Dermatomiozita – cauze, simptome, diagnostic, tratament

Dermatomiozita este o afectiune medicala care determina slabiciune musculara si eruptii cutanate. Aflati mai multe despre aceasta conditie din materialul urmator.

Cuprins:

1. Ce este dermatomiozita?
2. Cauzele dermatomiozitei
3. Cum se manifesta dermatomiozita?
4. Diagnostic
5. Cum se trateaza dermatomiozita?
6. Evolutie si complicatii
7. Masuri de prevenire

Ce este dermatomiozita?

Dermatomiozita este o boala inflamatorie intalnita foarte rar si marcata de slabiciune musculara si eruptie cutanata distinctiva.

Starea ii poate afecta atat pe adulti cat si pe copii. La adulti, dermatomiozita apare de obicei spre sfarsitul varstei de 40 de ani sau la inceputul varstei de 60. La copii, cel mai adesea apare intre 5 si 15 ani. Dermatomiozita afecteaza mai mult femeile decat barbatii.

Nu exista leac pentru dermatomiozita, insa pot aparea perioade de remisie, in care simptomele se amelioreaza. Tratamentul poate curata eruptiile cutanate si va poate ajuta sa redobanditi puterea si functia musculara.

Cauzele dermatomiozitei

Medicii nu stiu care sunt cauzele dermatomiozitei, insa exista multe teorii despre motivul pentru care apare aceasta afectiune.

Boala autoimuna dermatomiozita

Potrivit Colegiului American de Reumatologie, cea mai acceptata teorie este cea care spune ca sistemul imunitar al organismului ataca din greseala celulele musculare si vasele de sange.

O alta teorie sugereaza ca dermatomiozita este cauzata de un virus care afecteaza muschii scheletului.

De asemenea, medicii cred ca unele persoane sunt mai predispuse la a dezvolta afectiunea din cauza istoricului familial.

Cum se manifesta dermatomiozita?

Simptomele dermatomiozitei apar treptat. Primul simptom pe care o persoana il poate observa este o eruptie cutanata, care tinde sa fie rosie si neuniforma in natura (placard de dermatomiozita).

In alte cazuri, pacientii se confrunta cu o eruptie de culoare albastru-purpuriu. Cele mai frecvente zone in care apar aceste eruptii cutanate sunt:

• pe umeri si pe partea de sus a spatelui
• la nivelul incheieturilor, adesea afectand cuticulele si paturile unghiale
• pe palme si degete
• pe coate si genunchi
• in jurul ochilor
• pe pieptul superior, leziunea avand forma de V

Aparitia unor depozite de calciu sub piele

Uneori, o persoana va incepe sa dezvolte depozite de calciu sub piele, care se simt ca niste umflaturi intarite la atingere. Aceasta este cunoscuta sub denumirea de calcinoza si este frecventa la copii, insa nu si la adultii cu dermatomiozita.

Cei cu dermatomiozita se confrunta de multe ori cu ”papule Gottron”. Acestea sunt leziuni solide, rosii, care apar adesea la nivelul articulatiilor.

Simptomele cutanate asociate cu dermatomiozita provoaca, de obicei, slabiciune musculara, care poate sa avanseze de-a lungul saptamanilor sau lunilor.

Dermatomiozita simptome suplimentare

Exista si alte simptome cauzate de aceasta afectiune, cum ar fi:

• pacientul se ridica cu greu din pozitia sezut in pozitia in picioare
• slabiciune inexplicabila la nivelul trunchiului
• durere sau slabiciune (sau ambele) la nivelul articulatiilor
• probleme la inghitire
• slabiciune inexplicabila
• pacientul se simte obosit tot timpul, chiar si dupa odihna

Conform specialistilor, aproximativ 15-30% dintre persoanele cu dermatomiozita intampina, de asemenea:

• simptome la nivelul plamanilor
• probleme cu respiratia

Diagnostic

Daca suspecteaza ca pacientul sufera de dermatomiozita, medicul ar putea sugera unele dintre urmatoarele teste:

Analizele de sange

Analizele de sange ii arata doctorului daca persoana in cauza are niveluri ridicate de enzime musculare, cum ar fi creatinkinaza (CK) si aldolaza. Nivelurile crescute de CK si aldolaza pot indica prezenta unor leziuni musculare. O analiza de sange poate detecta, de asemenea, autoanticorpi asociati cu diferite simptome ale dermatomiozitei, ceea ce poate ajuta la determinarea celor mai bune medicamente si tratamente.

Radiografia toracica

Acest test simplu poate verifica daca exista leziuni pulmonare care sunt asociate uneori cu dermatomiozita.

Electromiografia

In cadrul testului, un medic cu pregatire specializata introduce un electrod-ac subtire prin piele pana in zona muschiului care trebuie verificat. Activitatea electrica se masoara pe masura ce relaxati sau incordati muschiul, iar modificarile modelului de activitate electrica pot confirma o boala musculara. Medicul poate determina care dintre muschi sunt afectati.

Rezonanta magnetica (RMN)

In timpul testului, un scanner creeaza imagini in sectiune a muschilor in urma datelor generate de un camp magnetic puternic si de undele radio. Spre deosebire de biopsia musculara, un RMN poate evalua inflamatia pe o suprafata mare de muschi.

Biopsia cutanata sau musculara

Acest test presupune recoltarea unei mici bucati de piele sau muschi pentru a fi analizata in laborator. O proba de piele poate ajuta la confirmarea diagnosticului dermatomiozitei. O biopsie musculara poate scoate la iveala o inflamatie musculara sau alte probleme, cum ar fi leziuni sau infectii. Daca biopsia cutanata confirma diagnosticul, s-ar putea sa nu fie necesara o biopsie musculara.

Cum se trateaza dermatomiozita?

Nu exista remediu pentru aceasta afectiune, insa exista tratamente care pot imbunatati calitatea si aspectul pielii si forta si functia musculara. Cu cat este inceput mai devreme, cu atat tratamentul este mai eficient.

Medicamente

Medicamentele utilizate pentru tratarea dermatomiozitei sunt:

Corticosteroizii

Medicamentele precum prednisonul pot controla rapid simptomele dermatomiozitei. Dar utilizarea prelungita poate avea reactii adverse grave. Din aceasta cauza, dupa ce prescrie o doza relativ mare pentru a ameliora si gestiona simptomele, doctorul reduce, de obicei, treptat doza pe masura ce simptomele se imbunatatesc.

Agenti care economisesc corticosteroizi

Cand sunt administrate impreuna cu un corticosteroid, aceste medicamente pot reduce doza si efectele secundare ale corticosteroidului. Cele mai frecvente doua medicamente pentru dermatomiozita sunt azatioprina si metotrexatul.

Rituximab

Utilizat mai mult pentru a trata artrita reumatoida, rituximab poate fi o varianta in acest caz, daca terapiile initiale nu amelioreaza suficient simptomele.

Medicamente antimalarice

Daca pacientul se confrunta cu o eruptie persistenta, doctorul ii poate prescrie un medicament antimalaric, cum ar fi hidroxiclorochina.

Creme cu protectie solara

Protejarea pielii de expunerea la soare prin aplicarea de creme cu protectie solara si purtarea de haine si palarii de protectie este importanta pentru gestionarea eruptiei dermatomiozitei.

Terapie

In functie de gravitatea simptomelor, medicul poate sugera:

Fizioterapie

Un kinetoterapeut va poate arata exercitii cu ajutorul carora sa va mentineti in forma si sa va imbunatatiti forta si flexibilitatea. In plus, acesta va poate spune care este nivelul adecvat de activitate fizica la care trebuie sa va mentineti.

Logopedie

Daca muschii esofagului (cei care sustin inghitirea) sunt afectati, un logoped va poate ajuta sa invatati cum sa compensati acele modificari.

Modificari alimentare

Mai tarziu, in cursul dermatomiozitei, mestecarea si inghitirea pot deveni mai dificile. Un dietetician avizat va poate invata cum sa preparati mancaruri usor de consumat.

Interventii chirurgicale si alte proceduri

Imunoglobulina intravenoasa (IVIg)

IVIg este un produs sanguin purificat care contine anticorpi sanatosi de la mii de donatori de sange. Acesti anticorpi pot bloca anticorpii daunatori care ataca muschii si pielea, asa cum se intampla in cazul dermatomiozitei. Administrate intravenos prin perfuzie, tratamentele IVIg sunt costisitoare si ar trebui sa fie repetate in mod regulat pentru ca efectele sa continue.

Interventie chirurgicala

Chirurgia poate fi o optiune pentru a indeparta depozitele dureroase de calciu si pentru a preveni infectiile recurente ale pielii.

Stil de viata si remedii la domiciliu

Zonele afectate de eruptiile cutanate sunt mai sensibile la soare. De aceea, este recomandat sa purtati haine de protectie sau sa aplicati creme cu protectie solara mare atunci cand iesiti afara.

Cum sa faceti fata situatiei

Pentru a va ajuta sa faceti fata provocarilor, incercati sa urmati acesti pasi:

Aflati totul despre boala

Cititi cat mai multe despre dermatomiozita si alte afectiuni musculare si autoimune. Vorbiti cu alte persoane care au o afectiune similara. Nu ezitati sa-i puneti doctorului intrebari cu privire la boala, diagnostic sau planul de tratament.

Fiti parte a echipei medicale

Considerati ca sunteti, alaturi de medic si alti experti medicali implicati in ingrijire, un membru al echipei care lupta impotriva bolii. Respectarea planului de tratament cu care ati fost de acord este vitala. Anuntati-l pe medic daca dezvoltati semne sau simptome noi.

Fiti activi

Faceti sport in mod constant pentru a va mentine in forma si pentru a va intari forta musculara. Asigurati-va ca primiti un plan detaliat si recomandari de la medic sau kinetoterapeut inainte de a incepe un program de exercitii.

Odihniti-va cand sunteti obositi

Nu asteptati pana cand ajungeti sa fiti epuizati. Din cauza acestui lucru, corpului ii va fi mai greu sa se recupereze. Incercati sa va mentineti un ritm bun pentru a avea un nivel constant de energie, pentru a realiza la fel de multe performante fizice si pentru a va simti mai bine emotional.

Acceptati-va emotiile

Negarea, furia si frustrarea sunt normale atunci cand o persoana are de-a face cu o boala. Lucrurile par a nu fi normale sau corecte si, cel mai probabil, par in afara controlului pacientului. Sentimentele de teama si de izolare sunt frecvente, asa ca ramaneti aproape de familie si prieteni. Incercati sa va mentineti rutina zilnica cat puteti de bine si, foarte important, faceti lucrurile care va plac. Multe persoane considera ca grupurile de sprijin sunt utile.

Evolutie si complicatii

Posibile complicatii ale dermatomiozitei sunt:

• Dificultati la inghitire. Daca muschii esofagului sunt afectati, pacientul poate avea probleme la inghitire (disfagie), ceea ce poate provoca pierdere in greutate si malnutritie.
• Pneumonia de aspiratie. Din cauza dificultatilor la inghitire, de asemenea, pacientul poate sa aspire in plamani alimente sau lichide, inclusiv saliva.
• Probleme de respiratie. Daca boala afecteaza muschii pieptului, persoana ar putea avea probleme de respiratie, cum ar fi o respiratie scurta.
• Formarea unor depozite de calciu. Acestea pot aparea in muschi, piele si tesuturile conjunctive (calcinoza) pe masura ce boala avanseaza. Aceste depozite sunt mai frecvente la copiii cu dermatomiozita si se dezvolta mai devreme in cursul bolii.

Conditii asociate

Dermatomiozita poate cauza alte afectiuni sau poate predispune la dezvoltarea unor boli, precum:

Fenomenul Raynaud

Aceasta afectiune face ca degetele de la maini si de la picioare, obrajii, nasul si urechile sa capete un aspect palid in momentul in care sunt expuse la temperaturi reci.

Alte boli ale tesutului conjunctiv

Alte afectiuni, cum ar fi lupusul, artrita reumatoida, sclerodermia si sindromul Sjogren, pot aparea in urma dermatomiozitei.

Boala cardiovasculara

Dermatomiozita poate provoca o inflamatie la nivelul muschiului cardiac (miocardita). La un numar mic de persoane care au dermatomiozita, apar insuficienta cardiaca congestiva si aritmii cardiace.

Boli pulmonare

Boala pulmonara interstitiala poate insoti dermatomiozita. Boala pulmonara interstitiala se caracterizeaza printr-un grup de afectiuni care provoaca cicatrizarea (fibroza) tesutului pulmonar, ceea ce face ca plamanii sa fie rigizi si inelastici. Semnele si simptomele sunt tusea uscata si respiratia scurta.

Cancer

Dermatomiozita la adulti a fost legata de o probabilitate mare de a dezvolta cancer, in special la nivelul colului uterin, plamanilor, pancreasului, sanilor, ovarelor si tractului gastro-intestinal. Riscul de cancer creste odata cu varsta, desi pare sa fie mai mare la trei ani sau mai putin dupa un diagnostic de dermatomiozita. Afectiunea se poate dezvolta si dupa ce doctorul stabileste un diagnostic de cancer.

Cat traiesti cu dermatomiozita

Evolutia bolii poate fi una favorabila. Pacientul poate duce un trai decent si fara sechele mari.

Masuri de prevenire

Fiind o afectiune autoimuna, de cele mai multe ori dermatomiozita nu poate fi prevenita.

Referinte:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dermatomyositis/symptoms-causes/syc-20353188
2. https://www.medicalnewstoday.com/articles/318081
3. https://www.healthline.com/health/dermatomyositis