Mielomul multiplu este un tip de cancer al celulelor plasmatice (un tip de celule albe din sange) din maduva osoasa. Afla din materialul urmator tot ce trebuie sa stii despre acest tip de cancer.
Mielomul multiplu este o proliferare maligna a plasmocitelor. Reprezinta prototipul de malignitate primara osoasa asociata cu celule plasmatice maligne care secreta imunoglobuline monoclonale in sange, urina sau ambele. Persoanele cele mai expuse la aceasta boala sunt cele care lucreaza in agricultura, otelarii si cei care lucreaza in industria nucleara sau sunt expusi la praf de lemn. Mielomul multiplu este o forma rara, dar incurabila de cancer de sange.
Celulele plasmatice (plasmocitele) sunt celule producatoare de proteine care in mod normal dau nastere tuturor tipurilor de anticorpi ai sistemului imunitar. In mielomul multiplu, celulele plasmatice sufera o transformare maligna si devin canceroase. Aceste celule de mielom inceteaza sa mai produca diferite forme de proteine ca raspuns la nevoile sistemului imunitar, producand un singur tip anormal de proteine, denumite proteine monoclonale sau proteine M. Mai multe grupuri de celule plasmatice canceroase, denumite plasmacitoame, se acumuleaza in maduva osoasa si pot eroda invelisul exterior dur sau cortexul osului care inconjoara maduva. Acest lucru inseamna ca oasele sunt slabite si subtiate, asa cum se observa in osteoporoza necanceroasa. Aceste leziuni pot provoca dureri si chiar fracturi ale oaselor slabite. Mielomul multiplu este adesea denumit simplu mielom (numit si boala Kahler dupa medicul care a descris acest tip de cancer pentru prima data). Boala apare de obicei la persoanele de varsta mijlocie. Cu toate acestea, exista riscuri, cu toate ca sunt mici, sa apara la un copil.
Institutul American al Cancerului noteaza, de asemenea, ca exista si un alt tip de neoplasm al celulelor plasmatice legate de mielomul multiplu, denumit gamapatie monoclonala cu semnificatie nedeterminata (MGUS). In cadrul acestei maladii, pacientii nu prezinta simptome, iar nivelurile de proteina M sunt scazute. MGUS se dezvolta rar in mielom multiplu. Mielomul multiplu este uneori mentionat si ca un neoplasm cu celule plasmatice.
Etiologia exacta a acestei boli ramane inca necunoscuta. Ocazional, se pot intalni mai multi membri ai aceleiasi familii cu mielom multiplu, desi nu exista inca date care sa ateste transmiterea ereditara a acestei afectiuni. De asemenea, au existat sugestii despre o posibila legatura intre mielom si expunerea la radiatii, bazate pe faptul ca s-a constatat o incidenta mai mare a mielomului la indivizii care lucreaza in industria nucleara decat in populatia generala. Cei care lucreaza in agricultura si sunt expusi la pesticidul DDT pot avea un risc crescut de aparitie a mielomului multiplu. Aceasta substanta tinde sa se acumuleze in ecosistem si are variate efecte toxice asupra vertebratelor. Acelasi efect se pare ca il au si ierbicidele si ingrasamintele.
Deoarece celulele canceroase nu se maturizeaza si apoi mor ca celulele normale, ele se acumuleaza, eventual coplesind productia de celule sanatoase. In maduva osoasa, celulele mielomului elimina celulele albe si rosii sanatoase din sange, ceea ce duce la oboseala si incapacitatea de a lupta impotriva infectiilor.
Celulele mielomului continua sa incerce sa produca anticorpi, asa cum fac celulele plasmatice sanatoase, insa celulele mielomului produc anticorpi anormali pe care organismul nu-i poate folosi. In schimb, anticorpii anormali (proteine monoclonale sau proteine M) se acumuleaza in organism si provoaca probleme cum ar fi afectarea rinichilor. Celulele canceroase pot, de asemenea, provoca leziuni ale oaselor, ceea ce creste riscul de producere a unor fracturi osoase.
Semnele si simptomele mielomului multiplu pot varia sau nu exista, in stadiile incipiente ale bolii.
30% din cazurile noi sunt diagnosticate intamplator cu ocazia investigarii pentru simptome aparent fara legatura cu mielomul. O fractura pe os patologic reprezinta modalitatea clinica de debut a mielomului in 30% din cazuri. Doua treimi din pacienti acuza dureri osoase, frecvent cu localizare lombara, pe oasele lungi, oasele craniului si pelvisului. Pacientii cu mielom multiplu se prezinta adesea cu durere lombara joasa. Aceasta poate constitui o problema pentru clinician care trebuie sa diferentieze mielomul multiplu de o afectiune benigna a coloanei vertebrale.
In plus fata de durere, pacientii pot acuza simptome nespecifice legate de hipervascozitate si hipercalcemie. Medicul poate observa prezenta unei infectii cronice, cel mai frecvent respiratorii. Paresteziile si scaderea sensibilitatii pot indica afectarea neurologica cauzata de hipervascozitate, compresia maduvei spinarii sau depozitele de amiloid.
In unele cazuri, medicul poate detecta mielomul multiplu in mod accidental, in timpul unor analize de sange pentru o alta afectiune. In alte cazuri, doctorul poate suspecta mielomul multiplu pe baza semnelor si simptomelor pacientului.
In urma analizarii in laborator a sangelui pot fi descoperite proteinele M produse de celulele mielomului. O alta proteina anormala produsa de celulele mielomului – numita beta-2-microglobulina – poate fi detectata in sange si poate oferi indicii doctorului despre agresivitatea mielomului.
In plus, testele de sange pentru examinarea functiei renale, a numarului de celule sanguine, a concentratiilor de calciu si a nivelului acidului uric ii pot da indicii doctorului privind diagnosticul.
La examenul clinic, se pot identifica zone de cavitatie, in special la nivelul craniului, sub forma unor unor zone moi sau chiar „gauri”. Examenul oftalmologic arata detasarea exudativa a maculei, hemoragii retiniene sau pete cu aspect de „cotton-wool”. Pot exista depozite amiloide la nivelul limbii, cu macroglosie. Examenul cardiovascular poate revela cardiomegalie cauzata de depozitele de imunoglobuline. Sindromul de tunel carpian care poate aparea este cauzat de depozitele de amiloid.
Sintetizand, manifestarile clinice ale mielomului multiplu sunt:
Examenele de laborator indica pancitopenie, tulburari de coagulare, hipercalcemie, azotemie, cresterea fosfatazei alcaline si VSH, hipoalbulinemie. Examenul de urina poate arata proteinurie, hipercalciurie sau ambele. Toti pacientii cu suspiciune de mielom multiplu necesita analiza urinei pe 24 de ore cu efectuarea electroforezei proteinelor pentru a determina prezenta proteinuriei Bence-Jones si a lanturilor usoare kappa si lambda.
La pacientii cu afectare renala, sindromul Fanconi poate fi manifestarea initiala. Acest sindrom se caracterizeaza prin aminoacidurie, hiponatremie, hipoglicemie asociata cu glicozurie, acidoza metabolica hipercloremica.
Electroforeza proteinelor serice indica un peak in zona β si γ (aspect de M). Numai rareori nu se gaseste proliferare monoclonala (mielom multiplu nesecretor). Prin intermediul unei electroforeze a proteinelor serice cu imunofixare pot fi identificate tipurile de anticorpi anormali prezenti in sange (de obicei IgG si IgA) si poate fi clasificata maladia.
Leziunile scheletale se pot observa pe radiografiile simple osoase in 80% din cazuri. Cel mai frecvent se gaseste osteopenie difuza. Scintigrafia osoasa se foloseste pentru screeningul altor leziuni osoase. Rezonanta magnetica nucleara (RMN) este foarte sensibila in detectarea leziunilor multiple. Cand se suspecteaza o leziune vertebrala, RMN poate identifica afectarea precoce epidurala si compresia maduvei spinarii.
Un procent de 10-15% plasmocite gasite in aspiratul medular osos sau la biopsie este necesar pentru diagnosticul cert de mielom multiplu. Morfologia plasmocitelor permite clasificarea histologica a mielomului, fiind un important factor prognostic.
Daca aveti simptome, tratamentul poate ajuta la ameliorarea durerii, la controlul complicatiilor bolii, la stabilizarea starii pacientului si la incetinirea progresului mielomului multiplu.
Daca pacientul are mielom multiplu dar nu prezinta simptome (forma care poarta denumirea de mielom multiplu asimptomatic), este posibil sa nu aiba nevoie de tratament. Cu toate acestea, medicul va monitoriza in mod regulat starea acestuia pentru a afla daca boala progreseaza. Acest lucru poate presupune efectuarea unor teste periodice de sange si urina.
In cazul celor care prezinta semne si simptome sau mielomul multiplu prezinta semne de avansare, tratamentul trebuie inceput imediat.
Tratamentul medicamentos se concentreaza asupra anomaliilor specifice din celulele canceroase care le permit acestora sa supravietuiasca. Bortezomib, carfilzomib si ixazomib sunt medicamente care blocheaza actiunea unei substante in celulele mielomului care distruge proteinele. Aceasta actiune provoaca moartea celulelor mielomului. Medicamentele orientate pot fi administrate intravenos sau sub forma de pastile.
Alte tratamente de terapie specifica includ medicamente cu anticorpi monoclonali care ataca proteinele specifice prezente pe celulele mielomului, determinandu-le sa moara.
Aceste medicamente utilizeaza sistemul imunitar al organismului pentru a lupta impotriva celulelor mielomului. Medicamentele thalidomide, lenalidomida si pomalidomida sporesc celulele sistemului imunitar care identifica si ataca celulele canceroase. Aceste medicamente sunt administrate in mod normal sub forma de pilule.
Medicamentele chimioterapice ucid celulele care se dezvolta rapid, inclusiv celulele mielomului. Medicamentele chimioterapice pot fi administrate intravenos in brat sau sub forma de pilule. Medicamentele chimioterapice sunt utilizate in doze mari inainte de transplantul de maduva osoasa.
Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul si dexametazona, regleaza sistemul imunitar pentru a ameliora inflamatia din organism. Acestea actioneaza, de asemenea, impotriva celulelor mielomului. Corticosteroizii pot fi administrati sub forma de pilule sau intravenos.
Un transplant de maduva osoasa, cunoscut si sub numele de transplant de celule stem, este o procedura prin care se inlocuieste maduva osoasa bolnava cu maduva osoasa sanatoasa.
Inainte de transplantul de maduva osoasa, celulele stem care produc sangele sunt colectate din sangele pacientului. Dupa aceea, sunt administrate doze mari de chimioterapice pentru a distruge maduva osoasa bolnava. Apoi, celulele stem sunt introduse in corp, unde se deplaseaza catre oasele pacientului pentru a incepe reconstructia maduvei osoase.
Acest tratament utilizeaza fascicule de energie, cum ar fi raze X si protoni, pentru a deteriora celulele mielomului si pentru a opri dezvoltarea lor. Radioterapia poate fi utilizata pentru a micsora rapid celulele mielomului intr-o anumita zona. De exemplu, este folosita in cazul in care un grup de celule plasmatice anormale formeaza o tumora (plasmacitom) care provoaca durere sau distruge un os.
Deoarece mielomul multiplu poate provoca o serie de complicatii, in unele cazuri se recomanda tratarea acelor afectiuni specifice. De exemplu:
Durerea osoasa. Medicamentele de calmare a durerii, radioterapia si chirurgia pot ajuta la ameliorarea durerii osoase.
Complicatii renale. Persoanele cu leziuni renale severe pot avea nevoie de dializa.
Infectii. Medicul poate recomanda efectuarea anumitor vaccinuri pentru prevenirea infectiilor, cum ar fi gripa si pneumonia.
Pierderea de masa osoasa. Pentru a preveni pierderea densitatii osoase, medicul poate recomanda medicamente numite bifosfonati, cum ar fi pamidronatul sau acidul zoledronic.
Anemie. Daca pacientul sufera de anemie persistenta, medicul ii poate recomanda medicamente de crestere a numarului de celule rosii.
Nu au fost descoperite medicamente alternative pentru a trata mielomul multiplu. Dar medicina alternativa ii poate ajuta pe pacienti sa faca fata stresului si efectelor secundare ale tratamentului pentru mielom.
Persoanele bolnave trebuie sa discute cu medicul inainte de a incerca oricare dintre aceste terapii pentru a se asigura ca nu prezinta riscuri.
Majoritatea specialistilor sustin ca mielomul multiplu nu se vindeca, insa poate fi tinut sub control cu ajutorul tratamentelor. Durata medie de viata de la timpul diagnosticarii este in mod frecvent mentionata de la 5 la 8 ani, insa tratamentul o poate prelungi cu mult.
Deoarece factorii de risc pentru mielomul multiplu nu sunt pe deplin intelesi, aceasta nu este o boala care poate fi prevenita. In prezent, nu exista niciun remediu pentru aceasta maladie. Chiar si unele persoane care recomanda remedii pe baza de plante cum ar fi ardeiul iute de cayenne sugereaza ca plantele medicinale trebuie administrate impreuna cu medicamentele.
Referinte: