Sindromul Crest – totul despre aceasta afectiune

Sindromul Crest este o boala cu simptome specifice afectiunilor autoimune, caracterizata de intarirea pielii. Puteti afla toate informatiile despre acest sindrom din materialul care urmeaza.

Cuprins:

1. Ce este sindromul Crest?
2. Care sunt cele cinci simptome ale bolii?
3. Problemele grave pe care le poate cauza afectiunea
4. Cauze aparitiei sindromului
5. Factori de risc
6. Tratament
7. Prognostic

Ce este sindromul Crest?

Aceasta boala determina ingrosarea si strangerea pielii prin depunerea nodulilor calcificati (calcinoza).

Sindromul Crest, cunoscut si sub denumirea de sclerodermie limitata, este un tip de sclerodermie, o afectiune care se traduce mai simplu prin „piele intarita”.

In mod normal, modificarile cutanate asociate cu sclerodermia limitata apar pe brate si picioare, pe coate si genunchi, dar si pe fata si gat. Exista si cazuri in care maladia poate afecta tractul digestiv, inima, plamanii sau rinichii.

Desi, in majoritatea cazurilor, problemele cauzate de sindromul Crest pot fi minore, consecintele pot fi grave daca boala ajunge sa afecteze plamanii sau inima. Din pacate, nu exista metode de vindecare definitiva a sclerodermiei limitate. Tratamentele se concentreaza pe ameliorarea simptomelor, prevenirea complicatiilor grave si imbunatatirea calitatii vietii.

Care sunt cele cinci simptome ale bolii?

Cele mai predispuse persoane la dezvoltarea bolii sunt cele care se incadreaza in intervalul de varsta 40-50 de ani. Foarte important de stiut este ca pacientii prezinta, de obicei, cel putin trei din cele cinci caracteristici clinice. Primul si cel mai frecvent semn al bolii este fenomenul Raynaud, celelalte simptome facandu-si aparitia de obicei cativa ani mai tarziu. Ca o particularitate, pielea afectata este cea de la nivelul degetelor si fetei. Calcinoza se manifesta predominant la extremitatile corpului si in jurul articulatiilor. Sclerodactilia afecteaza de obicei falangele distale, principalul risc fiind aparitia ulceratiilor digitale. Telangiectaziile se disting pe maini, fata si buze, iar dismotilitatea esofagiana poate provoca reflux gastroesofagian si, uneori, disfagie.

De mentionat este ca aproximativ 30% pana la 40% dintre pacienti sufera de fibroza pulmonara, in urma tomografiei computerizate (CT) si aproximativ 10% au hipertensiune arteriala pulmonara.

Cele cinci semne ca boala s-a instalat sunt urmatoarele:

• calcinoza – este reprezentata de depozite de calciu in tesuturile conjunctive
• fenomenul Raynaud – mainile si picioarele devin albe si reci si apoi albastre, din cauza frigului
• disfunctia esofagiana – aceasta produce dificultati la inghitire. Aceasta complicatie poate duce la cicatrizarea esofagului.
• sclerodactilia: manifestata prin ingrosarea si strangerea pielii pe degete, cauzata de un exces de depuneri de colagen in straturile cutanate.
• telangiectazia – pete rosii mici pe maini si fata care sunt cauzate de umflarea vaselor mici de sange.

sindromul CREST

Simptome

Spre deosebire de alte tipuri de sclerodermie in care semnele apar rapid, simptomele sindromului Crest se dezvolta de obicei treptat. Acestea sunt:

• Piele intarita. In cazul acestei boli, modificarile aparute la nivel cutanat afecteaza in majoritatea cazurilor bratele si picioarele, inclusiv degetele de la maini si de la picioare, iar uneori fata si gatul. Pielea poate avea un aspect stralucitor si ar putea aparea dificultati la indoirea degetelor sau la deschiderea gurii.
• Fenomenul Raynaud. Aceasta afectiune survine atunci cand vasele mici de sange din degetele de la maini si de la picioare au spasme ca raspuns la frig sau la emotii puternice, blocand fluxul sanguin. In majoritatea cazurilor, pielea devine mai intai alba inainte de a deveni albastra, rece si amortita. Cand circulatia se imbunatateste, pielea se inroseste de obicei si poate provoca furnicaturi. Desi fenomenul Raynaud este adesea primul semn al aparitiei sindromului Crest, exista o multime de persoane care sufera de fenomenul Raynaud fara sa dezvolte sclerodermie.
• Pete rosii sau linii pe piele. Acestea apar in momentul in care vasele mici de sange aflate aproape de suprafata pielii se umfla provocand aceste mici pete rosii sau linii (telangiectasias). Nu sunt dureroase si apar in principal pe maini si pe fata.

Umflaturile aparute sub piele se pot infecta

• Umflaturi sub piele. Sindromul Crest poate determina aparitia unor mici depozite de calciu (calcinoza) sub piele, in principal pe coate, genunchi si degete. Acestea sunt destul de vizibile si pot fi simtite la atingere. De asemenea, se pot infecta.
• Dificultati la inghitire. Aceste complicatii cauzeaza frecvent probleme la nivelul esofagului, organul care face legatura intre gura si stomac. Functionarea defectuoasa a muschilor din esofagul superior si inferior poate face dificila inghitirea si permite acizilor stomacului sa ajunga in esofag, ducand la arsuri in stomac, inflamatii si cicatrizari ale tesuturilor esofagiene.

Mostenirea genetica

Acest factor este, de asemenea, foarte important in luarea unei decizii de catre specialist. Pentru a putea da un diagnostic adecvat, medicul ar putea sa puna intrebari despre istoricul sanatatii familiei si ar putea verifica daca au avut loc modificari in privinta grosimii pielii. De asemenea, in cadrul testelor, doctorul ar putea sa verifice degetele sub microscop pentru a verifica eventualele modificari ale vasele mici de sange. Acestea incep sa dispara repede in cazul unei sclerodermii.

Problemele grave pe care le poate cauza afectiunea

Pentru ca un medic specialist sa dea diagnosticul de sindrom Crest, este necesar ca cel putin trei dintre aceste cinci caracteristici sa fie prezente. Sindromul Crest a fost introdus in categoria bolilor autoimune, in care sistemul imunitar sporeste producerea de prea mult colagen, acesta acumulandu-se in piele si in organele interne, afectand buna functionare a acestora. Cu toate ca sunt foarte rare, exista si cazuri in care boala poate provoca probleme serioase la nivelul plamanilor si inimii.

Cauze

In ciuda testelor efectuate, specialistii nu au putut sa determine cauza exacta a aparitiei acestui sindrom, insa se considera ca sclerodermia limitata este o tulburare autoimuna, in care sistemul imunitar se intoarce impotriva propriului organism. In acest caz, sistemul imunitar pare sa stimuleze producerea de prea mult colagen, o componenta cheie a tesutului conjunctiv. Aceasta supraproductie de colagen se acumuleaza in piele si in organele interne, astfel incat acestea ajung sa nu mai functioneze normal. 

Factori de risc

• Vestile sunt mai proaste pentru persoanele de sex feminin. Potrivit statisticilor, femeile au mult mai multe riscuri de a dezvolta sindromul Crest decat barbatii.
• Dezvoltarea acestei sclerodermii este mai frecventa la persoanele aflate in intervalul de varsta 40 si 50 de ani. Conform unora dintre cercetatori, riscul dezvoltarii afectiunii este valabil si pentru persoanele care trec de 30 de ani.
• In Statele Unite, sclerodermia limitata tinde sa fie mai severa la persoanele de culoare decat la albi.
• Factorii genetici. Daca unul sau mai multi membri ai familiei au o boala autoimuna, cum ar fi lupusul, artrita reumatoida sau tiroidita Hashimoto, exista un risc crescut de a dezvolta sclerodermie limitata.
• Expunerea la toxine. Mesajul este important pentru cei care consuma sau au consumat anumite substante toxice, cum ar fi clorura de polivinil, benzenul, silicele si tricloretilena. Consumul acestor substante ar putea declansa sindromul la persoanele cu predispozitie genetica la boala.

Complicatiile bolii pot fi mai simple sau destul de grave

Bolnavii de sindrom Crest pot intampina dificultati in actiuni care pana atunci erau banale, cum ar fi deschiderea unui borcan, barbieritul sau chiar vorbirea normala. Acest lucru se intampla din cauza semnelor vizibile ale sclerodermiei limitate: pielea stransa, groasa pe degete, maini si fata. Dar cele mai grave complicatii tind sa apara sub piele.

• Probleme gastrointestinale. Modificarile in functionarea muschilor esofagieni pot determina dificultati la inghitire si arsuri cronice. Cand sclerodermia limitata va afecteaza intestinul, poate provoca diaree, constipatie, balonare dupa mese, pierderea neintentionata de greutate si malnutritia.
• Aparitia ulceratiilor pe degetele de la maini si de la picioare. Fenomenul Raynaud agravat poate obstructiona circulatia sangelui la nivelul degetelor de la maini si de la picioare, provocand ulceratii care pot fi dificil de vindecat. De asemenea, vasele de sange inguste, combinate cu fenomene severe ale Raynaud, pot provoca aparitia gangrenelor ale degetelor de la maini sau de la picioare, lucru care ar putea duce la amputarea acestora.
• Leziuni pulmonare. Sclerodermia limitata poate provoca o varietate de probleme ale plamanilor. In unele cazuri, excesul de colagen se colecteaza in tesutul dintre saculetii de aer ale plamanilor, facand tesutul pulmonar mai rigid si mai putin capabil sa functioneze normal.
• Cresterea tensiunii arteriale in artera pulmonara face ca inima sa functioneze mai repede, lucru care duce, in cele din urma, la slabirea acesteia.

Ce alte complicatii mai pot aparea in cazul celor afectati de sindromul Crest

• Probleme cu inima. Cicatrizarea tesutului cardiac poate duce la ritm cardiac anormal (aritmii) si, in cazuri rare, la inflamarea muschiului cardiac (miocardita).
• Probleme de rinichi. Desi leziunea renala este mai frecventa in alte forme de sclerodermie, aceasta poate aparea in sclerodermia limitata. Prima indicatie ar putea fi tensiunea arteriala ridicata. Reducerea fluxului sanguin catre rinichi poate avea ca rezultat crize renale, care, daca sunt netratate, pot duce la insuficienta renala.
• Probleme dentare. Printre cele mai grave complicatii se numara si acestea. Strangerea puternica a pielii fetei poate face dificila deschiderea gurii suficient de larg pentru a va peria dintii. Refluxul gastric poate distruge smaltul dintilor, iar schimbarile in tesutul gingiilor pot determina pierderea sau chiar caderea dintilor.
• Uscaciune la nivelul ochilor si gurii. Sclerodermia limitata poate duce la uscaciunea ochilor si a gurii.

sindromul CREST

Tratament

Dupa ce diagnosticul a fost stabilit, medicul poate recomanda tratamente pentru fiecare simptom in parte. Aceste tratamente amelioreaza simptomele, in timp ce medicamentele sunt administrate pentru a ajuta la prevenirea complicatiilor, cum ar fi leziuni ale organelor.

Medicamente prescrise pentru tratarea sclerodermiei

• Piele: Creme hidratante sau creme pe baza de corticosteroizi.
• Durere articulara sau de alta natura: medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi aspirina, naproxenul si ibuprofenul, pot ajuta. Medicul poate propune administrarea unor pastile corticosteroidice, cum ar fi prednisonul, pentru a reduce inflamatia.
• Fenomenul Raynaud: Aceasta reactie puternica la frig si stres din mainile si picioarele pacientului le poate determina pe acestea sa devina albe si dureroase. In cazul acesta, exista medicamente care induc starea de relaxare si dilateaza vasele de sange. Aceste pastile sunt bine-cunoscute de toata lumea sub denumirea de vasodilatatoare.
• Probleme de stomac: Pentru ameliorarea acestora, exista medicamente pentru scaderea acizilor gastrici si controlul arsurilor la stomac. Medicul poate prescrie medicamente care ajuta la miscarea alimentelor prin stomac si intestine. In plus, pot fi recomandate antibiotice sau o dieta speciala.
• Probleme ale rinichilor: Pot fi recomandate medicamente prescrise pentru a controla tensiunea arteriala, unul dintre acestea fiind un inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei (ACE).
• Sclerodermia sistemica: Pentru aceasta pot fi administra medicamente care pot suprima sistemul imunitar, cum ar fi micofenolatul, ciclofosfamida si metotrexatul. Desi acestea nu sunt aprobate pentru tratarea sclerodermiei, medicii le prescriu de multe ori ca adjuvant.

Tipuri de tratamente la domiciliu, terapie fizica si chirurgie

1. Un aspect foarte important este ca pacientii afectati de fenomenul Raynaud trebuie sa poarte manusi si sosete calde pentru a proteja mainile si picioarele.
2. Incalzirea (stretching-ul) si terapia fizica pot preveni articulatiile sa devina din ce in ce mai greu de indoit. De aceea, este recomandata consultarea unui medic care sa va recomande un kinetoterapeut.
3. Majoritatea oamenilor nu au nevoie de interventii chirurgicale pentru sclerodermie. Se recurge la operatie abia in momentul in care mainile sau articulatiile sunt indoite prea mult sau pentru a rezolva probleme grave ale pielii sau cicatrici.

Prognostic

Prognosticul in cazul sindromului Crest este relativ bun, cu exceptia ca boala se intinde pe o durata mai lunga, poate chiar mai mare de 10 ani. Sindromul trebuie atent tinut sub observatie pentru ca hipertensiunea arteriala pulmonara poate fi o complicatie a bolii si poate duce la un prognostic mai grav. La anumiti pacienti poate sa apara fibroza pulmonara severa.

Referinte:

https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/crest-syndrome

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12430/crest-syndrome

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/crest-syndrome/symptoms-causes/syc-20355535

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=90290

https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview

https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/bones-joints-and-muscles/scleroderma/types.html