Calcifilaxia – cauze, simptome, tratament

Calcifilaxia este un sindrom putin inteles si extrem de periculos caracterizat de calcifiere vasculara si necroza cutanata. Se asociaza cu insuficienta renala si necesitatea de a face dializa. Iata care sunt cauzele sindromului de calcifilaxie, simptomele si solutiile de tratament. 

Cuprins:

1. Ce este calcifilaxia?
2. Cauze si factori de risc
3. Simptome
4. Diagnostic
5. Tratament
6. Complicatii
7. Metode de prevenire

Ce este calcifilaxia?

Calcifilaxia este o boala grava, nu foarte intalnita, caracterizata de acumularea de calciu in vasele mici de sange ale tesuturilor grase si ale pielii.

Calcifilaxia determina formarea de cheaguri de sange, ulceratii dureroase ale pielii si poate provoca infectii grave care pot duce la moarte. Persoanele care au calcifilaxie au de obicei insuficienta renala si sunt in dializa sau au fost supuse unui transplant de rinichi. Afectiunea poate aparea si la persoanele care nu sufera de boli renale.

Cauze si factori de risc

Nu se cunoaste cauza exacta a calcifilaxiei, dar studiile recente au relevat ca majoritatea persoanelor cu aceasta afectiune au anomalii ale factorilor de coagulare a sangelui. Factorii de coagulare a sangelui sunt substante care se regasesc in sange si care ajuta la oprirea sangerarii. Aceste anomalii pot provoca formarea de cheaguri mici de sange mai des decat s-ar intampla in mod normal.

In plus, persoanele cu calcifilaxie au un dezechilibru in metabolismul calciului. Acest lucru determina depunerea de calciu in cele mai mici parti ale arterelor (arteriole), ceea ce duce la formarea de cheaguri de sange in arteriole. Din cauza formarii acestor cheaguri de sange, tesuturile adipoase si pielea nu mai sunt alimentate cu oxigen si alte elemente hranitoare.

Factori de risc

Calcifilaxia afecteaza cel mai frecvent persoanele care au insuficienta renala in stadiu final. Printre posibilii factori de risc se numara:

• Sexul feminin
• Obezitatea
• Diabetul
• Anomalii ale factorilor de coagulare a sangelui
• Dializa efectuata de prea mult timp si, uneori, transplant de rinichi
• Un dezechilibru privind calciul, fosforul si aluminiul in organism
• Unele medicamente, cum ar fi warfarina, corticosteroizi sau agenti care se leaga de celulele calciului
• O supraproductie de hormon paratiroidian (PTH), care regleaza nivelul de calciu si fosfor din organism – o afectiune cunoscuta sub numele de hiperparatiroidism
• Uremia, o afectiune toxica in care substantele eliminate in mod normal in urina – cum ar fi calciul si fosforul – se acumuleaza in organism

Alti factori de risc

Desi calcifilaxia este diagnosticata in special la persoanele cu o boala renala avansata, in unele cazuri este descoperita la persoane care au o functie renala normala, dar care sufera de urmatoarele conditii:

• Cancer
• Boala inflamatorie intestinala
• Hiperparatiroidism primar
• Afectiuni autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic (lupus), boala Crohn sau artrita reumatoida
• Afectiuni hipercoagulabile precum deficitul de proteine C si proteine S
• Boli hepatice cauzate de consumul de alcool

Calcifilaxia este cel mai frecvent raportata la persoanele cu varsta peste 50 de ani. Si, potrivit unui studiu, calcifilaxia apare de doua ori mai des la femei decat la barbati.

Simptome

Principalele simptome ale calcifilaxiei sunt leziuni ale pielii aparute pe membrele inferioare sau formarea unor continuturi mai mari de grasime in anumite zone, cum ar fi sanii, fesele si abdomenul. Leziunile avanseaza in cele din urma, producand ulceratii sau noduli extrem de durerosi. Aceste leziuni sunt foarte greu de vindecat.

O persoana cu calcifilaxie poate avea niveluri mai mari decat cele normale de calciu (hipercalcemie) si fosfat (hiperfosfatemie) in sange. De asemenea, poate avea simptome de hiperparatiroidism. Hiperparatiroidismul apare atunci cand glandele paratiroide produc prea mult hormon paratiroidian (PTH). PTH ajuta la reglarea nivelului de calciu, vitamina D si fosfor din oase si sange.

Printre simptomele calcifilaxiei se numara:

• oboseala
• slabiciune
• crampe
• depresie
• dureri corporale.

Diagnostic

Pentru a stabili daca o persoana sufera de calcifilaxie, medicul ii va examina istoricul medical, ii va evalua simptomele si va face un examen fizic. Printre testele care pot fi efectuate se numara:

Biopsia pielii

Pentru a stabili diagnosticul de calcifilaxie, doctorul poate elimina o proba mica de tesut dintr-o zona a pielii afectata pentru a fi analizata in laborator.

Analize de sange

In urma recoltarii unor probe de sange, specialistii verifica o varietate de substante din sange – calciu, fosfor, hormon paratiroidian, anomalii ale factorilor de coagulare a sangelui, aluminiu, azot ureic, creatinina si albumina, pentru a-l ajuta pe medic sa evalueze functia renala si hepatica.

Teste imagistice

Radiografiile pot arata eventualele depuneri de calciu, care seamana cu niste ramuri, in vasele de sange (calcificari vasculare) care apar in mod frecvent la persoanele cu calcifilaxie si alte boli renale avansate.

Tratament

Calcifilaxia poate fi tratata in mai multe feluri, de exemplu:

Restabilirea fluxului de oxigen si sange catre piele

Medicamentele care ajuta la impiedicarea coagularii sangelui (medicamentele anticoagulante), cum ar fi apixabanul, sunt de cele mai multe ori prescrise pentru a restabili fluxul de sange catre tesuturile afectate.

Oxigenoterapia hiperbarica reprezinta una dintre cele mai bune metode de alimentare cu oxigen pur. Acest tip de terapie poate ajuta la cresterea alimentarii cu oxigen in partile afectate ale corpului. Ocazional, medicul poate utiliza activatori de plasminogen (TPA) pentru a dizolva cheagurile de sange formate in vasele mici de sange ale pielii.

Reducerea depozitelor de calciu

Dializa

Medicul poate schimba prescriptia privind dializa daca pacientului ii este administrata dializa renala. Specialistul poate schimba tipurile de medicamente folosite, dar si frecventa dializei.

Schimbarea tratamentelor medicamentoase

Doctorul va evalua medicamentele pe care pacientul le ia in mod uzual si le va elimina pe cele care pot declansa calcifilaxia, cum ar fi warfarina, corticosteroizii sau fierul. In plus, medicul poate modifica doza (cantitatea) de suplimente cu calciu sau vitamina D.

Recomandarea unor medicamente

Un medicament numit tiosulfat de sodiu poate reduce depozitele de calciu acumulate in arteriole. Se administreaza intravenos de trei ori pe saptamana, de obicei in timpul dializei. De asemenea, doctorul poate recomanda un medicament numit cinacalcet, care poate ajuta la controlarea hormonului paratiroidian (PTH). Sunt disponibile si alte medicamente care pot fi utilizate pentru a imbunatati continutul de calciu si fosfor.

Interventie chirurgicala

Daca o glanda paratiroida hiperactiva (hiperparatiroidism) contribuie la metabolizarea anormala a calciului prin producerea de prea mult PTH, doctorul poate recomanda o interventie chirurgicala de eliminare totala sau partiala a glandelor paratiroide.

Aplicarea tratamentului intensiv al ranilor

Pentru ca ranile sa se vindece, este posibil ca o parte din tesutul deteriorat de calcifilaxie sa fie indepartat chirurgical (debridare). In unele cazuri, tesutul poate fi indepartat folosind alte metode, cum ar fi pansamentele umede. Tratamentul cu antibiotice face parte din tratarea si prevenirea infectarii leziunilor.

Vi se pot oferi medicamente pentru combaterea durerii cauzate de calcifilaxie. Acestea pot fi administrate in timpul tratamentului de ingrijire a ranilor.

Complicatii

Printre complicatiile calcifilaxiei se numara:

• Durerile puternice
• Ulceratii mari, adanci, care nu se vindeca
• Infectii la nivelul sangelui
• Decesul, de obicei din cauza infectiei si a cedarii mai multor organe

De obicei, perspectivele pentru persoanele cu calcifilaxie nu sunt imbucuratoare. Cu toate acestea, depistarea si tratarea precoce sunt foarte importante pentru a ajuta la prevenirea infectiilor grave.

Metode de prevenire

Prevenirea primara

Prevenirea primara este caracterizata de strategii care vor impiedica o persoana sa se imbolnaveasca – lucruri cum ar fi educatia, screening-uri, vaccinuri, vizite periodice la medic si evitarea unor lucruri care pot fi daunatoare pentru organism (cum ar fi fumatul pasiv). In cazul calcifilaxiei, putem educa populatiile cu risc si persoanele care pot fi expuse riscului de insuficienta renala in stadiu final, insa nu exista preventii primare specifice pentru calcifilaxia in sine. Daca un pacient are o boala renala in stadiu final sau orice afectiune care ar putea modifica metabolizarea calciului si fosforului, acesta este automat in pericol sa dezvolte calcifilaxie.

Prevenirea secundara

Prevenirea secundara este valabila dupa ce o persoana a fost deja diagnosticata cu o boala. Strategiile de prevenire secundara vizeaza incetinirea avansarii unei boli si realizarea unor lucruri pentru a preveni deteriorarea suplimentara sau pentru a asigura o stare de bine. In privinta bolnavilor de calcifilaxie, prevenirea secundara prevede gestionarea durerii, prevenirea infectiilor si abordarea medicala a cauzei care sta la baza bolii / dezechilibrului. In plus, specialistii si pacientii trebuie sa se concentreze pe imbunatatirea calitatii vietii si pe obiectivele de ingrijire atunci cand gestioneaza aceste tipuri de leziuni.

Prevenirea tertiara

Prevenirea tertiara este oarecum o prelungire (extensie) a prevenirii secundare. Prevenirea tertiara se concentreaza asupra acelor persoane cu boli cronice, cum ar fi insuficienta cardiaca, diabet, cancer, dureri cronice, boli vasculare, neuropatie si calcifilaxie. Prevenirea tertiara se concentreaza pe imbunatatirea calitatii vietii si mentinerea functionalitatii, precum si pe participarea la programe de recuperare si grupuri de sprijin pentru cei cu o anumita boala. Similara cu preventia secundara, preventia tertiara se concentreaza pe gestionarea durerii, prevenirea infectiei si incetinirea evolutiei bolii. Tiosulfatul de sodiu, un medicament intravenos (IV) mai nou, s-a dovedit ca poate incetini evolutia calcifilaxiei la cei cu insuficienta renala in stadiu final. O echipa formata din mai multe tipuri de specialisti este de ajutor in procesul de tratare si ingrijire a unui pacient cu rani secundare calcifilaxiei. Specialistii in farmacie, nefrologie, medicina, ingrijire a ranilor, dieteticieni, ingrijire paliativa, asistenta medicala si terapie au toti roluri importante in acest proces.

Referinte:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/calciphylaxis/symptoms-causes/syc-20370559
2. https://www.healthline.com/health/calciphylaxis
3. https://www.woundsource.com/blog/calciphylaxis-prevention-and-treatment-rare-disease