Sindrom Zollinger-Ellison – cauze, simptome, tratament
Sindromul Zollinger-Ellison este o afectiune rara care apare cand o tumora numita gastrinom se dezvolta in pancreas sau duoden. Aflati care sunt cauzele si simptomele acestei boli, precum si solutiile de tratament pentru sindrom Zollinger-Ellison.
Cuprins:
- Ce este sindromul Zollinger-Ellison?
- Cauze si factori de risc
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Prevenire
Ce este sindromul Zollinger-Ellison?
Sindromul Zollinger-Ellison este o afectiune rara caracterizata de aparitia uneia sau mai multor tumori in pancreas sau in partea superioara a intestinului subtire (duoden). Aceste tumori, numite gastrinoame, secreta cantitati mari de gastrina (hormon peptidic), ceea ce face ca stomacul sa produca prea mult acid. Excesul de acid duce apoi la ulcer peptic, precum si la diaree si alte simptome.
Sindromul Zollinger-Ellison (ZES) este rar. Apare la numai 1 din 1 milion de oameni. Boala poate aparea in orice moment al vietii, insa, de obicei, oamenii afla ca sunt afectati intre 20 si 50 de ani. Medicamentele pentru reducerea aciditatii stomacului si vindecarea ulcerelor reprezinta tratamentul obisnuit pentru sindromul Zollinger-Ellison.
Gastrina, hormonul care controleaza acidul gastric
Stomacul, duodenul si pancreasul fac parte din sistemul digestiv. Stomacul si pancreasul secreta gastrina. Acest hormon stimuleaza producerea de acid gastric si alte sucuri digestive care ajuta la descompunerea alimentelor. Gastrina calatoreste in fluxul sanguin si trimite semnale altor celule ale stomacului pentru a elibera acid gastric care ajuta la descompunerea alimentelor.
Mancarea se deplaseaza in duoden, prima parte a intestinului subtire. Acolo, secretiile o descompun mai departe. Intestinul subtire este organul sub forma de tub aflat intre stomac si intestinul gros.
In cazul unui sistem sanatos, celulele stomacului controleaza nivelul de gastrina produs de o persoana. Acest lucru impiedica formarea unor cantitati excesive de acid gastric. In caz de sindrom Zollinger-Ellison, echilibrul este afectat, deoarece gastrinoamele produc prea multa gastrina.
Cauze si factori de risc
Cauza exacta a sindromului Zollinger-Ellison ramane necunoscuta. Dar succesiunea evenimentelor care apar in cazul sindromului Zollinger-Ellison este clara. Sindromul debuteaza in momentul in care o tumora (gastrinom) sau mai multe tumori se formeaza in pancreas, duoden sau ganglionii limfatici adiacenti pancreasului.
Pancreasul se afla in spatele si sub stomac. Produce enzime esentiale pentru digerarea alimentelor. De asemenea, pancreasul produce mai multi hormoni, printre care si insulina, un hormon care ajuta la controlarea nivelului glicemiei. Sucurile digestive din pancreas, ficat si vezica biliara se amesteca in duoden, partea intestinului subtire aflata langa stomac. Aici, digestia atinge apogeul.
Tumorile care produc sindromul Zollinger-Ellison sunt alcatuite din celule care secreta cantitati mari de gastrina. Din cauza nivelului mare de gastrina, stomacul incepe sa produca prea mult acid. Acidul in exces provoaca apoi ulcere peptice si uneori diaree.
Cat de periculoase sunt gastrinoamele
Pe langa faptul ca provoaca o productie excesiva de acid, tumorile sunt canceroase (maligne). Desi tumorile tind sa creasca incet, cancerul se poate raspandi in alta parte – cel mai frecvent in ganglionii limfatici din apropiere sau la ficat.
Asocierea cu MEN 1
Sindromul Zollinger-Ellison poate fi cauzat de o afectiune ereditara numita neoplazie endocrina multipla, tip 1 (MEN 1). Persoanele cu MEN 1 au, de asemenea, tumori in glandele paratiroide si pot avea tumori la nivelul glandelor hipofize.
Aproximativ 25 la suta dintre persoanele care au gastrinoame prezinta si mutatia MEN 1. In plus, ar putea avea si tumori in pancreas si alte organe.
Factori de risc
Daca exista rude de sange, cum ar fi o sora sau un parinte, care au MEN 1, riscul de a dezvolta sindrom Zollinger-Ellison creste.
Simptome
Majoritatea persoanelor cu sindromul Zollinger-Ellison au multiple tumori in sistemul endocrin, precum si tumori in pancreas.
Semnele si simptomele sunt similare cu cele ale unui ulcer peptic:
- senzatie de disconfort in abdomenul superior
- senzatie de arsura si durere in abdomenul superior
- diaree
- sangerare in tractul digestiv
- slabiciune generala
- fecale de culoare neagra, cauzate de o hemoragie in tractul digestiv
- greata
- pierdere in greutate
- pofta de mancare redusa sau senzatie de satietate care apare mai repede decat de obicei
- varsaturi
Unele persoane vor experimenta arsuri la stomac sau reflux gastroesofagian atunci cand acidul gastric si alimentele din stomac se intorc in esofag. Aceste simptome pot fi grave.
Cand se recomanda vizita la medic
Mergeti la doctor sau luati legatura cu acesta daca aveti o durere persistenta, arzatoare si chinuitoare in abdomenul superior, mai ales daca ati avut si senzatii de greata, varsaturi si diaree.
Spuneti-i medicului daca ati luat medicamente antiacide eliberate fara reteta, cum ar fi omeprazol, cimetidina sau famotidina pentru perioade indelungate de timp. Aceste medicamente pot masca simptomele, lucru care poate intarzia diagnosticul.
Diagnostic
In timpul vizitei, medicul il va intreba pe pacient ce simptome are si care este istoricul sau medical. In plus, poate efectua unele teste.
Analize de sange
Un nivel ridicat de gastrina in sange poate indica faptul ca persoana are tumori in pancreas sau duoden. Inainte de a face analizele de sange, persoana trebuie:
- sa nu manance nimic cu cateva ore;
- sa evite medicamentele care reduc acidul gastric pentru o perioada pe care medicul o va specifica.
Este posibil sa fie nevoie sa repete analizele de sange de cel putin trei ori, deoarece nivelul gastrinei poate fluctua.
Testarea aciditatii stomacului
Persoanele cu inflamatii cronice ale stomacului si cele care au suferit recent o interventie chirurgicala la stomac pot avea niveluri ridicate de gastrina in sange, chiar daca stomacul nu produce mult acid.
Pentru a stabili tratamentul adecvat, este esential ca medicul sa identifice cauza pentru care nivelul gastrinei creste atat de mult. De asemenea, doctorul poate testa si nivelul aciditatii din stomac. Daca nivelul aciditatii stomacului nu este ridicat, atunci este foarte putin probabil ca persoana sa aiba sindromul Zollinger-Ellison.
Daca stomacul produce prea mult acid, specialistul poate recomanda un test de stimulare a secretinei. In cadrul acestei analize se masoara nivelul de gastrina, apoi se injecteaza hormonul secretina si se masoara din nou nivelul gastrinei. Daca nivelul de gastrina creste, acest lucru indica faptul ca pacientul sufera de sindrom Zollinger-Ellison.
Endoscopie gastrointestinala superioara
In timpul unei endoscopii gastrointestinale superioare, medicul introduce un endoscop in gura pacientului, in esofag, stomac si duoden pentru a verifica daca aceste sufera de ulcer.
Endoscopul este un tub lung si subtire, dotat cu o camera video cu lumina, care il ajuta pe doctor sa vada ce se intampla in anumite parti ale corpului.
Alte denumiri ale procedurii sunt:
- endoscopie superioara
- endoscopie gastrointestinala superioara
- esofagogastroduodenoscopie (EGD)
De asemenea, medicul poate face o biopsie, in cadrul careia preia o proba de tesut din duoden pentru a testa tumorile producatoare de gastrina. Medicul va va recomanda sa nu mancati nimic timp de o anumita perioada inainte de aceasta procedura.
Teste imagistice
De asemenea, specialistul poate localiza tumorile cu ajutorul unei:
- scanari nucleare
- rezonante magnetice (RMN) sau tomografii computerizate (CT)
- scanari cu ultrasunete (ecografie)
Ecografia endoscopica
In timpul ecografiei endoscopice, medicul introduce in interiorul corpului un endoscop dotat cu un dispozitiv cu ultrasunete. In acest fel poate vizualiza interiorul stomacului si al duodenului. O ecografie interna ajuta la identificarea tumorilor si la prelevarea de probe de tesut. Inainte de aceasta procedura este recomandat sa nu mancati nimic timp de cateva ore.
Angiografia
Angiografia poate ajuta la descoperirea tumorilor de la nivelul pancreasului. In cadrul acestui test, medicul introduce un cateter (un tub flexibil) in arterele aflate in apropierea pancreasului. De asemenea, specialistul injecteaza apoi o substanta de contrast intr-un vas de sange prin cateter. Colorantul este vizibil pe imaginile preluate de radiografie, scotand in evidenta vasele de sange. Acestea tind sa fie mai dense in interiorul tumorilor.
Tratament
Tratamentul pentru sindrom Zollinger-Ellison presupune abordarea tumorilor care secreta hormoni, precum si a ulcerelor pe care le provoaca.
Tratament pentru tumori
O operatie de inlaturare a tumorilor care apar la pacientii cu sindrom Zollinger-Ellison trebuie sa fie efectuata de un chirurg priceput, deoarece tumorile sunt de multe ori mici si dificil de localizat. Daca pacientul are o singura tumora, doctorul o poate elimina chirurgical. Cu toate acestea, operatia nu este luata in calcul daca exista mai multe tumori sau daca acestea s-au raspandit la ficat. Pe de alta parte, chiar daca pacientul are mai multe tumori, medicul ii poate recomanda inlaturarea unei singure tumori mai mari.
In unele cazuri, medicii recomanda alte tratamente pentru a tine sub control dezvoltarea tumorii. Astfel, medicii:
- Elimina cat mai mult posibil dintr-o tumora hepatica
- Incearca sa distruga tumora prin intreruperea alimentarii cu sange (embolizare) sau prin folosirea caldurii pentru distrugerea celulelor canceroase (ablatie cu radiofrecventa)
- Injecteaza medicamente in tumora pentru a ameliora simptomelor cancerului
- Utilizeaza chimioterapia pentru a incerca sa incetineasca dezvoltarea tumorii
- Recurg la transplantul de ficat
Tratarea excesului de acid
Productia excesiva de acid poate fi aproape intotdeauna tinuta sub control. Primul tratament acordat este cel cu medicamente cunoscute sub numele de inhibitori ai pompei de protoni. Aceste medicamente sunt eficiente in procesul de reducere a productiei de acid la pacientii cu sindrom Zollinger-Ellison.
Inhibitorii pompei de protoni sunt medicamente puternice care reduc acidul prin blocarea actiunii micilor ”pompe” din celulele care secreta acidul. Medicamente prescrise frecvent sunt lansoprazol, omeprazol, pantoprazol, rabeprazol si esomeprazol.
Riscurile tratamentului cu inhibitori de pompa de protoni
Utilizarea pe termen lung a inhibitorilor pompei de protoni eliberati pe baza de prescriptie medicala, in special la persoanele cu varsta peste 50 de ani, a fost asociata cu un risc crescut de fracturi de sold, incheietura mainii si coloana vertebrala, potrivit FDA (Food and Drug Administration). Cu toate acestea, riscul este mic. Medicii trebuie sa cantareasca daca beneficiile sunt mai mari decat riscurile acestor medicamente.
Octreotida, un medicament similar cu hormonul somatostatina, poate contracara efectele gastrinei si poate fi de ajutor in cazul anumitor persoane cu sindrom Zollinger-Ellison.
Evolutie si prognostic
Sindromul Zollinger-Ellison este o boala rara, dar grava. Majoritatea tumorilor specifice acestei maladii se dezvolta incet, iar medicamentele sunt foarte eficiente in reducerea durerilor cauzate de acidul gastric si ulcer.
Consultati medicul daca aveti probleme digestive precum diaree, arsuri la stomac sau dureri abdominale care dureaza mai mult de cateva zile. Diagnosticul si tratamentul precoce pot ajuta la oprirea raspandirii oricaror tumori canceroase.
Prevenire
Majoritatea cazurilor de sindrom Zollinger-Ellison sunt sporadice. Acest lucru inseamna ca nu este cauzat de o alta afectiune. In plus, specialistii nu pot prezice daca o persoana va suferi de acest sindrom in viitor si nici nu cunosc modalitati de prevenire a maladiei.
Cu toate acestea, daca pacientul are sau a avut rude cu mutatia genetica MEN1, medicul ii poate recomanda sa faca teste periodice, chiar daca acesta nu prezinta simptome.
La varsta de 20 de ani, o persoana cu mutatia genetica MEN1 are un risc de 50% sa dezvolte simptome. La varsta de 40 de ani, riscul de a prezenta simptome creste pana la 95%, potrivit Centrului de informare pentru boli genetice rare (GARD).
Daca o persoana nu prezinta simptome pana la varsta de 40 de ani, exista sanse mari sa nu aiba o mutatie MEN1.
Pana in prezent, nu exista dovezi ca alimentatia influenteaza riscul dezvoltarii sindromului.
Referinte:
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/zollinger-ellison-syndrome/symptoms-causes/syc-20379042
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/186793
- https://www.healthline.com/health/zollinger-ellison-syndrome
