Polimiozita – boala muschilor slabiti

Polimiozita este o boala care intra in randul afectiunilor autoimune, in care sistemul imunitar ataca propriile celule ale corpului. Polimiozita este caracterizata de scaderea fortei musculare.

Cuprins:

1. Ce este polimiozita?
2. Boli asociate cu polimiozita
3. Polimiozita: cauze
4. Polimiozita: analize
5. Semne si simptome ale polimiozitei
6. Teste efectuate pentru detectarea bolii
7. Speranta de viata cu polimiozita
8. Polimiozita: tratament
9. Polimiozita: prognostic

 Ce este polimiozita?

Daca urcatul scarilor, miscatul mainilor, manevratul obiectelor sau chiar ridicatul in picioare au devenit un calvar absolut, e timpul sa aflati ca „vinovata” de suferinta dumneavoastra poate fi o boala denumita polimiozita. Aceasta este o afectiune inflamatorie rara care provoaca slabirea muschilor, orice actiune de genul celor enumerate mai sus facandu-se extrem de anevoios si cu eforturi cumplite.

Cand se declanseaza afectiunea?

Polimiozita se declanseaza in momentul in care globulele albe din sange, celulele sistemului imunitar care apara organismul de infectii, patrund brusc in  sistemul muscular. Muschii cel mai frecvent afectati sunt cei apropiati de trunchi sau coapse, iar consecintele pot fi severe, ducand la slabirea serioasa a acestora.

Polimiozita este o boala cronica, in care muschii sufera de slabiciune musculara progresiva, cu momente fluctuante ale simptomelor, de la perioade cu simptome crescute, la perioade in care simptomele sunt minime sau chiar inexistente.

Frecventa aparitiei bolii

Potrivit statisticilor, frecventa aparitiei bolii este mai mare in randul persoanelor de sex feminin. Polimiozita poate aparea la orice persoana, indiferent de grupa de varsta, desi sunt sanse mai mari ca boala sa debuteze in adolescenta sau in jurul varstei de 20 de ani. De asemenea, afectiunea poate aparea la cetatenii oricarei tari din intreaga lume, indiferent de rasa.

Boli asociate cu polimiozita

Desi afecteaza cel mai des muschii trunchiului si coapselor, polimiozita se poate manifesta si asupra altor zone ale corpului si este, prin urmare, incadrata in categoria bolilor sistemice. Exista si cazuri in care afectiunea este asociata cu cancerul sau cu alte boli ale tesutului conjunctiv (cum ar fi lupusul eritematos sistemic, sclerodermia si artrita reumatoida).

Boala imparte multe caracteristici cu tulburarile autoimune, care apar atunci cand sistemul imunitar ataca in mod gresit tesuturile organismului aflate in stare buna de functionare.

Afectiuni care imita polimiozita

• boli musculare nervoase (cum ar fi distrofii musculare),
• toxine ale drogurilor (cum ar fi alcoolul, cocaina, steroizii, colchicina, hidroxiclorochina si medicamentele care scad colesterolul, numite statine),
• tulburari metabolice (in care celulele musculare nu pot procesa in mod normal substantele chimice),
• tulburari hormonale (cum ar fi o functionare anormala a tiroidei),
• miozite cu incluziuni,
• boli infectioase (cum ar fi virusul gripal, SIDA, streptococi si bacteria Lyme).

Polimiozita: cauze

Din pacate, nu este cunoscuta cauza aparitiei acestei boli. Cu toate acestea, cercetatorii au afirmat ca factorul ereditar are o importanta influenta in declansarea bolii.

Pe de alta parte, exista dovezi ca o infectare cu un virus care inca nu a fost identificat a provocat o boala musculara legata de polimiozita si care este deosebit de rezistenta la tratament, numita miozita cu incluziuni. Aceasta afectiune musculara poate fi diagnosticata doar de un patolog, un medic specialist care interpreteaza rezultatele microscopice ale tesutului muscular.

Ce au descoperit specialistii?

Totodata, cercetatorii au descoperit ca celulele T ale sistemului imunitar, in cazul anumitor pacienti cu polimiozita sau dermatomiozita, au reactionat impotriva citomegalovirusului (CMV) si ca acei anticorpi care lupta impotriva CMV au fost prezenti. Specialistii au ajuns la concluzia ca pot exista categorii de pacienti care isi dezvolta boala, partial, din cauza infectiei cu acest virus particular.

Polimiozita: analize

Pentru a diagnostic, medicii a polimiozita, doctorii se bazeaza pe examene clinice care poate include teste de laborator, studii de imagistica, electromiografie si biopsie musculara.

Desi nu exista vindecare definitiva pentru aceasta maladie, specialistii pot recomanda tratamente cu corticosteroizi sau imunosupresoare pentru a imbunatati forta si capacitatea musculara a pacientului.

Semne si simptome ale polimiozitei

Primul si cel mai des intalnit simptom in cazul polimiozitei este slabiciunea muschilor, in special la nivelul trunchiului si coapselor, de pe ambele parti ale corpului. Afectiunea se poate declansa treptat sau brusc, rezultatele fiind dure pentru bolnavi, de la pierderea fortei si a capacitatii musculare, pana la atrofie. Prin pierderea fortei, pacientul devine aproape incapabil sa efectueze miscari banale, cum ar fi ridicarea de pe scaun, mersul pe jos, urcarea treptelor, ridicarea mainilor deasupra umerilor sau apucarea simpla a unui pahar. Situatia poate fi si mai complicata de atat, in momentul in care bolnavul are dificultati la inghitire sau chiar la ridicarea capului de pe perna.

Alte simptome

– starea de oboseala,

– senzatia generala de disconfort,

– pierderea in greutate,

– febra.

De asemenea, slabiciunea muschilor vocii poate genera o voce slaba (disfonie). In cazul in care inima si plamanii ajung sa fie afectati, aceste complicatii pot da nastere unui ritm cardiac neregulat, insuficienta cardiaca si inflamatie a plamanilor cu dificultati ale respiratiei. De mentionat mai este faptul ca, deoarece polimiozita poate fi asociata si cu alte afectiuni, poate avea caracteristici asemanatoare cu acestea.

Teste efectuate pentru detectarea bolii

Din pacate, polimiozita nu poate fi prevenita. In ciuda faptului ca nu exista remediu pentru aceasta maladie, doctorii au la dispozitie o serie de teste pe care le pot face, in urma carora se poate prescrie un tratament adecvat de ameliorare a simptomelor. In primul rand, la prima vizita in cabinetul medicului, pacientul va prezenta cele mai recente simptome, in special pe cele privind gradul de slabiciune a muschilor. Starea multor alte parti ale corpului ar putea fi discutata si verificata, de exemplu, pielea, inima, plamanii si articulatiile. Medicul poate recurge ulterior si la testarea altor organe sau sisteme.

Trasaturile caracteristice ale polimiozitei includ: slabiciunea muschilor trunchiului si coapselor, cresterea anormala a nivelului enzimelor musculare, rezultate specifice ale testului cu electromiograful (EMG), ale rezonantei magnetice (RMN), dar si anumite anomalii detectate in urma biopsiei musculare.

Investigatii medicale

Testele de sange

Testele de sange scot la iveala, de obicei, niveluri anormal de ridicate ale enzimelor musculare, CPK sau creatinin fosfokinaza, aldolaza, SGOT, SGPT si LDH. Aceste enzime sunt eliberate in sange de muschiul afectat de inflamatie, iar cu ajutorul lor, medicii pot masura activitatea inflamatiei. De asemenea, pot fi efectuate si alte teste de rutina ale sangelui si urinei pentru a cauta anomalii ale organelor interne. Radiografiile toracale, mamografiile, testul Papanicolau, dar si alte teste de screening ar putea fi luate in considerare pentru depistarea polimiozitei. Au existat cazuri in care autoanticorpi au fost gasiti in sangele bolnavilor de polimiozita, cum ar fi anticorpi antinucleari (ANA) si anticorpi specifici miozitelor (cum ar fi anticorpul Jo-1).

Electromiograful (EMG)

Electromiograful (EMG) si testul de verificare a vitezei de conductie prin nerv sunt examene electrice ale muschilor si nervilor prin care pot fi descoperite functionari anormale tipice pentru polimiozita si prin care este exclusa existenta altor boli musculare sau nervoase.

RMN

RMN-ul este o alta varianta care poate fi luata in considerare in cazul polimiozitei. Prin intermediul rezonantei magnetice (scanare RMN), pot fi prezentate zonele de inflamatie a muschiului. Totodata, prin realizarea acestui test, specialistii pot determina cu exactitate locurile in care poate fi efectuata biopsia musculara.

Biopsia

Biopsia musculara este utilizata pentru a confirma prezenta inflamatiei musculare tipice polimiozitei. Prin intermediul acestei interventii chirurgicale, tesutul muscular este prelevat pentru a fi analizat de catre un patolog, specialist in examinarea tesutului sub microscop. De cele mai multe ori, medicul indeparteaza tesut din muschiul cvadriceps de pe coapsa, din muschiul biceps al bratului sau din muschiul deltoid al umarului.

Speranta de viata cu polimiozita

In privinta sperantei de viata, vestile sunt mai putin placute pentru persoanele care sufera de polimiozita. Odata cu inaintarea in varsta, exista un mai mare risc ca boala sa se graveze. Bolnavii pot dezvolta cancer, boli pulmonare sau cardiace sau dificultati la inghitire.

Din aceasta cauza, se recomanda efectuarea unui screening pentru cancer, in special la pacientii cu dermatomiozita, din cauza unui risc crescut de cancer la bolnavii cu inflamatie musculara.

Dupa cum am mai mentionat, boala musculara asociata cu polimiozita, denumita miozita cu incluziuni este adesea mai rezistenta la tratament decat polimiozita. Intrucat oamenii de stiinta definesc mai bine cauzele specifice ale diferitelor forme de polimiozita, tratamentul va fi mai precis orientat spre vindecarea acestei boli. Specialistii pot detecta mai multi anticorpi specifici care pot fi utilizati pentru a diagnostica si a defini boala activa.

Polimiozita: tratament

Exista o serie intreaga de metode pentru tratarea polimiozitei. Pentru inceput, medicii recomanda administrarea de corticosteroizi in doze mari. Corticosteroizii sunt medicamente pe baza de cortizon (cum ar fi prednison si prednisolon) si pot fi administrate pe cale orala sau intravenos, pentru un efect puternic de scadere a inflamatiei in muschi. Tratamentul cu corticosteroizi se poate intinde pe ani de zile, iar utilizarea lor continua se va baza constatarile medicului privind evolutia simptomelor si a testelor de sange pentru depistarea nivelului enzimelor musculare.

Corticosteroizi: efecte secundare

Desi actioneaza benefic asupra inflamatiilor, corticosteroizii au multe efecte secundare previzibile si imprevizibile. In doze mari, acestia pot genera o crestere a poftei de mancare, dar si a greutatii, pot determina umflarea fetei, dar si vanatai usoare. Alte reactii adverse sunt transpiratiile neobisnuite, cresterea parului facial, stomac deranjat, emotii puternice, umflarea piciorului, acneea, cataracta, osteoporoza, hipertensiunea arteriala, agravarea diabetului si cresterea riscului de infectii. O complicatie rara a medicamentelor cortizonice este afectarea osoasa severa (necroza avasculara) care poate distruge articulatiile mari, cum ar fi soldurile si umerii. La cealalta extrema, oprirea brusca a corticosteroizilor poate provoca eruptii ale bolii si poate duce la alte reactii adverse, inclusiv greata, varsaturi si scaderea tensiunii arteriale.

Medicamente imunosupresoare

De asemenea, polimiozita nu este mereu tratata in mod adecvat cu ajutorul acestor medicamente. Unora dintre pacienti li se recomanda medicamente imunosupresoare. Acestea pot fi eficiente prin suprimarea raspunsului imun care atrage globulele albe din sange la nivelul muschilor. Multe tipuri sunt acum utilizate in mod obisnuit, iar altele sunt inca experimentale. Unele medicamente pot fi administrate pe cale orala sau prin injectare, insa pot naste efecte adverse ale ficatului si ale maduvei osoase si necesita monitorizarea regulata a sangelui. Pentru cazurile mai grave de polimiozita exista si varianta tratamentului cu perfuzie intravenoasa de imunoglobuline (IVIG).

Medicament polimiozita

Pacientii cu depozite de calciu (calcinoze) provocate de dermatomiozita pot beneficia uneori de administrarea diltiazemului (Cardizem) pentru a reduce dimensiunea acestor acumulari de calciu. Din pacate, efectul se produce intr-un ritm scazut, putand sa dureze si ani si nu este intotdeauna eficient. Complicatia depunerilor de calciu in muschi si tesuturi moi apare mai frecvent la copii decat la adulti.

Terapie fizica polimiozita

Pentru tratarea polimiozitei se impune terapia fizica pentru a se intari treptat masa musculara. Specialistii stabilesc clar momentul de incepere a terapiei, gradul continuu de exercitii si intervalul de miscare a extremitatilor, aceasta terapie fiind personalizata pentru fiecare pacient in parte, in functie de stadiul bolii. Terapia fizica este cel mai bun tratament naturist pentru polimiozita.

Polimiozita: prognostic

O intrebare frecventa a pacientilor este daca polimiozita se vindeca. Din pacate, polimiozita nu se vindeca, dar pacientii trebuie sa stie ca pot duce o viata normala daca boala este descoperita la timp, acest lucru culminand cu inceperea cat mai rapida a administrarii tratamentului medical. O veste extrem de buna este ca afectiunea poate deveni frecvent inactiva, iar reabilitarea muschiului atrofiat devine un proiect pe termen lung.

Monitorizarea simptomelor

Monitorizarea semnelor care pot duce la cancer, afectiuni ale inimii si boli pulmonare este esentiala. De aceea, sunt recomandate, periodic, efectuarea EKG-ului, testarea functiilor pulmonare si testele cu raze X.

Prognosticul difera de la pacient la pacient. Unele persoane pot avea o mare sansa daca boala intra in remisie, nemaifiind necesar tratamentul ulterior, in timp ce altii se confrunta cu episoade de remisii si reveniri puternice ale bolii care necesita tratament pentru o perioada mai lunga de timp.

Referinte:

• https://www.mda.org/disease/polymyositis/diagnosis
• https://www.medicinenet.com/polymyositis/article.htm#polymyositis_and_dermatomyositis_facts
• https://www.webmd.com/arthritis/polymyositis#1
• https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7425/polymyositis
• https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Polymyositis-Information-Page