Limfom non-Hodgkin – tot ce trebuie sa stii despre acest tip de cancer

Limfom non-Hodgkin – iata care sunt caracteristicile acestei forme de cancer, care sunt cauzele, cum se manifesta si ce metode de tratament exista.

Cuprins:

1. Ce este limfomul non-Hodgkin?
2. Cauze și factori de risc
3. Simptome
4. Tipuri de limfom non-Hodgkin
5. Metode de diagnostic
6. Tratament
7. Prognosticul pentru limfom non-Hodgkin

Ce este limfomul non-Hodgkin?

Limfomul non-Hodgkin este cancerul limfocitelor – un tip de celule albe din sange produse in maduva osoasa, care circula in sange catre alte parti ale corpului.

La copii, limfomul non-Hodgkin si leucemia (cancerul maduvei osoase) sunt cele mai frecvente tipuri de cancer observate. Limfomul la copii tinde sa creasca rapid, dar este adesea curabil.

In limfomul non-Hodgkin, limfocitele afectate incep sa se divida intr-un mod anormal si incep sa se acumuleze in anumite parti ale sistemului limfatic, cum ar fi ganglionii limfatici. Limfocitele afectate isi pierd proprietatile de combatere a infectiilor, facandu-va mai vulnerabili la infectii.

Cel mai frecvent simptom al limfomului non-Hodgkin este umflarea nedureroasa a unui ganglion limfatic, de obicei in zona gatului, la axila sau inghinal.

Sistemul limfatic

Sistemul limfatic lucreaza impreuna cu alte parti ale sistemului imunitar pentru a ajuta organismul sa lupte impotriva infectiilor si bolilor. Sistemul limfatic este alcatuit dintr-o retea de vase limfatice, ganglioni limfatici si organe limfatice. Vasele limfatice transporta lichid limfatic, care contine limfocite si alte celule sangvine albe, anticorpi si substante nutritive. Ganglionii limfatici se afla de-a lungul vaselor limfatice si filtreaza lichidul limfatic. Organele limfatice includ splina, timusul, adenoidele, amigdalele si maduva osoasa.

Limfocitele

Limfocitele se dezvolta in maduva osoasa din celule stem. Celulele stem se dezvolta in diferite tipuri de celule care au functii diferite. Principalele tipuri de limfocite sunt:

• Limfocitele B produc anticorpi pentru a lupta impotriva bacteriilor, a virusurilor si a altor elemente straine, cum ar fi ciupercile.
• Limfocitele T combat infectiile, distrug celulele anormale si controleaza raspunsul imun.
• Celulele Natural Killer (NK) ataca celule anormale sau straine.

Unde apare limfomul non-Hodgkin?

Deoarece limfocitele se gasesc in sistemul limfatic, limfomul non-Hodgkin poate incepe aproape oriunde in organism. Acesta se formeaza insa, de obicei, intr-un grup de ganglioni limfatici intr-o regiune a corpului, cum ar fi in zona gatului, deasupra claviculei, sub brat, in abdomen sau in zona abdomenului.

Se poate raspandi la aproape orice tesut sau organ din organism prin sistemul limfatic sau prin sange. In cazuri rare, circula in sange.

Majoritatea limfoamelor non-Hodgkin apar din celulele B. Subtipurile limfomului non-Hodgkin care implica celule B includ limfomul difuz cu celule B mari, limfomul folicular, limfomul cu celule de manta si limfomul Burkitt. Celulele T sunt implicate direct in indepartarea invadatorilor straini. Limfomul non-Hodgkin apare mai rar in celulele T. Subtipurile de limfom non-Hodgkin care implica celule T includ limfomul cu celule T periferice si limfomul cutanat cu celule T.

Care este diferenta dintre limfomul Hodgkin si limfomul non-Hodgkin?

Desi bolile pot sa para asemanatoare, exista o mare diferenta intre limfomul Hodgkin si non-Hodgkin.

Atat limfomul Hodgkin cat si cel non-Hodgkin sunt afectiuni maligne ale unei familii de celule albe din sange, cunoscute sub denumirea de limfocite, care ajuta corpul sa lupte impotriva infectiilor si a altor boli. Limfomul Hodgkin este marcat de prezenta celulelor Reed-Sternberg, care sunt celule B mature care au devenit maligne, sunt neobisnuit de mari si au mai mult de un nucleu. Primul semn al bolii este adesea aparitia ganglionilor limfatici mariti. Limfomul non-Hodgkin, prin contrast, poate fi derivat din celule B sau celule T si poate aparea in ganglionii limfatici, precum si in alte organe.

Varsta medie a pacientilor cu limfom non-Hodgkin este de 60 de ani, dar apare la toate grupele de varsta. Limfomul Hodgkin apare cel mai adesea la persoanele cu varsta cuprinsa intre 15 si 24 de ani si la persoanele de peste 60 de ani. Exista mai mult de 60 de tipuri distincte de limfom non-Hodgkin, in timp ce limfomul Hodgkin este o boala mai omogena.

Limfomul Hodgkin este considerat unul dintre cele mai tratabile forme de cancer, mai mult de 90% dintre pacienti supravietuind mai mult de cinci ani. Ratele de supravietuire pentru pacientii cu limfom non-Hodgkin tind sa fie mai mici, dar pentru anumite tipuri de boli, rata de supravietuire este similara cu cea a pacientilor cu limfom Hodgkin.

Cauze și factori de risc

Cauza exacta a limfomului non-Hodgkin nu este cunoscuta. In mod normal, limfocitele trec printr-un ciclu de viata previzibil. Limfocitele vechi mor, iar corpul creeaza altele noi pentru a le inlocui. In limfomul non-Hodgkin, limfocitele nu mor, ci continua sa creasca si sa se divida. Aceasta cantitate excesiva de limfocite se acumuleaza in ganglionii limfatici, facandu-i sa se umfle.

In cele mai multe cazuri, desi cauza exacta a limfomului ramane necunoscuta, se crede ca rezulta din deteriorarea uneia sau mai multor gene care controleaza in mod normal dezvoltarea celulelor sangvine. In cele mai multe cazuri, persoanele diagnosticate cu limfom nu au istoric familial al bolii. Ca si multe tipuri de cancer, deteriorarea proteinelor speciale care controleaza cresterea si diviziunea celulelor poate juca un rol in dezvoltarea limfomului.

Factori de risc

Factorii de risc includ:

• o afectiune care slabeste sistemul imunitar;
• administrarea de medicamente imunosupresoare;
• expunerea anterioara la un virus comun numit virusul Epstein-Barr, care cauzeaza febra glandulara;
• expunerea la anumite substante chimice, cum ar fi insecticide;
• istoric familial de limfon non-Hodgkin;
• stilul de viata – factori de stil de viata, inclusiv fumatul si obezitatea pot creste riscul de a dezvolta limfom.

Simptome

Limfomul prezinta frecvent o umflare ferma, de obicei fara durere, a unui ganglion limfatic (ganglioni limfatici inflamati), de obicei in gat, sub brat sau in zona abdominala. Este important sa retineti ca majoritatea persoanelor care se confrunta cu ganglioni limfatici mariti NU au limfom, ci cauza este de alta natura.

Uneori, limfomul incepe in ganglionii limfatici in regiunile profunde ale corpului, cum ar fi in abdomen (care provoaca balonare) sau ganglionii limfatici din piept (provocand tuse, disconfort in piept si dificultati de respiratie).

Umflarea ganglionilor limfatici si simptomele B

Uneori boala aceasta nu se manifesta in niciun fel, dar in alte cazuri poate cauza umflaturi nedureroase, adesea in zona gatului, la axila sau inghinal (un ganglion limfatic umflat). Un limfom in stomac sau intestin poate provoca indigestie, durere abdominala sau scadere in greutate. Un limfom in zona toracica poate cauza tuse, dificultati la inghitire sau dificultati de respiratie. De asemenea, poate sa cauzeze pierdere in greutate, febra si transpiratii nocturne – denumite simptomele B.

Semnele si simptomele limfoamelor cu grad scazut includ urmatoarele:

• adenopatie periferica: fara durere si progresie lenta, si poate regresa in mod spontan;
• implicarea extranodala primara si simptomele B – mai putin frecvent, doar in stadii avansate;
• maduva osoasa: implicare frecventa; pot fi asociate cu oboseala / slabiciune mai frecventa in stadiile avansate ale bolii.

Semnele si simptomele limfoamelor cu grad ridicat:

• adenopatie: la majoritatea pacientilor;
• implicarea extranodala: la o treime dintre pacienti, in general in zona tractului gastrointestinal, piele, maduva osoasa, sinusuri, tiroida etc.;
• simptomele B: febra > 38 ° C, transpiratii nocturne, scadere in greutate cu mai mult de 10% fata de valoarea initiala in decurs de 6 luni; apar la aproximativ 30-40% dintre pacienti.

Tipuri de limfom non-Hodgkin

Limfonul nu este o boala unica si cunoasterea exacta a timpului de limfom pe care il aveti este importanta deoarece ofera informatii despre cursul bolii si despre cel mai bun mod de tratament. Multe subtipuri diferite de limfom non-Hodgkin sunt in general divizate in urmatoarele doua grupuri principale:

1. Limfoame cu celule B (cele care apar din dezvoltarea limfocitelor B)
2. Limfoame cu celule T (cele care apar din dezvoltarea limfocitelor T)

Majoritatea limfoamelor non-Hodgkin (peste 80%) sunt limfoame cu celule B. Limfonuml non-Hodgkin poate fi de grad scazut sau de grad inalt.

Limfomul non-Hodgkin de grad scazut

Gradul scazut inseamna ca celulele cresc foarte incet si pot necesita tratament minim sau deloc timp de luni sau chiar ani. Cele mai frecvente tipuri includ:

• limfom folicular;
• limfom limfoplasmacitic (cunoscut si sub numele de macroglobulinemie Waldenström);
• limfom limfocitic mic;
• limfom cutanat cu celule T;
• limfomul zonei marginale (MALT).

Limfomul non-Hodgkin de grad inalt

Gradul inalt inseamna ca limfomul se dezvolta mai repede. De obicei, acestea cauzeaza simptome si vor necesita tratament imediat. Cele mai frecvente includ:

• limfom difuz cu celule B mari;
• limfom Burkitt;
• limfom cu celule T periferice;
• limfom cu celule de manta;
• limfom limfoblastic etc.

Metode de diagnostic

Cel mai important test pentru diagnosticarea limfomului este o biopsie. Aceasta implica prelevarea unei mostre de tesut din zona afectata (un ganglion limfatic marit sau maduva osoasa). Proba de tesut este apoi trimisa la un laborator pentru a fi testata.

Este posibil sa fie necesara si o scanare CT (tomografie computerizata) sau o scanare PET / CT, care combina o scanare CT cu o scanare cu tomografie cu emisie de pozitroni (PET). Scanarea PET utilizeaza radiatii in doze mici pentru a masura activitatea celulelor in diferite parti ale corpului – ofera informatii mai detaliate despre care parti ale corpului contin limfom activ (in crestere).

Testele de sange vor fi, de asemenea, necesare pentru a masura cantitatile anumitor tipuri de celule si substante chimice din sange.

Stadializarea limfomului non-Hodgkin

Dupa ce medicul a determinat amploarea limfomului non-Hodgkin, cancerul va primi un stadiu.

Stadiile limfomului non-Hodgkin includ:

• Stadiul I – cancer limitat in zona nodulului limfatic;
• Stadiul II – cancer in doua regiuni ale ganglionilor limfatici sau a invadat un organ si ganglionii din jur;
• Stadiul III – cancerul se deplaseaza la ganglionii limfatici si poate fi gasit in ganglionii de deasupra diafragmei si in splina;
• Stadiul IV – celulele canceroase se gasesc in mai multe portiuni ale organelor si tesuturilor, si poate afecta ficatul, plamanii si oasele.

In plus, medicul utilizeaza literele A si B pentru a indica daca aveti simptome de limfom non-Hodgkin. B indica faptul ca este posibil sa aveti semne si simptome semnificative, cum ar fi febra persistenta, pierderea in greutate sau transpiratii severe nocturne.

Tratament

In diferite situatii, tratamente diferite pot avea scopuri diferite. Scopul poate fi de a vindeca limfomul non-Hodgkin, de a-l controla cat mai mult timp posibil sau de a ameliora simptomele.

Tratamentul nu este intotdeauna necesar. In cazul in care limfomul pare a avea o crestere lenta, monitorizarea pasiva poate fi o optiune. Amanarea tratamentului nu inseamna ca nu sunt necesare controale medicale. Se vor efectua controale periodice la intervale de cateva luni pentru a monitoriza starea si a se asigura ca boala nu avanseaza.

Chimioterapie

Chimioterapia este tratamentul principal pentru majoritatea tipurilor de limfom non-Hodgkin. Foloseste medicamente puternice pentru a distruge celulele canceroase si pentru a preveni raspandirea cancerului. Medicamentele de chimioterapie distrug celulele care cresc rapid, inclusiv celulele canceroase. Cu toate acestea, ele nu pot diferentia celulele canceroase de celulele normale, sanatoase cu crestere rapida in organism – aceasta este cauza efectelor secundare ale chimioterapiei.

O combinatie de diferite medicamente pentru chimioterapie poate fi furnizata intravenos, administrata sub forma de tablete sau prin alta metoda. Efectele secundare ale chimioterapiei depind de medicamentele. Reactiile adverse frecvente sunt greata si caderea parului.

Anticorpi monoclonali si alte medicamente

Anticorpii monoclonali sunt medicamente produse de om pentru a stimula sistemul imunitar sa recunoasca si sa atace celulele care au o substanta specifica pe suprafata lor. Aceste medicamente vizeaza celulele limfomului mai precis decat chimioterapia. Anticorpul monoclonal cel mai frecvent utilizat se numeste rituximab, care se administreaza intravenos.

Tratamentul pentru limfom, precum si cancerul in sine, poate reduce nivelul de celule albe din sange (o afectiune numita neutropenie). Acest lucru va creste sensibilitatea la infectii periculoase.

De asemenea, un medicament numit ibrutinib a fost aprobat pentru unii pacienti supusi tratamentului pentru limfom non-Hodgkin. Medicamentele cu radioimunoterapie sunt fabricate din anticorpi monoclonali care transporta izotopi radioactivi. Acest lucru permite anticorpului sa se ataseze de celulele canceroase si sa transmita radiatii direct celulelor. Un exemplu de medicament radioimunoterapic utilizat pentru tratamentul limfomului non-Hodgkin este ibritumomab tiuxetan.

Interventia chirurgicala

Interventia chirurgicala in limfomul non-Hodgkin este limitata, dar poate fi utila in situatii specifice (de exemplu, limfomul in tractul gastrointestinal), in special in cazul bolilor localizate sau in prezenta riscului de perforare, obstructie si sangerare masiva. Orchiectomia face parte din managementul initial al limfomului testicular.

Radioterapia

Radioterapia utilizeaza raze X si protoni pentru a ucide celulele canceroase. Poate fi utilizata singura sau in asociere cu alte tratamente pentru cancer. Radiatia poate fi indreptata spre ganglionii limfatici afectati si spre zona invecinata a nodurilor in care s-ar putea dezvolta boala. Durata tratamentului cu radiatii variaza in functie de stadiul bolii.

Terapia prin radiatii poate provoca inrosirea pielii si pierderea parului in locul unde se aplica radiatia.

Transplantul de maduva osoasa

Transplantul de maduva osoasa, cunoscut si sub numele de transplant de celule stem, implica utilizarea unor doze mari de chimioterapie si radiatii pentru a suprima maduva osoasa. Apoi, celulele stem din maduva osoasa sanatoase din corp sau de la un donator sunt infuzate in sange.

Prognosticul pentru limfomul non-Hodgkin

Rata de supravietuire relativa la 5 ani a pacientilor cu limfom non-Hodgkin este de 71,4%. Prognosticul depinde de:

• tipul tumorii;
• stadiul bolii;
• varsta pacientului;
• starea generala de sanatate;
• toleranta la tratamentele administrate;
• nivel de lactat dehidrogenaza serica (LDH);
• nivelul de beta-2-microglobuline etc.

Referinte:
(1) Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment, link: https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-nhl-treatment-pdq
(2) Non-Hodgkin lymphoma, link: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/non-hodgkin-lymphoma
(3) Non-Hodgkin Lymphoma, link: https://emedicine.medscape.com/article/203399-overview
(4) Non-Hodgkin’s lymphoma, link: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/non-hodgkins-lymphoma/diagnosis-treatment/drc-20375685
(5) Non-Hodgkin Lymphoma Treatment, link: https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma/treating.html
(6) Non-Hodgkin lymphoma , link: https://www.nhs.uk/conditions/non-hodgkin-lymphoma/