Pemfigus – cauze, simptome, tratament

Pemfigus este o boala rara autoimuna care provoaca aparitia unor vezicule dureroase pe piele si mucoase. Aflati din ce cauza apare pemfigus, cum se manifesta si ce tratamente sunt disponibile pentru aceasta afectiune.

Cuprins:

1. Ce este pemfigus?
2. Tipuri de pemfigus
3. Cauze
4. Simptome
5. Diagnostic
6. Cum se trateaza pemfigusul?
7. Complicatii

Ce este pemfigus?

Pemfigus (Pemphigus vulgaris) este o boala autoimuna rara care produce aparitia unor vezicule (basici) dureroase pe piele si pe mucoase, cum ar fi in gura sau pe organele genitale. In cazul bolilor autoimune, sistemul imunitar ataca in mod gresit tesuturile sanatoase.

Pemphigus vulgaris este cea mai frecventa forma a unui grup de afectiuni autoimune numit pemfigus. Fiecare tip de pemfigus este caracterizat de locul in care se formeaza veziculele.

Pemfigusul poate aparea la orice varsta, dar este observat de cele mai multe ori la persoanele de varsta mijlocie sau mai mari. Tinde sa fie o afectiune de lunga durata (cronica), iar unele tipuri pot pune viata in pericol daca nu sunt tratate. Afectiunea poate fi tinuta sub control prin intermediul tratamentului cu medicamente.

Tipuri de pemfigus

Diferitele tipuri de pemfigus sunt diagnosticate in functie de localizarea veziculelor. Tipurile afectiunii sunt urmatoarele:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris este cel mai frecvent tip de pemfigus in Statele Unite. Veziculele apar de obicei prima oara in interiorul gurii (pemfigus in cavitatea bucala) si nu provoaca mancarimi. Pot fi, in schimb, dureroase. Veziculele pot aparea apoi pe piele si uneori la nivelul organelor genitale. Aceasta afectiune autoimuna, de cauza necunoscuta poate fi declansata de mai multi factori: infectiosi (pemfigus infectios), anumite medicamente, expunere indelungata la razele UV, radioterapie.

Pemphigus vulgaris poate fi periculos. Tratamentul este esential si, de obicei, presupune administrarea de corticosteroizi, medicamente care suprima sistemul imunitar. Afectiunea poate produce complicatii grave daca nu este tratata. Unele dintre aceste complicatii pot fi fatale.

Rata de deces in cazul acestei boli a fost in medie de 75 la suta inainte de introducerea corticosteroizilor in anii ’50. Aceasta statistica s-a imbunatatit incomparabil odata cu acordarea tratamentelor actuale.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus nu provoaca aparitia veziculelor in gura. Acestea apar prima data pe fata si pe scalp (pemfigus seboreic). Apoi, apar pe piept si pe spate. Aceste vezicule provoaca de obicei mancarimi si sunt nedureroase.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans produc aparitia unor vezicule in zona inghinala, axilara si pe picioare.

Pemphigus paraneoplastic

Pemfigus paraneoplastic este o forma foarte rara a bolii care apare la persoanele cu unele tipuri de cancer. Veziculele si leziunile pot aparea in gura, pe buze si pe piele. Acest tip poate provoca, de asemenea, cicatrici pe pleoape si ochi. De asemenea, poate provoca probleme pulmonare.

Pemfigusul IgA

Pemfigusul IgA este cel mai putin daunator. Veziculele sunt asemanatoare cu cele ale pemphigus foliaceus. Acest tip poate provoca, de asemenea, mici umflaturi care contin puroi. Acest tip de pemfigus este cauzat de un anticorp numit IgA.

Cauze

Sistemul imunitar produce anumite proteine ​​denumite anticorpi. Acestia ataca in mod normal substantele straine daunatoare precum bacteriile si virusurile. Pemfigusul apare atunci cand sistemul imunitar produce in mod eronat anticorpi impotriva proteinelor aflate la nivelul pielii sanatoase si a membranelor mucoase.

Anticorpii descompun legaturile dintre celule si, astfel, se acumuleaza lichid intre straturile pielii. Acest lucru provoaca aparitia unor vezicule si leziuni pe piele. Specialistii nu cunosc cauza exacta a atacului produs de sistemul imunitar.

Foarte rar, aceasta maladie autoimuna poate fi cauzata de anumite medicamente, cum ar fi:

• penicilamina, care este un agent de chelare care elimina anumite materiale din sange;
• inhibitori ACE, care sunt un tip de medicamente administrate pentru combaterea problemelor de tensiune arteriala.

Care sunt factorii de risc pentru pemfigus?

Pemfigusul nu este contagios si nu poate fi transmis de la o persoana la alta. De asemenea, se pare ca nu se transmite de la parinte la copil. Cu toate acestea, mostenirea genetica a unei persoane o poate predispune la dezvoltarea acestei afectiuni. Daca parintii sau alti membri ai familiei au avut sau au aceasta maladie, riscul sa dezvoltati boala este mare.

Pemfigusul poate afecta oameni de toate rasele, genurile si varstele. Cu toate acestea, starea este mai frecventa in urmatoarele grupuri:

• oameni de origine mediteraneana;
• evreii din estul Europei;
• oameni care traiesc in padurile tropicale din Brazilia;
• adulti de varsta mijlocie si mai in varsta.

Simptome

Pemfigusul produce vezicule (basici) pe piele si pe mucoase. Acestea se rup usor, provocand leziuni deschise, din care se poate scurge lichid si care se pot infecta cu mare usurinta.

Semnele si simptomele a doua tipuri frecvente de pemfigus sunt urmatoarele:

Leziuni pemphigus vulgaris

Aceasta forma a afectiunii debuteaza de obicei cu aparitia unor vezicule in gura si apoi pe piele sau pe mucoasele genitale. Veziculele sunt de obicei dureroase, insa nu provoaca mancarimi. Veziculele din interiorul gurii sau din gat pot ingreuna mult procesul de inghitire si mancatul, in general.

Leziuni pemphigus foliaceus

Acest tip provoaca aparitia unor vezicule pe piept, spate si umeri. Acestea produc mancarimi semnificative, insa nu provoaca dureri. De asemenea, pemphigus foliaceus nu produce umflaturi bucale.

Pemfigusul este diferit de pemfigoidul bulos. Aceasta este o boala a pielii care ii afecteaza pe adultii in varsta si care poate provoca decesul.

Cand se recomanda vizita la medic

Consultati un specialist daca aveti vezicule in gura sau pe piele care nu se vindeca.

Diagnostic

Veziculele pot fi provocate de o serie de afectiuni mai frecvente. De aceea, pemfigusul, care este rar, poate fi dificil de diagnosticat. Medicul generalist sau de familie va poate trimite la un specialist in afectiuni ale pielii (dermatolog) pentru a stabili cauza problemei.

Dermatologul va dori sa afle, in primul rand, care este istoricul medical al pacientului si apoi va examina pielea si gura. In plus, poate solicita anumite teste, cum ar fi:

O biopsie a pielii

In cadrul acestui test, specialistul recolteaza o bucata de tesut dintr-o vezicula, urmand ca aceasta sa fie examinata la microscop.

Analize de sange

Unul dintre scopurile analizelor de sange in acest caz este de a detecta si identifica in sange anticorpi despre care se stie ca sunt prezenti la pacientii cu pemfigus.

Endoscopie

Daca o persoana sufera de pemphigus vulgaris, este posibil ca medicul sa o supuna unei endoscopii pentru a verifica leziunile din interiorul gatului. Aceasta procedura presupune introducerea unui tub flexibil (endoscop) in gat.

Cum se trateaza pemfigusul?

Tratamentul incepe de obicei cu medicamente care au rolul de a suprima formarea de vezicule. In general, tratamentul este mai eficient daca este oferit cat mai devreme dupa aparitia primelor simptome. Daca afectiunea a fost declansata de un medicament, poate fi suficient sa renuntati la acesta pentru a elimina simptomele pemfigusului.

Medicamente pentru tratarea pemfigusului

Urmatoarele medicamente eliberate pe baza de reteta pot fi utilizate de unele singure sau in combinatie, in functie de tipul si severitatea pemfigusului si daca pacientul sufera si de alte afectiuni medicale:

Corticosteroizii

Pentru persoanele cu o forma usoara a afectiunii, un unguent pentru pemfigus care sa contina corticosteroizi poate fi suficient pentru a tine boala sub control. In cazul altora, elementul principal al tratamentului este un corticosteroid oral, cum ar fi pastilele cu prednison.

Utilizarea corticosteroizilor pentru o perioada lunga de timp sau in doze mari poate provoca reactii adverse grave, cum ar fi diabetul, pierderea densitatii osoase, un risc crescut de infectie, ulceratii la stomac si redistribuirea grasimilor corporale, ceea ce duce la o fata rotunda (fata in luna plina).

Medicamente imunosupresoare care nu contin steroizi

Medicamente precum azatioprina, micofenolat si ciclofosfamida impiedica sistemul imunitar sa atace tesuturile sanatoase. Aceste medicamente pot avea reactii adverse grave, de exemplu un risc crescut de infectie.

Alte medicamente

Daca medicamentele de prima linie nu dau roade, doctorul poate sugera un alt medicament, cum ar fi dapsona, imunoglobulina intravenoasa sau rituximab.

Multi oameni isi imbunatatesc starea dupa administrarea tratamentului, insa acest lucru poate dura ani intregi. Altii trebuie sa ia o doza mai mica de medicamente pentru o perioada nedeterminata de timp pentru a preveni revenirea semnelor si simptomelor bolii. Alte persoane, in schimb, au nevoie de tratament intr-un spital – de exemplu, pentru a li se ingriji leziunile severe sau infectate.

Antibiotice, antivirale si antifungice

Oricare dintre acestea pot fi prescrise pentru a preveni alte infectii.

Hranire intravenoasa (IV)

Daca ulceratiile bucale sunt grave, pacientul se poate confrunta cu dureri puternice in timpul meselor. De aceea, poate fi nevoie sa fie alimentat prin vena. Acest lucru presupune folosirea unei linii intravenoase (IV).

Plasmafereza

In cazuri foarte severe, o persoana poate fi supusa unei proceduri cunoscute sub numele de plasmafereza. Aceasta procedura are scopul de a elimina anticorpii din sange care ataca pielea. In timpul acestei proceduri, plasma, sau partea fluida a sangelui, este indepartata cu ajutorul unui dispozitiv si inlocuita cu plasma donata. Acest tratament poate fi foarte scump.

Stil de viata si remedii la domiciliu

Iata pasii pe care ii puteti face pentru a va imbunatati starea pielii si a sanatatii generale:

• Urmati instructiunile de ingrijire a ranilor oferite de medic. O ingrijire buna a ranilor poate ajuta la prevenirea infectiilor si a cicatricilor. Este posibil ca specialistul sa va recomande anumite cremele eliberate fara reteta pentru a mentine sub control durerile.
• Spalati-va usor pielea. Folositi un sapun usor si aplicati o solutie hidratanta dupa ce va spalati si uscati pe maini.
• Protejati-va pielea. Evitati activitatile care ar putea rani pielea.
• Evitati anumite alimente. Veziculele din gura ar putea fi declansate sau iritate de alimentele picante, fierbinti sau abrazive.
• Expuneti-va cat mai putin la soare. Lumina ultravioleta poate declansa noi vezicule.
• Intrebati-l pe medicul stomatolog cum va puteti mentine buna sanatatea orala. Daca aveti vezicule in gura, spalatul pe dinti poate fi greu de efectuat. Intrebati medicul stomatolog ce puteti face pentru a va proteja sanatatea orala.

Sprijin si metode de gestionare a situatiei

Pemfigusul poate fi greu de gestionat, mai ales daca va afecteaza activitatile zilnice si daca provoaca probleme de somn sau stres. Pentru a face mai bine situatiei, pacientii pot lua legatura cu alte persoane care sufera de aceeasi afectiune.

Complicatii

Posibile complicatii ale pemfigusului sunt:

• Infectii ale pielii
• Infectie care se raspandeste in fluxul sanguin (septicemie)
• Malnutritia, deoarece leziunile dureroase din interiorul gurii ingreuneaza mancatul
• Efecte secundare ale medicamentelor, cum ar fi hipertensiunea arteriala si infectia
• Moartea, daca anumite tipuri de pemfigus nu sunt tratate

Prognostic pe termen lung pentru persoanele cu pemphigus vulgaris

Daca este lasat netratat, pemphigus vulgaris poate pune viata in pericol. Cea mai frecventa cauza de deces este o infectie secundara severa.

Pemphigus vulgaris nu se vindeca, este o afectiune care se intinde pe tot parcursul vietii. Cu toate acestea, majoritatea oamenilor isi amelioreaza simptomele dupa ce au fost tratati cu corticosteroizi. Imbunatatirea este de obicei observata dupa cateva zile de la inceperea tratamentului cu aceste medicamente.

Veziculele se vor vindeca incet, in special cele din gura. In medie, aparitia veziculelor se opreste dupa doua-trei saptamani. Vindecarea acestora dureaza in medie sase-opt saptamani. Cu toate acestea, vindecarea completa poate dura uneori ani intregi. Unele persoane ar putea fi nevoite sa ia o doza mica de medicamente toata viata.

Referinte:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404
2. https://www.healthline.com/health/pemphigus-vulgaris
3. https://www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus