Feocromocitom – cauze, simptome, tratament

Feocromocitomul este o tumora, de obicei necanceroasa, care produce, depoziteaza, metabolizeaza si secreta catecolamine. Aflati din materialul urmator care sunt cauzele, simptomele si tratamentul in cazul feocromocitomului.

Cuprins:

1. Ce inseamna feocromocitom?
2. Cauze
3. Simptome
4. Diagnostic
5. Tratament
6. Sfaturi privind stilul de viata

Ce inseamna feocromocitom?

Feocromocitomul este o tumora rara, de obicei necanceroasa (benigna), care se dezvolta intr-o glanda suprarenala.

Feocromocitomul este o tumora (neoplazie) care produce, depoziteaza, metabolizeaza si secreta catecolamine. In 2004, clasificarea Organizatiei Mondiale a Sanatatii (OMS) a tumorilor endocrine defineste feocromocitomul ca o tumora care se dezvolta din celulele cromafine producatoare de catecolamine din medulosuprarenala.

Feocromocitoamele se dezvolta in aproximativ 85% din cazuri din tesutul cromafin medulosuprarenal si in aproximativ 15% din cazuri din tesutul cromafin extraadrenal. Feocromocitoamele extraadrenale din abdomen se dezvolta cel mai frecvent din tesutul cromafin din jurul originii arterei mezenterice inferioare (organul Zuckerkandl) sau bifurcatiei aortice. Cele mai multe sunt tumori (neoplazii) sporadice si aproximativ 20-30% sunt familiale.

Localizare

Feocromocitoamele sporadice sunt in mod obisnuit unicentrice si unilaterale, pe cand cele familiale sunt multicentrice si bilaterale. Localizari intraabdominale mai putin obisnuite includ rinichiul, uretra, prostata, cordonul spermatic, tractul genital, ficatul. Aproximativ 4% din pacientii cu feocromocitom se prezinta cu incidentalom adrenal, in timp ce 5% sunt diagnosticati in timpul unei interventii chirurgicale. Desi metastazele sunt rare in cazul feocromocitoamelor adrenale si familiale, prevalenta lor este de 36-50% in cazul feocromocitoamelor abdominale extraadrenale. In final, pana la 10% din feocromocitoamele intraadrenale dau recurenta locala.

Cauze

Cercetatorii nu au descoperit cauzele aparitiei feocromocitomului. Tumora se dezvolta in celule specializate, numite celule cromafine, situate in centrul unei glande suprarenale. Aceste celule elibereaza anumiti hormoni, in special adrenalina (epinefrina) si noradrenalina (norepinefrina). Acesti hormoni ajuta la controlarea multor functii ale corpului, cum ar fi ritmul cardiac, tensiunea arteriala si nivelul zaharului din sange.

Rolul hormonilor

Adrenalina si noradrenalina sunt hormoni care declanseaza raspunsul de ”lupta sau fugi” al corpului la o amenintare perceputa. Hormonii determina cresterea tensiunii arteriale, a ritmului cardiac si a unor alte sisteme prin care organismul reactioneaza rapid. Un feocromocitom se dezvolta in urma eliberarii neregulate si excesive a acestor hormoni.

Tumori asociate

Cu toate ca cele mai multe celule cromafine se gasesc in glandele suprarenale, exista grupuri mici formate din aceste celule:

• in inima
• in cap
• in gat
• in vezica
• pe peretele din spate (posterior) al abdomenului
• de-a lungul coloanei vertebrale.

Tumorile din aceste celule cromafine, numite paraganglioame, pot avea aceleasi efecte asupra organismului.

Feocromocitomul apare la 0,05% pana la 0,1% din pacientii cu hipertensiune arteriala (HTA) sustinuta. Cam jumatate din pacientii cu feocromocitom au numai paroxisme de HTA sau sunt normotensivi.

Factori de risc

Persoanele cu tulburari mostenite rare au un risc crescut de a dezvolta un feocromocitom sau un paragangliom, iar tumorile asociate cu aceste afectiuni sunt mai susceptibile de a fi canceroase. Printre afectiunile genetice se numara urmatoarele:

• Neoplazia multipla endocrina de tip 2 (MEN 2) este o tulburare care are ca rezultat aparitia unor tumori in mai multe parti ale sistemului producator de hormoni (endocrin). Alte tumori asociate cu MEN 2 pot aparea la nivelul tiroidei, paratiroidei, buzelor, limbii si tractului gastro-intestinal.
• Boala von Hippel-Lindau poate provoca dezvoltarea unor tumori in mai multe zone, inclusiv la nivelul sistemului nervos central, al sistemului endocrin, al pancreasului si al rinichilor.
• Neurofibromatoza tip 1 (NF1) are ca rezultat aparitia unor tumori multiple la nivelul pielii (neurofibroame), pete pigmentare ale pielii si tumori ale nervului optic.
• Sindroamele paragangliomului ereditar sunt tulburari mostenite care au ca rezultat fie feocromocitomul, fie paragangliomul.

Simptome

Semnele si simptomele feocromocitoamelor includ adesea:

• Tensiune arteriala crescuta
• Transpiratie excesiva
• Durere de cap
• Batai rapide ale inimii (tahicardie)
• Tremuraturi
• Paloare
• Respiratie scurta (dispnee)

Semnele si simptomele mai putin frecvente pot include:

• Anxietate
• Constipatie
• Pierdere in greutate

Factori care declanseaza simptomele

Simptomele pot aparea in mod spontan sau pot fi declansate de factori precum:

• Efort fizic
• Anxietate sau stres
• Schimbari ale pozitiei corpului
• Sarcina si nastere
• Interventii chirurgicale si anestezie

Alimentele bogate in tiramina, o substanta care afecteaza tensiunea arteriala, pot declansa aparitia simptomelor. Tiramina se regaseste in alimentele care sunt fermentate, murate etc. Printre aceste alimente se numara:

• Unele branzeturi
• Unele beri si vinuri
• Ciocolata
• Carne uscata sau afumata

Anumite medicamente care pot declansa simptomele includ:

• Inhibitorii monoaminoxidazei (I.M.A.O.), cum ar fi fenelzina, tranilcipromina si izocarboxazidul
• Stimulante, cum ar fi amfetamina sau cocaina

Diagnostic

Cand trebuie sa mergeti la doctor

Semnele si simptomele feocromocitomului pot fi cauzate de o serie de conditii. Deci, este important sa obtineti un diagnostic prompt.

Desi tensiunea arteriala ridicata este un semn primar al feocromocitomului, majoritatea persoanelor cu hipertensiune arteriala nu dezvolta tumori suprarenale. Luati legatura cu medicul daca prezentati unul sau mai multi dintre acesti factori:

• Nu reusiti sa mentineti sub control hipertensiunea arteriala, in ciuda urmarii programului de tratament
• Un istoric familial de feocromocitom
• Un istoric familial al unei afectiuni genetice asociate: neoplazie endocrina multipla de tip 2 (MEN 2), boala von Hippel-Lindau, paragangliom ereditar sau neurofibromatoza tip 1 (NF1)

Medicul v-ar putea recomanda efectuarea unui numar de teste.

Feocromocitom analize de laborator

Odata ajunsi la medic, ati putea efectua urmatoarele teste prin care sunt masurate nivelurile de adrenalina, noradrenalina sau produse secundare ale acelor hormoni din organism:

Urina de 24 ore. Vi se va cere sa colectati o mostra de urina de fiecare data cand urinati in decursul a 24 de ore. Cereti instructiuni scrise despre modul de pastrare, etichetare si returnare a mostrelor.

Analize de sange. Va va fi recoltat sange pentru a fi testat in laborator. Discutati cu medicul pentru a afla daca trebuie sa nu mancati sau sa nu luati un anumit medicament inainte de recoltare.

Teste de imagistica

Daca rezultatele testelor de laborator indica posibilitatea unui feocromocitom sau a unui paragangliom, medicul va trece la pasul urmator. Mai exact, specialistul va efectua unul sau mai multe teste de imagistica pentru a localiza o posibila tumora. Aceste teste pot include:

• Tomografia computerizata (CT), o tehnologie specializata care foloseste razele X
• RMN, care utilizeaza unde radio si un camp magnetic pentru a produce imagini detaliate
• Scintigrafia cu metaiodobenzilguanidina (MIBG), un tip de scanare care poate detecta celulele cu granule catecolaminice.
• Tomografia cu emisie de pozitroni / PET scan, o tehnologie de scanare care poate detecta, de asemenea, compusii radioactivi preluati de o tumora

Descoperire accidentala

In unele cazuri, o tumora a unei glande suprarenale ar putea fi descoperita in timpul unor analize de imagistica efectuate din cu totul alte motive. In astfel de cazuri, medicul va comanda teste suplimentare pentru a determina natura tumorii.

Teste genetice

Specialistul ar putea recomanda efectuarea unor teste genetice pentru a determina daca un feocromocitom are legatura cu vreo afectiune mostenita. Informatiile despre factorii genetici posibili pot fi importante din mai multe motive:

• Deoarece unele tulburari mostenite pot produce mai multe conditii. Astfel, rezultatele testelor genetice pot indica necesitatea de a verifica alte probleme medicale.
• Deoarece unele tulburari pot fi recurente sau canceroase (maligne), rezultatele testelor pot influenta deciziile privind tratamentul.
• Rezultatele testelor pot indica faptul ca si alti membri ai familiei ar trebui sa efectueze un screening pentru feocromocitom sau alte conditii conexe.

Tratament

Interventia chirurgicala

Tratamentul definitiv al feocromocitomului consta in excizia chirurgicala a tumorii. Chirurgia laparoscopica este tehnica de electie pentru rezectia feocromocitoamelor adrenale sau extraadrenale.

Pregatirea pentru operatie

Pregatirea pacientului pentru interventia chirurgicala necesita tratament medicamentos preoperator adecvat pentru a minimiza complicatiile operatorii si postoperatorii. Expunerea la niveluri crescute de catecolamine circulante in timpul interventiei chirurgicale poate duce la crize hipertensive si aritmii, chiar la pacientii anterior normotensivi.

Administrarea de blocante adrenergice

Fenoxibenzamina, un blocant adrenergic, este folosita cel mai des pentru controlul preoperator al tensiunii arteriale (TA). Se administreaza oral, in doza de 10-20 mg de 2 ori pe zi timp de doua saptamani anterior interventiei. O alternativa la fenoxibenzamina o reprezinta antagonistii canalelor de calciu si agentii blocanti adrenergici selectivi, cum sunt terazosin, doxazosin.  Un betablocant adrenergic poate fi folosit pentru controlul preoperator al aritmiilor, tahicardiilor sau anginei, dar cu precautie si numai dupa blocarea vasoconstrictiei mediate alfaadrenergic.

La anumiti pacienti, tensiunea arteriala poate atinge valori foarte mari, ducand la asa numita criza hipertensiva, care se poate prezenta in multiple modalitati: cefalee sau diaforeza, tulburari vizuale, palpitatii, encefalopatie, infarct acut de miocard, insuficienta cardiaca congestiva, accidente cerebrovasculare.

Tratament hipertensiv

Din acest motiv, este crucial sa se inceapa imediat tratamentul antihipertensiv, care consta in administrarea de fentolamina. Aceasta se administreaza in doza de 2,5 pana la 5 mg in bolus. Daca este necesar, doza se poate repeta la fiecare 5 minute pana la controlul adecvat al TA. O alta posibilitate este administrarea unei perfuzii cu nitroprusiat de sodiu in ritm de 0,5 pana la 10 µg/kg/minut.

Pentru asigurarea unei pregatiri preoperatorii adecvate trebuie indeplinite cateva criterii:

1. TA sub 160/90 mmHg;
2. b) hipotensiunea ortostatica sa nu fie sub 80/45 mmHg
3. c) nu mai mult de o extrasistola ventriculara la fiecare 5 minute si EKG fara supradenivelarea nespecifica a segmentului ST, aplatizarea sau negativarea undei T.

In timp ce putini pacienti raman hipertensivi in perioada imediat postoperatorie, cei mai multi necesita tratament pentru hipotensiunea arteriala, care consta in administrarea de fluide i.v. Hipoglicemia care apare imediat postoperator este alta problema care poate fi prevenita prin administrarea de dextroza 5%.

Tratament pentru cancer

Cancerul este rar in randul cazurilor de feocromocitom. De aceea, cercetarile privind cele mai bune tratamente anti-cancer sunt relativ limitate. Tratamentele pentru tumorile maligne si cancerul metastazat asociate unui feocromocitom pot include:

Tratamentul cu radionuclizi

Aceasta radioterapie combina metaiodobenzilguanidina (MIBG), un compus care se ataseaza de tumorile suprarenale, cu un tip de iod radioactiv. Scopul tratamentului este de a utiliza radioterapia la nivelul unei anumite zone si de a distruge celulele canceroase.

Chimioterapia

Chimioterapia implica folosirea medicamentelor puternice pentru a ucide celulele canceroase care se dezvolta rapid.

Terapia tintita

Aceste medicamente inhiba functia moleculelor care se dezvolta in mod natural si care determina cresterea si raspandirea celulelor canceroase.

Feocromocitomul se vindeca?

In ciuda incidentei sale reduse, feocromocitomul trebuie intotdeauna luat in considerare, deoarece poate fi vindecat in aproximativ 90% din cazuri. In schimb, daca este lasata netratata, afectiunea poate fi fatala, din cauza hipertensiunii arteriale maligne care poate duce la:

• insuficienta cardiaca
• infarct de miocard
• accidente vasculare cerebrale
• aritmii ventriculare
• metastaze

Sfaturi privind stilul de viata

Diagnosticarea si tratamentul precoce sunt foarte importante pentru a mentine sub control simptomele feocromocitomului si pentru a face fata starii.

Dieta. Mancati o varietate de alimente sanatoase. Acest lucru va va ajuta sa va simtiti mai bine si sa va aveti mai multa energie.

Verificati nivelul glicemiei. Verificati-va nivelul zaharului din sange de cateva ori pe zi.

Beti cat mai multe lichide. Beti cantitati adecvate de lichid in fiecare zi, in special apa, sucuri si lapte.

Gestionati nivelul de stres. Pentru a face acest lucru, este recomandat sa practicati meditatia sau sa ascultati muzica. Acest lucru va va ajuta sa faceti fata stresului.

Odihniti-va. Specialistii recomanda sa efectuati exercitiile fizice cu rabdare. De asemenea, este foarte important sa va odihniti pentru a va recupera.

Luati medicamentele conform indicatiilor. Adresati-va medicului daca medicamentele nu-si fac efectul. Spuneti-i de ce alergii suferiti si faceti o lista cu medicamentele, plantele medicinale si vitaminele pe care le luati.

Speranta de viata

Prognosticul pe termen lung al pacientilor postoperator este excelent. Testele biochimice trebuie repetate dupa 14-28 de zile de la interventia chirurgicala. Pe termen lung, doar 17% din cazuri au recidive.

Referinte:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/symptoms-causes/syc-20355367
2. https://rarediseases.org/rare-diseases/pheochromocytoma/
3. https://www.medicinenet.com/pheochromocytoma/article.htm
4. https://www.findatopdoc.com/Medical-Library/Diseases-and-Conditions/Pheochromocytoma
5. https://www.webmd.com/cancer/what_is_pheochromocytoma
6. http://endocrinediseases.org/adrenal/pheochromocytoma.shtml