata o culoare albastra sau pot fi dureroase sau amortite. Boala Raynaud apare, de asemenea, la persoanele care nu au sclerodermie.
Sistemul digestiv
Sclerodermia poate provoca o varietate de simptome digestive, in functie de partea tractului digestiv care este afectata. In cazul in care esofagul este cel care sufera, pacientul poate experimenta arsuri la stomac sau dificultati la inghitire. In cazul in care intestinele sunt afectate, ar putea avea crampe, balonare, diaree sau constipatie. Unii oameni care sufera de sclerodermie pot avea, de asemenea, probleme de absorbtie a nutrientilor daca muschii lor intestinali nu misca in mod corespunzator alimentele prin intestine.
Inima, plamanii sau rinichii
Maladia poate afecta functionarea inimii, a plamanilor sau a rinichilor in grade diferite. Aceste probleme, daca sunt lasate netratate, pot deveni periculoase pentru viata.
Sclerodermia sistemica la copii
Boala este mai frecventa la adulti decat la copii. Doar 2% dintre persoanele cu sclerodermie dezvolta boala inainte de varsta de 10 ani, iar 7% o dezvolta intre varsta de 10 si 19 ani.
Cauza exacta a sclerodermiei sistemice pediatrice este necunoscuta. Se pare ca este caracterizata de o tulburare a celulelor care acopera vasele mici de sange.
Aceasta poate fi, de asemenea, cauzata de un sistem imunitar defectuos, in care sistemul de aparare obisnuit al organismului cauzeaza deteriorarea propriilor tesuturi.
Din cauza faptului ca micutul nu acuza prea multe dureri, de obicei, boala este prezenta cu ceva timp inainte ca parintele sau copilul sa se ingrijoreze.
Copiii cu sclerodermie sistemica trebuie verificati adesea pentru hipertensiune arteriala, precum si pentru probleme pulmonare, renale, gastro-intestinale si cardiace.
Sclerodermia si sarcina
Cele noua luni de sarcina pot fi printre cele mai frumoase luni din viata oricarei femei. Dar daca aveti sclerodermie, entuziasmul poate fi atenuat de grijile legate de boala.
Daca doriti sa va intemeiati o familie, este important sa asteptati cel putin trei ani dupa confirmarea diagnosticului de sclerodermie pana sa ramaneti gravida. In timpul primilor trei ani, evolutia bolii poate fi imprevizibila. Cel mai bine este sa discutati cat mai devreme cu reumatologul aceste detalii de planificare familiala.
Efectele medicamentelor asupra copilului
Planificarea sarcinii va implica intotdeauna o discutie despre medicamentele pe care le puteti si nu le puteti lua in continuare in timpul sarcinii. Administrarea de metotrexat si ciclofosfamida trebuie intrerupta inainte de a incepe sarcina, din cauza efectelor pe care le au asupra fertilitatii si a riscului posibil de aparitie a malformatiilor congenitale.
Transmiterea bolii la copil
Bolile autoimune, cum ar fi sclerodermia, au o componenta genetica. Este posibil ca micutul sa dezvolte sclerodermie sau o alta boala autoimuna. Cu toate acestea, multe femei cu boli autoimune au copii sanatosi care nu au dezvolta artrita sau un alt tip de boala autoimuna.
Daca boala este stabila atunci cand ramaneti insarcinata, cercetarile sugereaza ca este probabil ca aceasta sa ramana asa si in timpul sarcinii. Daca medicamentele pe care le luati in momentul conceptiei tin boala sub control, medicul va va cere sa continuati tratamentul si pe parcursul sarcinii, atata timp cat medicamentele sunt compatibile cu sarcina.
Diagnostic
Deoarece sclerodermia poate lua atat de multe forme si afecteaza atat de multe zone diferite ale corpului, poate fi dificil de diagnosticat.
Dupa un examen fizic aprofundat, medicul va poate sugera efectuarea unor analize de sange pentru a verifica nivelurile ridicate ai unor anumiti anticorpi produsi de sistemul imunitar. De asemenea, medicul poate recolta o mica mostra din pielea afectata, astfel incat sa poata fi examinata in laborator.
Medicul poate sugera, de asemenea, alte analize de sange si teste de imagistica pentru a determina daca sistemul digestiv, inima sau plamanii sunt afectati.
Tratament
In unele cazuri, problemele cutanate provocate de sclerodermie dispar de la sine in doi pana la cinci ani. Sclerodermia care afecteaza organele interne se agraveaza de obicei cu timpul.
Descoperiri in sclerodermie
Medicamente
Nu exista niciun medicament care sa poata vindeca sau sa opreasca supraproductia de colagen care este caracteristica sclerodermiei. Exista, insa, o serie de medicamente care pot controla simptomele bolii si pot preveni complicatiile. De exemplu, medicul poate recomanda medicamente pentru:
Tratarea sau incetinirea modificarilor cutanate
Cremele sau pastilele cu steroizi pot ajuta la reducerea umflaturilor si a durerilor articulare, vindeca pielea rigida si incetinesc dezvoltarea unor noi modificari ale pielii.
Dilatarea vaselor de sange
Medicamentele pentru tensiunea arteriala care dilata vasele de sange pot ajuta la prevenirea problemelor pulmonare si renale si pot ajuta la tratarea bolii Raynaud.
Suprimarea sistemului imunitar
Medicamentele care suprima sistemul imunitar, cum ar fi cele administrate dupa transplantul de organe, pot ajuta la reducerea simptomelor sclerodermiei.
Ameliorarea simptomelor digestive
Pastilele care reduc acidul gastric pot ajuta la ameliorarea arsurilor la stomac. Antibioticele si medicamentele care ajuta la miscarea alimentelor prin intestine pot ajuta la reducerea balonarii, diareei si constipatiei.
Prevenirea infectiilor
Unguentele cu antibiotic si protejarea impotriva frigului pot ajuta la prevenirea infectarii ulceratiilor cauzate de boala lui Raynaud.
Ameliorarea durerilor
Daca medicamentele de combatere a durerii nu sunt suficiente, ii puteti cere medicului sa va prescrie medicamente mai puternice.
Terapii
- sclerodermie tratament acupunctura
- imbunatatirea mobilitatii
Interventie chirurgicala
Utilizata ca o ultima solutie, operatia pentru tratarea complicatiilor bolii poate include:
- Daca ranile degetelor cauzate de boala Raynaud in forma severa au progresat pana la punctul in care tesutul din varful degetelor incepe sa moara, amputarea poate fi necesara.
- Transplantul pulmonar. Persoanele care au dezvoltat probleme pulmonare severe pot fi supuse unui transplant pulmonar.
Viata pacientilor cu sclerodermie
Ramaneti activi
Sportul mentine organismul flexibil, imbunatateste circulatia si usureaza rigiditatea. Exercitiile de miscare pot ajuta la mentinerea flexibilitatii pielii si a articulatiilor.
Protejati-va pielea
Aveti grija de pielea uscata sau rigida prin folosirea lotiunilor cu protectie solara. Evitati baile si dusurile fierbinti si expunerea la sapunuri puternice si substante chimice de uz casnic, care pot irita si usca in continuare pielea.
Nu fumati
Nicotina determina contractarea vaselor de sange, ceea ce face ca boala lui Raynaud sa se agraveze. De asemenea, fumatul poate determina ingustarea permanenta a vaselor de sange si poate cauza sau exacerba problemele pulmonare.
Gestionati arsurile la stomac
Evitati alimentele care va provoaca arsuri la stomac sau gaze. Evitati, de asemenea, mesele tarzii. Antiacidele pot ajuta la ameliorarea simptomelor.
Protejati-va de frig
Purtati manusi calde pentru a va proteja mainile chiar si atunci cand umblati in congelator. Cand sunteti afara in frig, acoperiti-va fata si capul si purtati mai multe straturi de imbracaminte calda.
Cat traiesti cu sclerodermie?
Acest aspect difera de la pacient la pacient. Cu toate ca multi oameni cu sclerodermie traiesc o viata lunga, deplina, rata mortalitatii este crescuta de pana la opt ori in cazul formei difuze si de doua ori in cazul celei limitate. Hipertensiunea pulmonara si boala difuza a pielii sunt factori de risc pentru un prognostic nefavorabil.
Referinte:
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
- https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/scleroderma#1
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/176357.php
- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4910-pediatric-systemic-scleroderma
- https://www.arthritis.org/living-with-arthritis/life-stages/pregnancy-family/pregnancy-and-scleroderma.php
- https://www.hopkinsscleroderma.org/patients/living-scleroderma/
