Sindromul Raynaud – cauze, simptome, tratament

Sindromul Raynaud provoaca dureri la nivelul extremitatilor ca raspuns la temperaturile scazute sau la stres. Aflati mai multe despre aceasta afectiune din materialul urmator.

Cuprins:

1. Ce este sindromul Raynaud?
2. Cauze
3. Simptome
4. Diagnostic
5. Tratament
6. Complicatii
7. Sfaturi pentru a tine sub control sindromul Raynaud

Ce este sindromul Raynaud?

Fenomenul Raynaud reprezinta o afectiune in care anumite vase sangvine, cel mai frecvent cele de la nivelul degetelor mainii si picioarelor, reactioneaza prin constrictie exagerata la expunerea la frig sau la stresul emotional.

Aceste tulburari vasomotorii genereaza accese paroxistice (bruste) de paloare si cianoza (culoare violacee a tegumentelor) la nivelul degetelor. Fenomenul Raynaud se clasifica in: Boala Raynaud (atunci cand nu are o cauza cunoscuta) si sindromul Raynaud (cand se asociaza cu alte afectiuni diagnosticate).

Acest sindrom poate fi primar, fara o cauza decelabila sau secundar unei alte afectiuni.

Incidenta

Sindromul Raynaud primar apare mai ales la femei tinere, apare dupa expunere la frig, simetric, spasmul dispare in citeva minute fara tulburari trofice la nivelul degetelor (necroze).

Sindromul Raynaud secundar apare in unele afectiuni cum ar fi:

• colagenoze: LES, sclerodermie (inflamatie si necroze la “buricul” degetelor, asa numita necroza in “muscatura de sobolan”), dermatomiozita.
• aglutinare crescuta in sange.
• ocluzie vasculara la extremitati: arterioscleroza, embolie, tromboza.
• alte cauze (foarte rar): medicamente, intoxicatii, traume prin vibratii.

Tratamentul acestei boli consta in primul rand in tratarea bolii de baza. Se face si un tratament simptomatic prin evitarea expunerii la rece (manusi, incalzirea mainilor), interzicerea fumatului, vasodilatatoare.

Tulburarile vasomotorii evolueaza in 3 stadii

1. Faza sincopala

In care are loc un vasospasm intens care ”inaugureaza” criza si debuteaza la nivelul extremitatii degetelor. Tipic, acestea devin foarte palide, reci.

Ischemia (reducerea critica a perfuziei sangvine) poate progresa apoi proximal (spre radacina membrelor) afectand in totalitate degetele, uneori toata mana si chiar antebratele. De obicei, atacul ischemic incepe la un singur deget extinzandu-se ulterior. Cele mai afectate degete la nivelul mainii sunt indexul, degetul mijlociu si inelarul, in timp ce degetul mare este de obicei crutat. Implicarea degetului mare poate indica o cauza secundara a fenomenului Raynaud. In aceasta faza exista o demarcatie neta intre zona ischemiata si cea sanatoasa.

2. Faza asfixica

Aceasta urmeaza dupa cateva minute (de obicei 10-20 minute) fazei precedente si se caracterizeaza prin aparitia cianozei, care are aceeasi localizare cu cea a palorii. Cianoza este cauzata de reducerea concentratiei de oxigen determinata de perfuzia deficitara a tesuturilor. In aceasta perioada, degetele raman reci, sunt usor tumefiate, iar persoanele acuza parestezii (amorteala), senzatie de arsura sau chiar durere in regiunea afectata. Mobilitatea degetelor este redusa de asemenea.

3. Faza de vasodilatatie (hiperemie)

In care se produce inrosirea si incalzirea tegumentelor, proces ce dureaza cateva minute sau mai rar zeci de minute.

Forme atipice

Cele trei faze descrise anterior sunt intalnite in fenomenul Raynaud tipic, dar crizele pot imbraca forme atipice, in care exista doar paloare pura sau cianoza pura, aceste modificari nefiind precedate sau urmate de celelalte faze. In afara de degetele mainii sau picioarelor, aceste modificari se pot instala si la nivelul urechilor, nasului, fetei sau genunchilor.

Se estimeaza ca fenomenul Raynaud afecteaza intre 3% si 5% din populatia generala.

Mai frecventa la femei

Boala Raynaud este cea mai frecventa forma a acestor tulburari vasomotorii si este intalnita in special la femei (intr-un procent de 60%-90%) in intervalul de varsta 15-30 ani. Cauza este necunoscuta. Caracteristic, aceasta afectiune include episoade de atacuri paroxistice simetrice (la ambele maini) si fara evidenta unei alte boli care poate genera aceste modificari (la analizele de laborator si la examinarea clinica).

Cauze

Sindromul Raynaud reprezinta “reactia trifazica a culorii” degetelor de la mana (mai rar de la picioare) declansata prin spasm vascular si/sau obstructie arteriala care se manifesta prin paloare (digitus mortus, deget de cadavru), cianoza urmata de roseata.

In 1862, Raynaud a descris aceasta afectiune pentru prima data. Pare destul de spectaculoasa la prima vedere, pacientul relatand schimbarea culorii tegumentare la membrele afectate. Initial, tegumentele sunt palide si reci, din cauza spasmului arteriolelor, pielea capatand culoarea alba.

Apoi devin cianotice si reci pentru ca se adauga dilatatia venelor si tegumentele capata culoarea albastra, pentru ca in final sa devina rosii si calde din cauza vasodilatatiei reactive a arteriolelor si a venelor.

Sindromul Raynaud se imparte in:

• Boala primara, ce poarta acelasi nume si a carei cauza este necunoscuta.
• Fenomenul Raynaud, care este mai frecvent decat boala Raynaud si care este secundar unor afectiuni locale sau sistemice.

Boala Raynaud

Se pare ca cele mai afectate sunt femeile, mai ales in a doua si a treia decada de viata. Are o evolutie progresiva, afectand simetric degetele de la ambele maini. Cu timpul, spasmele devin din ce in ce mai frecvente si mai prelungite. Diagnosticul de boala Raynaud se stabileste atunci cand fenomenele persista mai mult de 3 ani, fara a putea fi evidentiata o cauza posibila.

Boala consta in raspunsul excesiv al arteriolelor la stimulii vasospastici mai ales in conditii de frig sau stres emotional. Boala se poate manifesta atat la membrele superioare cat si la cele inferioare dar si nas, urechi, barbie, in cazuri rare ischemia putand duce la necroza partilor afectate.

Fenomenul Raynaud

Este mult mai frecvent decat boala primara si apare in egala masura atat la sexul feminin cat si la cel masculin. Apare secundar urmatoarelor afectiuni:

Boli autoimune

• Sclerodermie (asociere in aproximativ 90% din cazuri)
• Lupus eritematos sistemic
• Dermatomiozita si polimiozita
• Artrita reumatoida
• Sindromul Sjogren
• Vasculita
• Hipertensiune pulmonara primara.

Boli infectioase

• Hepatita cu virus B sau C
• Infectiile cu Mycoplasma.

Boli neoplazice

• Limfom
• Leucemie
• Mielom
• Macroglobulinemia Waldenstrom
• Policitemia
• Crioglobulinemia de tip 1
• Adenocarcinom pulmonar
• Alte sindroame paraneoplazice.

Boli metabolice/endocrine

• Acromegalia
• Mixedem
• Diabet zaharat
• Feocromocitom

Boli hematologice

• Hemoglobinuria paroxistica nocturna
• Policitemia
• Criofibrinogenemia.

Boli ocupationale

• Vibratii
• Expunerea la polivinil clorid
• Degeraturi
• Expunerea la arsenic
• Expunere la plumb.

Reactie adversa la medicamentele

• Contraceptive orale
• Alcaloizi din ergot
• Bromocriptina
• Blocanti beta adrenergici
• Ciclosporina
• Alfa-interferon.

Simptome

Printre simptomele sindromului Raynaud se numara:

• maini reci
• picioare reci si amortite
• circulatie periferica defectuoasa
• modificari ale culorii pielii ca raspuns la frig sau stres
• senzatii de durere sau intepaturi care apar dupa incalzire sau dupa ameliorarea stresului

In timpul unui atac al sindromului Raynaud, zonele afectate ale pielii, de obicei, devin mai intai albe. Apoi, acestea capata, de cele mai multe ori, o culoare albastruie si devin reci si amortite. Pe masura ce pacientul se incalzeste si circulatia se imbunatateste, zonele afectate pot deveni rosii, pot zvacni, se pot umfla, iar pacientul poate simti furnicaturi.

Desi sindromul afecteaza cel mai frecvent degetele de la maini si de la picioare, poate afecta si alte zone ale corpului, cum ar fi nasul, buzele, urechile si chiar sfarcurile. Dupa ce pacientul incepe sa se incalzeasca, poate dura 15 minute pentru ca fluxul sanguin sa revina la normal in zonele afectate.

Diagnostic

Diagnosticul afectiunii se pune pe baza istoricului povestit de pacient, pe stabilirea succesiunii cronologice a modificarilor de culoare de la nivelul tegumentului, corelate cu expunerea la frig. Daca descrierea nu este clara se provoaca imersia mainilor in apa rece (10-15 C), cu mentiunea ca rezultatul negativ al testului nu infirma prezenta bolii.

Examenul clinic

La examenul clinic se va insista pe urmatoarele aspecte:

• Daca are parestezii, dureri sau edem in zona afectata
• Daca zona afectata are cel putin 2 culori: alba, din cauza ischemiei cauzata de vasospasm, albastra, cauzata de cianoza sau rosu, din pricina hiperemiei. Culorile tegumentului se pot schimba in aceasta ordine desi nu este obligatoriu.
• Cate degete sunt afectate in timpul unei crize, deoarece in atacurile precoce din fenomenul Raynaud pot fi afectate numai 1-2 degete. Pe masura ce afectiunea avanseaza, toate degetele vor fi afectate, policele fiind rareori afectat

In ce situatii apar crizele

• Daca atacurile apar in conditii de frig sau stres emotional
• Daca sensibilitatea tactila este diminuata
• Daca apare impotenta functionala
• Daca pacientul mai sufera de alte simptome sau afectiuni care ar putea explica asocierea cu fenomenul Raynaud.
• Daca simptomele sunt unilaterale, se suspecteaza fenomenul Raynaud, pe cand in cele bilaterale si simetrice, boala cu acelasi nume.
• Numarul crizelor zilnice, in afectarile grave putandu-se ajunge la mai multe crize pe zi, cu durata mare(de la cateva minute la ore)
• Ce meserie are pacientul, in ce mediu lucreaza

Tipuri de analize

Nu exista o investigatie specifica acestei afectiuni, insa pentru a orienta diagnosticul bolilor subiacente se poate apela la:

• Hemoleucograma, pentru identificarea policitemiei, neoplaziilor sau bolilor autoimune
• Ureea serica, creatinina, pentru a depista eventualele afectiuni renale sau deshidratarea
• Timpul de protrombina, timpul partial de tromboplastina activata, pentru a evalua functia hepatica
• Glucoza serica, pentru a depista un eventual diabet zaharat
• Explorarea functiei tiroidiene
• Anticorpi antinucleari, anticorpi antifosfolipidici care se pot pozitiva in boli autoimune
• Factorul reumatoid, care poate fi crescut in artrita reumatoida, boli autoimune sau unele forme ale crioglobulinemiei
• Creatinkinaza poate fi crescuta in cazul polimiozitei si dermatomiozitei
• Probele hepatice pentru a depista eventualele hepatite de origine infectioasa
• Aglutininele la rece, test pentru infectiile cu Mycoplasma si pentru limfom
• Screening pentru metalele grele
• Evaluarea catecolaminelor, metanefrina, acid vanilmandelic pentru depistarea feocromocitomului
• Fosfataza alcalina leucocitara, pentru a indrepta diagnosticul spre o leucemie.

Tratament

Exista masuri generale pe care pacientii cu fenomen Raynaud trebuie sa le adopte: evitarea expunerii la frig a extremitatilor, dar si a intregului corp prin purtarea de imbracaminte calduroasa, manusi in timpul iernii. Fumatul, cofeina, stresul emotional trebuie evitate. In cazuri de urgenta, cu atacuri ischemice prelungite, severe, mainile trebuie introduse in apa calda.

Tratament circulatie periferica defectuoasa

Medicatia vasodilatatoare se foloseste la pacientii la care masurile generale nu au fost eficiente. Se folosesc blocante de calciu (nifedipina, amlodipina, felodipina, nisoldipina), eficacitatea acestora fiind dovedita in diverse studii, folosirea lor fiind limitata doar de eventuala aparitie a efectelor adverse: durere de cap (cefalee), edem al gleznelor sau inrosirea fetei. Alte grupe de medicamente includ alfa 1 antagonisti (prazosin, doxazosin), inhibitori de fosfodiesteraza (sildenafil), inhibitor de receptori ai angiotensinei (losartan), inhibitori ai captarii serotoninei (fluoxetin), agenti simpatolitici (metildopa, rezerpina), inhibitori de endotelina (bosentan), prostaglandine (PGE1, PCE2, PGI2). Unguentul cu nitroglicerina poate preveni aparitia acceselor vasospastice la maini.

Chirurgie

Daca afectiunea imbraca o forma severa, cu episoade de ischemie intensa, frecvente, care nu se amelioreaza la medicatia utilizata, se indica simpatectomia (sectionarea chirurgicala a unuia sau mai multor nervi simpatici). Acesti nervi au rol in favorizarea vasoconstrictiei si deci a ischemiei extremitatilor. Acest tratament chirurgical este eficient in special la persoanele cu boala Raynaud si care in mod obisnuit nu au forme severe de boala. In cazul sindromului Raynaud, eficacitatea metodei este prezenta initial, dar se estompeaza semnificativ in timp.

Complicatii

In evolutia bolii poate aparea atrofia, subtierea tegumentelor, desenul epidermic se sterge, iar unghiile devin friabile (se rup usor). In stadii avansate survine gangrena uscata, iar daca leziunea se infecteaza este necesara indepartarea chirurgicala a extremitatilor afectate. Boala Raynaud are in general o evolutie buna, la jumatate din pacienti afectiunea se amelioreaza sau se vindeca dupa cativa ani. La pacientii cu sindrom Raynaud, prognosticul bolii depinde de evolutia afectiunii de fond.

Sfaturi pentru a tine sub control sindromul Raynaud

Pentru a preveni aparitia simptomelor:

Imbracati-va bine cand iesiti din casa

Cand este rece, puneti-va o palarie, o esarfa, sosete si incaltaminte rezistenta, plus manusi inainte de a iesi afara. Alegeti o haina cu maneci elastice pe care sa le asezati peste manusi pentru a impiedica patrunderea aerului rece.

Acoperiti-va bine extremitatile

Purtati ochelari si o masca de fata daca varful nasului si lobii urechilor sunt sensibili la frig.

Incalziti-va masina

Porniti sistemul de incalzire al masinii cu cateva minute inainte de a incepe sa conduceti.

Luati masuri de precautie cand sunteti in interior

Purtati sosete. Cand luati alimente din frigider sau congelator, purtati manusi. Unii oameni poarta manusi si sosete chiar si cand stau in pat, in timpul iernii.

Deoarece aerul conditionat poate declansa aparitia simptomelor, setati aparatul de aer conditionat la o temperatura mai ridicata.

Referinte:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/raynauds-disease/symptoms-causes/syc-20363571
2. https://www.medicalnewstoday.com/articles/176713.php