Ihtioza – simptome si tratament

Ihtioza este o boala a pielii care se transmite ereditar si care se manifesta superficial, pielea avand un aspect de solzi de peste. Aflati mai multe despre aceasta afectiune si care este diagnosticul in cazul ei din materialul care urmeaza.

Cuprins:

1. Ce este ihtioza?
2. Cauze
3. Simptome
4. Diagnostic
5. Tratament
6. Masuri de preventie

Ce este ihtioza?

Cunoscuta si sub denumirea de boala solzilor de peste, ihtioza (Sindromul Netherton) este o afectiune ereditara caracterizata printr-un aspect aspru, solzos al pielii, anomalii ale parului, osusceptibilitate crescuta la eczeme (afectiune in care pielea apare uscata, rosie, solzoasa), nivel crescut de IgE, etc. Sindromul Netherton este o afectiune dobandita pe cale autozomal recesiva.

Cauze

Ihtioza vulgara este cauzata de un defect genetic mostenit, o mutatie, care afecteaza o proteina mare numita filagrina. Copiii mostenesc gena defectuoasa de la parinti, aceasta putand fi produsa de una sau mai multe mutatii care au loc in gena profilagrina produsa la inceputul dezvoltarii fetale. Se exprima intr-o maniera autosomala dominanta, ceea ce inseamna ca tot ceea ce este necesar pentru a dezvolta boala este o singura copie defectuoasa a genei care codifica filagrina. Deoarece aceasta proteina joaca un rol major in mentinerea nivelului corect de hidratare a pielii, pacientii afectati au dificultati in retinerea apei in straturile superficiale ale pielii. Un numar semnificativ de pacienti cu dermatita atopica, astm si febra fanului dezvolta mutatii in aceasta gena, de asemenea.

Printre cauzele obisnuite ale ihtiozei se numara:

• functia tiroidiana afectata
• limfom Hodgkin
• HIV
• sarcoidoza
• insuficienta unor organe, in special insuficienta hepatica si renala
• medicamente pentru tratarea cancerului
• medicamente care contin acid nicotinic
• medicamente care contin kava
• hidroxiuree

Este ihtioza vulgaris contagioasa?

Deoarece aceasta este o conditie mostenita, ea nu este contagioasa si nu se poate raspandi de la persoana la persoana.

Eventuale complicatii ale bolii

Unele persoane cu ihtioza pot sa experimenteze:

• In cazuri rare, grosimea pielii si crustele aparute pe suprafata pielii pot intra in contact cu transpiratia. Acest lucru poate impiedica racorirea. Unii oameni se pot confrunta cu un exces de transpiratie (hiperhidroza).
• Infectie secundara. Craparea pielii poate duce la infectare.
• Deshidratare
• Cresterea lenta a parului din cauza crustelor de pe scalp
• Arderea mai multor calorii, deoarece pielea trebuie sa munceasca mai mult pentru a transforma celulele.

Ichtioza poate provoca si probleme emotionale. Crustele de pe piele pot afecta modul in care pacientul arata. Persoanele care sufera de aceasta afectiune se simt uneori deprimate si au o stima de sine scazuta.

Barbatii care sufera de ihtioza prezinta, de asemenea, un risc crescut pentru:

• cancer testicular
• testicule necoborate sau ascunse
• numar scazut de spermatozoizi

Alte complicatii includ:

• pierderea vederii din cauza deteriorarii corneei (stratul clar aflat in partea din fata a ochiului)
• probleme ale sistemului nervos si cerebral

Simptome

Ihtioza vulgara incetineste procesul natural de schimbare a pielii. Aceasta afectiune determina acumularea cronica, excesiva a proteinei din stratul superior al pielii (keratina). Printre simptomele acestei boli se numara:

• piele uscata si solzoasa
• cruste de mici dimensiuni cu aspect de tigle
• cruste albe, gri sau maro sau coji mai inchise la culoare, de obicei pe piele mai inchisa la culoare
• piele inflamata la nivelul scalpului
• crapaturi profunde, dureroase in piele

Crustele apar, de obicei, pe coate si pe laba piciorului si pot fi mai groase si mai inchise la culoare pe gat. Cele mai multe cazuri de ihtioza vulgara sunt usoare, dar unele pot fi cu adevarat severe. Severitatea simptomelor poate varia foarte mult in randul membrilor familiei care au aceasta afectiune.

Cum poate fi influentata boala de mediu?

Simptomele, de obicei, se agraveaza sau sunt mai pronuntate in mediile reci si uscate si tind sa se imbunatateasca sau chiar sa dispara in mediile calde si umede.

Aspectul caracteristic este de obicei absent la nastere, dar devine evident dupa ce copilul creste.

Ce este ihtioza fetala si cat de grava este aceasta boala?

Ihtioza fetala, cunoscuta si sub denumirea de ihtioza arlechin, este o forma rara de ihtioza care este prezenta la nastere. Aceasta este cea mai grava forma a ihtiozei congenitale. Un nou-nascut cu aceasta conditie va avea scuame groase de piele care se crapa si se despart. Hranirea si respiratia pot fi dificile si pot aparea infectii.

In trecut, un copil care se nastea cu o astfel de boala nu supravietuia mai mult de cateva zile. Acum, totusi, un tip de tratament este disponibil. Daca este administrat imediat, acesta poate fi eficient. Unii copii cu ihtioza arlechin au atins deja varsta adolescentei si chiar au trecut de varsta de 20 de ani.

Diagnostic

Cand este necesara vizita la medic?

Daca banuiti ca aveti ihtioza vulgara, discutati cu medicul de familie sau cu un dermatolog. Acestia pot diagnostica afectiunea prin examinarea crustelor caracteristice aparute la nivelul pielii.

De asemenea, asigurati-va ca solicitati sfatul medicului daca simptomele se inrautatesc sau nu se imbunatatesc prin masuri de auto-ingrijire. Este posibil sa aveti nevoie de mai multe medicamente pentru a gestiona situatia.

Cum este diagnosticata boala de catre medicii specialisti?

Deoarece ihtioza vulgara este relativ rara (unul din 250-1000 de copii), doar medicii specializati in bolile de piele (dermatologi) sau in defectele genetice dispun de cea mai buna pregatire si cel mai bun echipament medical pentru a diagnostica si trata aceasta afectiune. Medicii adesea suspecteaza un diagnostic pur pe baza aspectului pielii. Alte cazuri de ihtioza printre membrii familiei ar sustine diagnosticul. Ocazional, poate fi necesara o biopsie din tesutul pielii afectate utilizand microscopia luminoasa si chiar microscopia electronica. De asemenea, alte tipuri de ihtioza pot fi confundate cu ihtioza vulgara.

Tratament

Exista leac pentru ihtioza?

In prezent, nu exista vindecare pentru ihtioza, cu toate ca cercetatorii si medicii dedicati au incercat si incearca in continuare sa dezvolte modalitati eficiente de a ajuta la gestionarea acestei tulburari. Parintii joaca, de asemenea, un rol important in impartasirea diferitelor tratamente pe care le primesc cu parintii copiilor afectati, dar si cu adultii afectati.

Iata cateva trucuri pentru ingrijirea tegumentelor in ihtioza:

• Produsele continand uree, acid lactic sau alti alfa-hidroxi acizi par sa ajute unii pacienti. Altii folosesc cu succes lanolina pura care poate fi mai usor de intins pe piele daca este amestecata cu apa.
• Aplicarea lotiunilor si cremelor pe pielea umeda par sa actioneze mai bine decat daca acestea sunt aplicate pe pielea uscata.
• Piatra ponce pentru indepartarea crustelor poate fi folosita si rezultatul va fi mai bine vizibil daca se foloseste pe piele umeda.
• Incercati cremele noi hidratante chiar daca nu au dat rezultat. Uneori rezultatul apare dupa 2-3 saptamani. Initial folositi produsul pe zone limitate
• Adaugati cateva grame de glicerina pura in crema de maini si de corp pe care o folositi si pielea va ramane moale mai mult timp.

Cum puteti indeparta scuamele de pe scalp?

• Pentru a indeparta scuamele de pe pielea capului aplicati crema dumneavoastra favorita, plus o casca de dus de seara pana dimineata cand va urma samponarea parului, masajul si perierea.

• Mirosul corpului poate fi o problema pentru bolnavii cu ihtioza. Baile regulate sunt de mare ajutor. Clatirea corpului cu apa in care au fost adaugate doua lingurite de inalbitor sau de otet la 3,5 de litri de apa poate fi benefica. Problema e reprezentata de bacteriile prinse intre scuamele de piele uscata.
• Mai multe bai sunt mai folositoare intrucat pielea uscata este mai usor de indepartat. Unii pacienti considera reconfortante baile cu sare sau cu faina de ovaz. Aplicati crema hidratanta imediat dupa baie, dupa uscare usoara cu un prosop
• Daca va apar infectii la nivelul scuamelor picioarelor, purtati ciorapi de bumbac. Pentru aceste infectii fungice este importanta prescriptia medicului dermatolog.

Administrarea de antibiotice

• Uneori infectiile trebuiesc tratate cu antibiotice administrate oral pe periode destul de lungi.
• Daca trebuie sa va aplicati bandaje, cereti farmacistului bandaje care nu se lipesc.
• Prescrierea de retinoizi a oferit imbunatatiri marcate unor pacienti. Aceste medicamente trebuiesc administrate sub o monitorizare atenta intrucat pot efecte secundare importante.
• Fibrele naturale, cum ar fi bumbacul sau lana, mentin crema pe corp si sunt indicate a fi purtate direct pe piele.
• Aerul conditionat si curentul pot duce la uscarea tegumentelor mai ales la copiii mici. De aceea este indicat aerul proaspat, umidificat.

Ihtioza si expunerea la soare

• Soarele poate face minuni pentru ihtioza, dar prea mult soare este daunator. Intotdeauna sa folositi creme de protectie cand va expuneti la soare.
• Acumularea de ceara si scuame in canalul auditiv poate fi extrem de suparatoare. De aceea, aveti grija sa va supuneti copiii unui consult ORL periodic.
• Intrebati medicul pediatru sau dermatologul despre tratamentul varicelei inainte ca micutul dumneavoastra sa contacteze aceasta boala.
• Intrebati cosmeticiana despre cremele ce pot fi folosite pentru tegumentele uscate din jurul ochilor si pentru zonele rosii.

Exista remedii la domiciliu pentru ihtioza vulgara?

Deoarece majoritatea medicamentelor recomandate pentru controlul acestei afectiuni sunt disponibile fara prescriptie medicala, oamenii se pot trata foarte simplu acasa, fara sa aiba nevoie de supravegherea medicului. Este insa necesar sa consultati un medic specialist pentru a obtine un diagnostic precis. In plus, trebuie sa urmati atent sfaturile doctorului.

Exista o dieta speciala pentru cei cu ihtioza vulgara?

Nu exista alimente care pot afecta aceasta boala.

Care este prognosticul in cazul ihtiozei vulgare?

Ihtioza vulgara poate fi usoara sau severa, in functie de defectul genetic precis (mai mult de o mutatie care afecteaza productia de filagrina), precum si de factorii de mediu ambientali (umiditatea relativa medie si temperatura). Forma usoara a bolii are un prognostic bun, in timp ce forma severa a afectiunii poate fi dificil de controlat.

Traind cu ihtioza

Formele congenitale (mostenite) de ihtioza tind sa persiste pe tot parcursul vietii, desi simptomele pot deveni mai blande odata cu trecerea timpului. Daca aveti un copil cu ihtioza, ar putea fi necesar sa il ajutati sa gestioneze reactiile oamenilor la vederea acestei boli. Daca dumneavoastra suferiti de aceasta boala, s-ar putea sa fi experimentat deja reactii negative. Acest lucru poate parea ostil si lipsit de empatie si, desi provine din ignoranta, efectul asupra dumneavoastra sau asupra copilului dumneavoastra nu trebuie subestimat. Doua dintre cele mai dificile momente sunt cele cand un copil incepe scoala si poate avea de-a face cu privirile si tachinarile colegilor pentru prima data si in anii adolescentei, cand este atat de important sa nu fii diferit de ceilalti. Ca adult, puteti intampina de asemenea dificultati atunci cand incepeti liceul, facultatea, un loc de munca nou sau incepeti sa aveti noi relatii.

Grupuri de sprijin pentru bolnavii de ihtioza

In Marea Britanie exista un grup de sprijin pentru cei afectati de aceasta boala (Ichthyosis Support Group). Acest grup se adreseaza adolescentilor si adultilor tineri cu motto-ul ”Crescand cu ihtioza” si copiilor mici cu motto-ul „Ce inseamna sa traiesti cu ihtioza?” pentru a rezolva unele dintre aceste probleme.

Exista, de asemenea, pliante care pot fi impartite profesorilor, liderilor de grup si altor persoane carora le-ar putea pasa de copiii afectati de boala si care ar putea fi ajutati. Astfel, acesti oameni ar putea afla mai multe despre ihtioza si despre lucrurile pe care trebuie sa le urmareasca.

ISG exista pentru a ajuta oamenii bolnavi de ihtioza, oferindu-le acestora oportunitarea sa intalneasca alte familii si indivizi cu aceeasi boala si cu care isi pot impartasi experientele si isi pot oferi sugestiile si sfaturile pentru gestionarea maladiei.

Masuri de preventie

Din pacate, nu poate fi impiedicata dezvoltarea acestei boli in acest moment.

 

Referinte:

https://www.medicinenet.com/ichthyosis_vulgaris/article.htm#what_are_ichthyosis_vulgaris_symptoms_and_signs

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ichthyosis-vulgaris/symptoms-causes/syc-20373754

http://www.firstskinfoundation.org/about-ichthyosis

http://www.firstskinfoundation.org/what-is-ichthyosis

https://www.medicalnewstoday.com/articles/318242.php

https://www.merckmanuals.com/en-ca/professional/dermatologic-disorders/cornification-disorders/ichthyosis

http://www.ichthyosis.org.uk/ichthyosis-overview/