Neurinomul acustic – cauze, simptome, tratament

Neurinomul acustic este o tumora noncanceroasa (benigna) localizata la nivelul nervilor care conduc impulsurile nervoase de la urechea interna catre creier. Aflati care sunt cauzele si simptomele neurinomului, ce tratamente sunt disponibile si daca poate fi prevenita afectiunea.

Cuprins:

1. Ce este neurinomul acustic?
2. Cauze si factori de risc
3. Cum se manifesta neurinomul acustic?
4. Diagnostic
5. Cum se trateaza neurinomul acustic?
6. Complicatii
7. Preventie

Ce este neurinomul acustic?

Neuronimul acustic, cunoscut si sub denumirea de schwanom vestibular, este o tumora noncanceroasa care de obicei se dezvolta lent. Aceasta apare la nivelul nervului principal (vestibular) care transmite impulsurile nervoase de la urechea interna la creier. Ramurile acestui nerv influenteaza in mod direct echilibrul si auzul, iar presiunea unui neurinom acustic poate provoca pierderi de auz, sunete in ureche si instabilitate.

Neurinomul de acustic apare de obicei la nivelul celulelor Schwann care acopera acest nerv. Acest tip de tumora creste lent sau chiar deloc. In cazuri rare, poate creste rapid si poate deveni suficient de mare pentru a apasa pe creier si poate afecta functiile vitale. Cu toate acestea, tumora nu se raspandeste in alte parti ale corpului.

Printre tratamentele pentru neuronimul acustic se numara monitorizarea periodica, terapia cu radiatii si interventia chirurgicala.

Incidenta

Neurinomul acustic este rar. Conform Organizatiei Americane a Bolilor Rare (NORD), aceasta tulburare afecteaza aproximativ 1 din 100.000 de persoane. Exista in jur de 2.500 de noi cazuri diagnosticate in fiecare an in Statele Unite si apare de obicei la persoanele aflate in intervalul de varsta 30-60 de ani.

Cauze si factori de risc

Cauza neurinoamelor acustice pare a fi o mutatie genetica pe cromozomul 22. In mod normal, aceasta gena transmite semnale creierului sa secrete o proteina care ajuta la suprimarea dezvoltarii celulelor Swann care acopera nervii.

Motivul pentru care se produce aceasta mutatie genetica nu este clar si, in majoritatea cazurilor de neurinom acustic, nu exista nicio cauza identificabila. Aceasta mutatie genetica este mostenita si in cazul neurofibromatozei de tip 2, o afectiune rara care presupune de obicei dezvoltarea unor tumori la nivelul nervilor echilibrului de pe ambele parti ale capului (schwanomi vestibulari bilaterali).

Factori de risc

Singurul factor de risc confirmat pentru neurinomul acustic este reprezentat de prezenta unui parinte care sufera de tulburarea genetica rara denumita neurofibromatoza de tip 2. Cu toate acestea, neurofibromatoza de tip 2 apare la doar aproximativ 5 la suta dintre cazurile de neurinom acustic.

O caracteristica distinctiva a neurofibromatozei de tip 2 este dezvoltarea tumorilor noncanceroase la nivelul nervilor echilibrului aflati pe ambele parti ale capului, precum si la nivelul altor nervi.

Neurofibromatoza de tip 2 (NF2) este cunoscuta ca o tulburare autozomal dominanta, ceea ce inseamna ca mutatia poate fi transmisa de un singur parinte (gena dominanta). Fiecare copil al unui parinte afectat prezinta un risc de 50-50 de a mosteni mutatia genetica.

Cum se manifesta neurinomul acustic?

Semnele si simptomele neurinomului acustic sunt adesea subtile si pot aparea dupa multi ani. De obicei, manifestarile apar din cauza efectelor pe care le produce tumoarea asupra nervilor auzului si ai echilibrului. De asemenea, pot aparea probleme si din cauza presiunii pe care o pune tumora pe nervii adiacenti care controleaza muschii faciali si senzatia (nervii faciali si trigemeni), pe vasele de sange din apropiere sau structurile creierului.

Daca tumora creste, pacientul poate experimenta semne si simptome mai vizibile sau mai grave.

Neurinom acustic manifestari

Semnele si simptomele frecvente ale neurinomului acustic sunt:

• Pierderea auzului, care de obicei se produce gradual – desi in unele cazuri brusc – si care apare doar pe o parte sau este mai pronuntata pe o parte
• Sunet (tinitus) in urechea afectata
• Instabilitate, pierderea echilibrului
• Ameteli (vertij)
• Amorteala faciala si foarte rar, slabiciune sau pierderea miscarii musculare

In cazuri rare, un neurinom acustic poate creste suficient de mare pentru a pune presiune pe trunchiul creierului si pentru a pune in pericol viata.

Gradarea neurinomului acustic in functie de dimensiuni

Un neurinom acustic este:

• Mic – cand este mai mic de 2 cm
• Mediu – cand are 2 – 4 cm
• Mare – cand are 4 cm sau mai mult

Cand se recomanda vizita la medic

Mergeti la doctor daca observati o pierdere a auzului sau un sunet intr-o ureche sau daca aveti probleme de echilibru.

Daca neurinomul acustic este diagnosticat la timp, poate fi evitata cresterea tumorii si automat prevenita aparitia consecintelor grave, cum ar fi pierderea totala a auzului sau o acumulare de lichid in craniu care poate pune viata in pericol.

Diagnostic

Primul pas in procesul de diagnosticare si tratare a neurinomului acustic este efectuarea unui examen fizic amanuntit, inclusiv un examen de ureche.

Neurinomul acustic este adesea dificil de diagnosticat in stadiile incipiente, deoarece semnele si simptomele pot fi subtile si se dezvolta treptat in timp. De asemenea, simptomele frecvente, cum ar fi pierderea auzului, pot fi confundate cu ale multor alte probleme ale urechii mijlocii si interne.

In prima faza, doctorul pune mai multe intrebari despre simptomele pe care le prezinta pacientul, apoi efectueaza o verificare a urechii. In plus, doctorul poate recomanda urmatoarele teste:

Testarea auzului (audiometrie)

In cadrul acestui test, realizat de un specialist in probleme ale urechilor (audiolog), auziti sunete directionate catre o ureche pe rand. Audiologul trimite o serie de sunete de diferite tonalitati si va solicita sa indicati de fiecare data cand auziti sunetul. Fiecare tonalitate se repeta la niveluri slabe pentru ca medicul sa afle pe care dintre ele le puteti detecta. Audiologul poate emite, de asemenea, cateva cuvinte pentru a determina cat de bine auziti.

Teste imagistice

Imagistica prin rezonanta magnetica (RMN) este testul imagistic folosit de specialisti pentru a confirma prezenta neurinomului acustic si pentru ca poate detecta tumorile cu diametrul de 1-2 milimetri. Daca nu exista un RMN disponibil sau daca nu puteti tolera scanarea prin rezonanta magnetica, poate fi utilizata tomografia computerizata (CT), insa acest test nu detecteaza tumorile foarte mici.

Cum se trateaza neurinomul acustic?

Tratamentul pentru neurinomul acustic poate varia, in functie de marimea si cresterea neurinomului acustic, de starea generala de sanatate a pacientului si daca acesta prezinta simptome. Pentru a trata neurinomul acustic, doctorul poate sugera una sau mai multe dintre cele trei metode potentiale de tratament: monitorizare, chirurgie sau radioterapie.

Monitorizarea tumorii

Daca neurinomul acustic este de mici dimensiuni, nu creste sau creste lent si provoaca putine semne sau simptome sau deloc, pacientul si medicul pot decide sa tina tumora sub observatie, mai ales daca pacientul este mai in varsta sau nu poate fi supus unui tratament mai agresiv.

Doctorul ii poate recomanda pacientului sa faca teste imagistice si auditive in mod regulat, de obicei la fiecare 6 pana la 12 luni, pentru a determina daca si cat de rapid creste tumora. Daca scanarile arata ca tumora este in crestere sau daca tumora provoaca simptome progresive sau alte probleme, poate fi necesara administrarea tratamentului.

Operatie de schwanom

In unele cazuri, poate fi necesara o interventie chirurgicala de eliminarea a unui neurinom acustic. Chirurgul poate utiliza una dintre multele tehnici de indepartare a unui neurinom acustic, in functie de dimensiunea tumorii, starea auzului si alti factori.

Scopul operatiei este eliminarea tumorii, pastrarea nervului facial pentru a preveni paralizia faciala si pastrarea auzului atunci cand este posibil.

Chirurgia de eliminare a neurinomului acustic se efectueaza sub anestezie generala si presupune indepartarea tumorii prin urechea interna sau printr-o cale de acces facuta in craniu.

In anumite cazuri, medicii nu pot indeparta intreaga tumora. De exemplu, acest lucru este valabil daca tumora se afla prea aproape de parti esentiale ale creierului sau ale nervului facial.

Uneori, indepartarea chirurgicala a tumorii poate agrava simptomele daca auzul, echilibrul sau nervii faciali sunt afectati in timpul operatiei.

Complicatii operatii neurinom acustic

Printre complicatiile operatiei se nunara:

• Scurgerea lichidului cefalorahidian prin rana
• Pierderea auzului
• Slabiciune faciala
• Amorteala faciala
• Sunet in ureche
• Probleme de echilibru
• Cefalee persistenta
• Infectie la nivelul lichidului cefalorahidian (meningita)
• Accident vascular cerebral sau hemoragie cerebrala

Terapie cu radiatii (radioterapie)

Radiochirurgie stereotactica

Medicul poate recomanda un tip de radioterapie, cunoscuta sub denumirea de radiochirurgie stereotactica, pentru a trata un neurinom acustic. Aceasta procedura este potrivita in special daca tumora este mica (mai mica de 3 centimetri in diametru), daca pacientul este mai in varsta sau daca acesta nu poate tolera operatia din motive de sanatate.

Radiochirurgia stereotactica, cum ar fi radiochirurgia Gamma Knife, foloseste multe raze gamma minuscule pentru a trimite o doza prestabilita de radiatii catre o tumoare, fara a deteriora tesutul din jur si fara a face o incizie. Cu ajutorul scanarilor imagistice, medicul identifica tumora si stabileste apoi unde sa directioneze fasciculele de radiatii.

Medicul ataseaza un cadru usor la nivelul scalpului, nu inainte de a-l anestezia, pentru a-i mentine capul pacientului nemiscat in timpul procedurii.

Ce urmareste aceasta procedura

Scopul radioterapiei stereotactice este de a opri cresterea unei tumori, de a pastra functia nervului facial si, eventual, de a pastra auzul.

Efectele radiochirurgiei pot sa apara dupa saptamani, luni sau chiar ani. Medicul va va monitoriza progresul bolii cu ajutorul testelor imagistice de monitorizare si a testelor auditive.

Riscurile radiochirurgiei sunt pierderea auzului, aparitia unui sunet ureche, slabiciunea faciala, amorteala faciala, probleme de echilibru si esecul tratamentului (in acest caz, tumora continua sa se dezvolte).

Radioterapie stereotactica

Radioterapia stereotactica fractionata (SRT) implica administrarea unei doze mici de radiatii catre tumora pe parcursul mai multor sedinte, in efortul de a reduce dezvoltarea acesteia, fara a deteriora tesutul cerebral din jur.

Terapia cu fascicul de protoni

Acest tip de radioterapie presupune folosirea unor fascicule cu energie mare de particule incarcate pozitiv numite protoni. Acestia sunt trimisi catre zona afectata in doze tintite pentru a trata tumorile si pentru a minimiza expunerea la radiatii a zonei inconjuratoare.

Terapie de suport

Pe langa tratamentul de inlaturare sau stopare a cresterii tumorii, doctorul poate recomanda terapii de suport pentru a aborda simptomele sau complicatiile unui neurinom acustic si ale tratamentului pentru aceasta problema, cum ar fi ametelile sau problemele de echilibru.

Implanturile cohleare sau alte tratamente pot fi, de asemenea, recomandate pentru a trata pierderea auzului.

Complicatii

Neurinomul acustic poate provoca o varietate de complicatii permanente, cum ar fi:

• Pierderea auzului
• Amorteala si slabiciune faciala
• Dificultati de echilibru
• Sunt in ureche

Tumorile mari pot aparea pe trunchiul creierului, impiedicand fluxul normal de lichid intre creier si maduva spinarii (lichid cefalorahidian). In acest caz, fluidul se poate acumula in cap (hidrocefalie), crescand presiunea in interiorul craniului.

Preventie

Nu exista nicio modalitate de a preveni neurinomul acustic. Cu toate acestea, oamenii de stiinta analizeaza modalitati de utilizare a terapiei genice pentru a controla supraproductia de celule Schwann.

Referinte:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acoustic-neuroma/symptoms-causes/syc-20356127
2. https://www.medicalnewstoday.com/articles/186184
3. https://www.healthline.com/health/acoustic-neuroma