Boala Paget a oaselor – cauze, simptome, tratament

Boala Paget a oaselor este a doua cea mai intalnita boala osoasa, dupa osteoporoza. Aflati din materialul urmator care sunt cauzele, simptomele si tratamentul in cazul acestei maladii.

Cuprins:

1. Ce este boala Paget?
2. Boala Paget mamara vs boala Paget extramamara
3. Cauze
4. Semne si simptome
5. Diagnostic
6. Tratament
7. Evolutie si complicatii
8. Boala Paget poate fi prevenita?

Ce este boala Paget?

Boala Paget este o boala osoasa metabolica, numita asa dupa chirurgul englez care a descris-o prima oara (sec. al XlX-lea). Boala Paget osoasa nu are legatura cu boala Paget a sanului, care este o forma de cancer de san. Multi oameni cred ca scheletul uman nu se mai schimba o data ce a atins cresterea completa. Nu este adevarat. Osul este un tesut viu, aflat intr-un proces continuu de innoire. Boala Paget osos dezbina procesul normal de pierdere si formare osoasa, ducand la distrugerea tesutului osos in exces si cresterea formarii de tesut osos nou.

Aceasta duce la aparitia unei structuri anormale la nivelul osului afectat, deoarece osul nou se formeaza pe o structura deficitara, putand fi astfel mai moale si mai slab decat osul normal.

Cum se manifesta boala?

Uneori, pacientul nu prezinta niciun simptom. Insa, in majoritatea cazurilor, principalele semne si simptome ale maladiei sunt: durere, de la disconfort usor la durere severa, daca este localizata in apropierea articulatiei, caldura la nivelul pielii de deasupra zonei afectate, probleme neurologice cum ar fi caderea parului, orbire, cefalee si slabiciune si un picior indoit.

Cauza bolii Paget nu este cunoscuta. Unii experti considera ca apare din cauza unei infectii virale a anumitor celule osoase numite osteoplaste. In plus, anumite persoane pot fi genetic predispuse sa faca aceasta boala.

Cei cu varsta peste 40 de ani sunt mai predispusi sa dezvolte boala Paget, desi in cazuri rare poate aparea la adultii tineri. Ocazional, poate aparea in familie. Aceasta este una dintre cele mai frecvente boli osoase, afectand in multe cazuri scalpul, bratele, picioarele si coloana. Poate afecta doar una sau doua zone ale scheletului sau poate fi generalizata.

Cat de grava este boala Paget?

Majoritatea oamenilor cu aceasta boala nu au simptome. In cazul celor simptomatici, de obicei este afectata doar o zona a corpului, cel mai frecvent coloana, scalpul, pelvisul, coapsele sau partile inferioare ale piciorului. Cu toate acestea, pot fi implicate mai multe zone. Oasele afectate se pot deforma si devin susceptibile la fracturi. In majoritatea cazurilor, boala progreseaza foarte lent.

Rareori, pot aparea complicatii severe, pe termen lung. Acestea pot merge de la surditate la insuficienta cardiaca congestiva sau afectarea maduvei spinarii. Rareori se poate dezvolta un cancer osos numit osteosarcom la nivelul oaselor afectate de boala Paget.

Boala Paget mamara vs boala Paget extramamara

Boala Paget mamara (BPM) si boala Paget extramamara (BPEM) imita numeroase eruptii inflamatorii si infectioase comune, cum ar fi eczema, psoriazisul, intertrigo si dermatofitoza, printre altele. Istoricul pacientului joaca un rol important in elucidarea diagnosticelor. Pacientii ar trebui sa fie intrebati daca au mai suferit anterior anumite eruptii similare din punct de vedere clinic, deoarece acest lucru ar putea favoriza afectiuni care pot veni si pleca, cum ar fi dermatita de contact si psoriazisul.

Mai mult, pacientii ar trebui sa fie chestionati daca sufera de alte conditii, cum ar fi alergenii de contact (care sugereaza prezenta unei eczeme de contact), distrofia unghiilor si artrita (sugerand psoriazis) sau piciorul atletului, cunoscut si sub denumirea de micoza atletului (care sugereaza dermatofite). In cazul bolii Paget extramamare, pruritul este substantial si se dovedeste in multe cazuri a fi motivul vizitei pacientului la medic.

Boala Paget la mamelon

BPM si BPEM sunt de obicei placi care apar solitar, cu expansiune lenta si bine demarcate, eritematoase, uneori insotite de escare, cruste si ulceratii.

Boala Paget a sanului afecteaza intotdeauna sfarcul / areola si uneori pielea inconjuratoare. Deoarece majoritatea cazurilor inseamna raspandirea cutanata a celulelor tumorale dintr-un carcinom mamar ductal, un nodul palpabil poate fi descoperit la examinarea sanului. Un nodul palpabil sugereaza un carcinom ductal invaziv.

Boala Paget extramamara afecteaza de obicei zonele de distributie a glandelor apocrine. Cel mai frecvent loc in care apare este vulva femeii si reprezinta aproximativ 2% din tumorile vulvare primare. Alte zone frecvent afectate de boala Paget extramamara sunt pielea penisului, scrotului, anala, perianala, axilara si ombilicala.

Cauze

Nu se cunoaste cauza bolii Paget a osului. Oamenii de stiinta banuiesc ca afectiunea poate fi provocata de o combinatie intre factorii de mediu si cei genetici. Se pare ca aparitia bolii are o importanta cauza genetica.

Unii oameni de stiinta cred ca boala Paget a oaselor este legata de o infectie virala care afecteaza celulele osoase, insa aceasta teorie este controversata.

Factori de risc

Factorii care pot creste riscul de boala Paget a oaselor sunt:

• Persoanele mai mari de 40 de ani prezinta cele mai mari riscuri sa dezvolte boala Paget a oaselor.
• Barbatii sunt mai afectati decat femeile.
• Boala lui Paget este mai frecventa in Anglia, Scotia, Europa Centrala si Grecia – precum si in tarile in care s-au stabilit imigranti europeni. Este neobisnuita in Scandinavia si Asia.
• Istoricul familial. Cei care au o ruda care sufera de boala Paget a oaselor, au mai multe riscuri sa dezvolte afectiunea.

Cat de frecventa este boala Paget?

Aproximativ 1 milion de oameni din Statele Unite au boala Paget.

Legatura cu rujeola

O alta sugestie este ca tulburarea ar putea fi cauzata de o infectie cu virusul rujeolei contractat in copilarie. Studii recente au sustinut ca rujeola ar putea modifica mecanismul formarii oaselor, lucru care poate provoca aparitia bolii Paget.

Cu toate acestea, cercetatorii nu au descoperit inca o legatura clara intre virus si boala Paget.

Potrivit unor statistici, numarul de persoane afectate de boala Paget a scazut in ultimii 25 de ani. Unii oameni de stiinta sunt de parere ca raspandirea vaccinarilor in multe tari si scaderea numarului de persoane care sufera de rujeola au contribuit la reducerea cazurilor de boala Paget a oaselor.

Semne si simptome

Majoritatea persoanelor care au aceasta boala a oaselor nu prezinta semne. Insa, cand acestea apar, cel mai frecvent semn este durerea osoasa.

Din cauza faptului ca aceasta boala face ca organismul sa remodeleze un os nou mai repede decat in mod normal, aceasta actiune da nastere unui os mai moale si mai slab decat cel normal, lucru care poate provoca dureri osoase, deformari osoase si fracturi.

Boala poate afecta doar una sau doua zone ale corpului sau ar putea fi raspandita. Semnele si simptomele, in caz ca exista, depind de partea afectata a corpului.

Pelvis

Boala Paget a oaselor din bazin poate provoca dureri de sold.

Craniu

O supraproductie osoasa la nivelul craniului poate provoca pierderi de auz sau dureri de cap.

Coloana vertebrala

In cazul in care coloana vertebrala este cea afectata, radacinile nervoase pot ajunge sa fie presate. Acest lucru poate provoca durere, furnicaturi si amorteala la un brat sau la un picior.

Picior

Pe masura ce oasele se slabesc, acestea se pot indoi si pot capata un aspect arcuit. Daca oasele de la nivelul picioarelor se deformeaza, acest lucru poate pune un stres suplimentar pe articulatiile aflate in apropiere, ceea ce poate provoca artroza la genunchi sau la sold.

Diagnostic

In timpul examenului fizic, medicul examineaza zonele corpului afectate de durere. De asemenea, doctorul poate recomanda efectuarea unei radiografii si a unor analize de sange care pot ajuta la confirmarea diagnosticului de boala Paget a oaselor.

Testele de imagistica

Modificarile osoase specifice bolii Paget a oaselor pot fi dezvaluite prin:

• Primele care indica prezenta afectiunii sunt de cele mai multe ori anomaliile descoperite in timpul unor radiografii efectuate din cu totul alte motive. Radiografiile la nivelul oaselor pot arata zonele de reabsorbtie osoasa, marirea oaselor si deformarile caracteristice bolii Paget a oaselor, cum ar fi indoirea oaselor lungi.
• Scintigrafia osoasa in boala Paget. In cadrul unei astfel de scanari osoase, un material radioactiv este injectat in corp. Acest material ajunge apoi in dreptul oaselor afectate de boala Paget, astfel incat acestea apar pe imaginile scanate.

Teste de laborator

Oamenii care au boala Paget a oaselor au de obicei niveluri ridicate ale fosfatazei alcaline in sange, lucru care poate fi descoperit prin intermediul unei analize de sange.

Tratament

Cei care nu prezinta simptome nu au nevoie de tratament. Cu toate acestea, daca boala este activa – indicata printr-un nivel ridicat de fosfataza alcalina – si afecteaza zone cu risc ridicat in corp, cum ar fi craniul sau coloana vertebrala, medicul poate recomanda un tratament pentru a preveni complicatiile, chiar daca nu aveti simptome.

Medicamente

Medicamentele pentru osteoporoza (bifosfonati) sunt cele mai recomandate pentru tratarea bolii Paget a oaselor. Unii bisfosfonati sunt luati pe cale orala, in timp ce altii sunt administrati injectabil. In general, bifosfonatii orali sunt bine tolerati, insa pot irita tractul gastrointestinal. Cei mai recomandati bifosfonati sunt:

• Alendronat
• Ibandronat
• Pamidronat
• Risedronat
• Acidul zoledronic (zoledronat)

Rareori, terapia cu bifosfonati a provocat anumite dureri musculare, articulare sau osoase severe. In cele mai multe cazuri, acestea nu dispar nici dupa intreruperea tratamentului. Bifosfonatii pot, de asemenea, sa creasca riscul dezvoltarii unei afectiuni rare care poarta denumirea de osteonecroza mandibulara, in care o parte a maxilarului moare si se deterioreaza. Aceasta este de obicei asociata cu boli dentare active sau cu o operatie la nivelul gurii.

Alte medicamente

Daca nu puteti tolera bifosfonatii, medicul poate prescrie calcitonina, un hormon implicat in mod natural in reglarea calciului si in metabolismul oaselor. Calcitonina este un medicament administrat prin injectare sau cu ajutorul unui spray nazal. Poate avea drept efecte secundare greata, inrosire faciala si iritare la locul injectarii.

Interventie chirurgicala

In cazuri rare, este necesara interventia chirurgicala pentru:

• A ajuta la vindecarea fracturilor
• Inlocuirea articulatiilor deteriorate de artrita severa
• Realinierea oaselor deformate
• Combaterea sau reducerea presiunii asupra nervilor

Din cauza bolii Paget a oaselor, in multe cazuri organismul produce prea multe vase de sange in oasele afectate, crescand riscul pierderilor de sange grave in timpul unei operatii.

Daca sunteti programat pentru o interventie chirurgicala asupra oaselor afectate de boala Paget, medicul va poate prescrie medicamente care sa reduca activitatea bolii. In acest fel se pot ameliora pierderile de sange in timpul operatiei.

Evolutie si complicatii

In majoritatea cazurilor, boala Paget a oaselor progreseaza lent. Maladia poate fi tratata eficient la aproape toti pacientii. Complicatiile posibile includ:

Fracturi si deformari

Oasele afectate de aceasta boala se pot fractura mai usor decat in mod normal. Vasele de sange aparute suplimentar in aceste oase deformate pot da nastere unor hemoragii in timpul interventiilor chirurgicale. In plus, oasele picioarelor se pot indoi, ceea ce poate afecta mersul.

Osteoartrita

Oasele deformate pot pune un stres suplimentar pe articulatiile aflate in apropiere, ceea ce poate provoca osteoartrita.

Probleme neurologice

Cand boala Paget a oaselor afecteaza o zona in care nervii trec prin os, cum ar fi coloana vertebrala si craniul, supraproductia osoasa poate comprima si deteriora nervul, provocand durere, slabiciune sau furnicaturi la nivelul unui brat sau picior sau chiar pierderi de auz.

Insuficienta cardiaca

Boala Paget a oaselor poate forta inima sa lucreze mai mult pentru a pompa sange in zonele afectate ale corpului. Uneori, acest volum de munca supimentar poate duce la insuficienta cardiaca.

Cancer osos

Cancerul osos apare la aproximativ 1 la suta dintre persoanele care sufera de aceasta boala a oaselor.

Boala Paget poate fi prevenita?

Boala Paget nu poate fi evitata in majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, exercitiile fizice pot ajuta la mentinerea sanatatii osoase, la evitarea acumularii in greutate, lucru care reduce presiunea asupra articulatiilor si oaselor si la mentinerea mobilitatii articulare.

Persoanele are sufera de aceasta maladie trebuie sa discute cu medicul inainte de a incepe orice fel de activitate fizica, deoarece pot aparea anumite accidentarii din cauza suprasolicitarii oaselor deja afectate de boala Paget.

Referinte:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pagets-disease-of-bone/symptoms-causes/syc-20350811
2. https://www.medicalnewstoday.com/articles/177668.php