Siringomielie – cauze, simptome, tratament

Siringomielia este o afectiune rara caracterizata de formarea unui chist plin cu lichid in maduva spinarii. Aflati mai multe despre siringomielie din materialul urmator.

Cuprins:

1. Ce este siringomielia?
2. Tipuri de siringomielie
3. Cum se manifesta?
4. Cauze
5. Siringomielie la copil
6. Diagnostic
7. Metode de tratament
8. Complicatii

Ce este siringomielia?

In siringomielie, la nivelul maduvei spinarii, in special la nivelul regiunii cervicale, se formeaza o cavitate plina cu lichid. Aceasta cavitate se poate extinde treptat de-a lungul maduvei spinarii. Compresia determinata de aceasta cavitate poate deteriora maduva spinarii, determinand aparitia unei serii de semne si simptome. Initial, poate aparea o diminuare a sensibilitatii termice pentru cald si cea tactila. Apoi, poate urma distructia musculara.

Siringomielia poate fi urmarea traumatismelor medulare, a unor tumori sau a unui defect congenital ce determina declansarea bolii in adolescenta sau tinerete.

Principalele semne si simptome ale siringomieliei sunt pierderea treptata a sensibilitatii la nivelul cefei, umerilor si a partii superioare a bratelor si slabiciune la nivelul bratelor si al picioarelor. Examenul neurologic poate arata pierderea sensibilitatii sau a miscarilor.

Testele prin care se pot stabili localizarea si extinderea cavitatii sunt tomografia computerizata (CT), mielografia sau rezonanta magnetica nucleara (RMN).

Cat de grava este siringomielia?

Deseori, evolutia simptomatologiei este lenta, dar daca ramane netratata, pot aparea deteriorari functionale importante. Interventia chirurgicala pentru drenarea cavitatii si decomprimarea maduvei poate, deseori, opri evolutia bolii. Aproximativ 50% dintre cei cu siringomielie se amelioreaza semnificativ dupa aceasta operatie.

Tipuri de siringomielie

Cele trei mari categorii de siringomelie sunt:

• Defecte congenitale ale creierului – cum ar fi malformatia Arnold-Chiari. Partea inferioara a creierului (cerebelul) se afla in partea superioara a gatului si nu in craniu. Acest lucru impiedica fluxul de lichid cefalorahidian. Malformatia poate fi asociata cu hidrocefalie.
• Leziuni ale maduvei spinarii – cum ar fi traumatisme, tumori si infectii (de exemplu: meningita, HIV) si in cazul unei compresii grave a maduvei.
• Siringomielie idiopatica – cauza nu este cunoscuta.

De asemenea, exista trei forme clinice de siringomielie:

Siringomielie cervicala

In majoritatea cazurilor, siringomielia cervicala apare la varsta adulta, intre 20 si 40 de ani. Afectiunea este mai frecventa in randul barbatilor decat al femeilor, cel mai probabil din cauza faptului ca barbatii sunt mai predispusi la traumatisme decat femeile.

Siringomielie sacrolombara

Aceasta forma mai poarta denumirea de acropatia mutilanta familiala, din cauza caracterului familial. Procesul patologic intereseaza maduva din regiunea sacrolombara.

Siringobulbie

Siringobulbia reprezinta forma bulbara a bolii. Deseori sunt prinsi si nervii cranieni din regiune, determinand semne vestibulare, nistagmus, ameteli.

Cum se manifesta?

Simptomele siringomeliei sunt:

• slabiciune musculara la nivelul bratelor si picioarelor care se agraveaza odata cu trecerea timpului;
• durere in zona gatului si umerilor;
• amorteala, furnicaturi sau senzatii de arsura;
• pacientul simte cu greu sau deloc temperaturile calde si reci, in special la maini;
• rigiditate si lipsa de coordonare la nivelul picioarelor;
• scolioza, care este o curbura a coloanei vertebrale;
• dureri de cap;
• pierderea echilibrului;
• pierderea controlului asupra vezicii urinare si a intestinului;
• functionare sexuala dificila.

Scolioza poate fi singurul simptom prezent la copii.

Cand apar semnele de siringomielie

Simptomele siringomieliei pot aparea de-a lungul timpului. Ele se dezvolta de obicei mai intai inainte de varsta de 40 de ani. Simptomele pot aparea uneori brusc daca o persoana sufera o leziune care afecteaza maduva spinarii. Tusea sau incordarea pot, de asemenea, sa declanseze simptomele in cazul persoanelor cu siringomielie existenta.

Simptomele de siringomielie pot aparea pe o singura parte a corpului sau pe ambele parti.

Cand se recomanda vizita la medic

Daca aveti oricare dintre semnele sau simptomele asociate cu siringomelia, consultati de urgenta medicul.

Daca ati suferit o leziune la nivelul maduvei spinarii, monitorizati eventualele semne si simptome ale siringomeliei. Siringomielia se poate dezvolta dupa luni sau ani de la producerea unei accidentari. Anuntati-l pe doctor daca ati avut o leziune la nivelul maduvei spinarii.

Afectiuni conexe

Principala afectiune care are o legatura cu siringomelia este malformatia Chiari, care poate fi de mai multe tipuri. Malformatia Chiari este o anomalie la nivelul creierului care afecteaza zona in care creierul si maduva vertebrala superioara se unesc. Malformatiile Chiari se produc de obicei la nastere, desi simptomele pot sa apara abia la varsta adulta. Uneori, unii oameni pot dezvolta malformatie Chiari mai tarziu in viata din cauza unei leziuni.

Simptomele malformatiei Chiari variaza in functie de gravitatea acesteia. Unele persoane nu au simptome, in timp ce altele pot avea simptome care le afecteaza viata de zi cu zi. In unele cazuri, o malformatie Chiari poate pune viata in pericol.

Simptomele malformatiei Chiari sunt:

• durere de cap care se raspandeste de la ceafa in sus;
• probleme de vedere;
• miscari involuntare ale ochilor;
• ameteala;
• slabiciune musculara;
• lipsa de echilibru si coordonare.

Alte afectiuni cu simptome similare

Multe alte afectiuni neurologice pot provoca, de asemenea, simptome similare cu cele ale siringomeliei. Printre aceste maladii se numara:

• scleroza multipla,
• spondilita anchilozanta,
• scleroza laterala amiotrofica,
• mielinoliza centrala pontina,
• atrofie musculara spinala,
• neuropatie diabetica,
• polineuropatie cronica demielinizanta inflamatorie,
• malformatii arteriovenoase.

Siringobulbia este o afectiune neurologica similara caracterizat, de asemenea, de aparitia unui sinrinx in maduva spinarii. Persoanele cu siringobulbie au o cavitate in tulpina creierului care afecteaza nervii cranieni si caile care controleaza reactiile senzoriale si motorii.

Cauze

In majoritatea cazurilor, oamenii au un tip de siringomielie numit siringomelie congenitala. Aceasta forma a afectiunii este cauzata de o anomalie numita malformatie Chiari, care apare in timpul dezvoltarii fatului in pantec.

In cazul persoanelor cu malformatie Chiari, tesutul creierului se intinde catre canalul spinal din cauza faptului ca o parte din creier este prea mica sau are o forma anormala. Aceasta anomalie structurala afecteaza fluxul de lichid cefalorahidian si poate determina formarea unui sirinx.

Malformatia Arnold-Chiari poate aparea din cauza unei mutatii genetice mostenite, desi cercetatorii continua sa caute dovezi suplimentare in acest sens.

Cauze ale siringomieliei dobandite

In mai putine cazuri, oamenii pot dezvolta un tip de siringomielie numit siringomelie dobandita, care poate fi cauzata de leziuni ale coloanei vertebrale si alte afectiuni, cum ar fi:

• meningita,
• tumora,
• arahnoidita,
• hemoragie.

Exista posibilitatea ca siringomielia sa nu aiba o cauza cunoscuta. Medicii catalogheaza aceasta forma drept siringomielie idiopatica.

Siringomelia apare cel mai frecvent la adultii cu varste cuprinse intre 20 si 40 de ani. Cu toate acestea, afectiunea poate fi dezvoltata si de copiii mici si adultii mai mari.

Siringomelia este mai frecventa in randul barbatilor decat al femeilor.

Siringomielie la copil

In cazul copiilor, de obicei, siringomelia este produsa de anomalii congenitale. In unele cazuri, copiii afectati de maladie au nevoie de ingrijiri medicale complexe si de reabilitare la la care participa mai multe tipuri de specialisti.

In cele mai multe cazuri, tulburarea este provocata de o anomalie congenitala aparuta la nivelul creierului, numita malformatie Arnold-Chiari. In cadrul acestei boli, tesutul creierului se intinde catre canalul spinal din cauza faptului ca o parte din creier este prea mica sau are o forma anormala.

Siringomielia dobandita la copii

Ca in cazul adultilor, siringomelia poate aparea, de asemenea, ca o complicatie a unor traumatisme, inflamatii, leziuni ale maduvei spinarii, hemoragii, tumori la nivelul maduvei spinarii sau a altor afectiuni. Simptomele pot aparea dupa luni sau chiar ani de la producerea accidentarii initiala. In prima faza, pacientul se confrunta cu durere, slabiciune si deficienta senzoriala la locul traumatismului. Unele cazuri de siringomielie sunt familiale, desi acest lucru este rar.

Daca nu exista simptome, siringomelia la copii nu este tratata de obicei, iar pacientul este monitorizat de un neurolog sau neurochirurg. Operatia este recomandata, de cele mai multe ori, in cazul persoanelor cu siringomelie simptomatica sau progresiva. Tipul interventiei chirurgicale depinde de tipul de sirinx.

Diagnostic

In prima faza, medicul va pune intrebari despre istoricul medical si va efectua un examen fizic complet. In unele cazuri, siringomelia poate fi descoperita intamplator in timpul unui RMN la coloana vertebrala sau al unei tomografii efectuate din alte motive.

Daca medicul banuieste ca pacientul are siringomelie, va efectua cel mai probabil anumite teste, precum:

RMN

RMN-ul la coloana vertebrala si maduva spinarii este cel mai de incredere instrument de diagnosticarea a siringomeliei. RMN-ul este un test imagistic care presupune utilizarea undelor radio si a unui camp magnetic puternic pentru a produce imagini detaliate ale coloanei vertebrale si ale maduvei spinarii. Sirinxul aparut in maduva spinarii va putea fi observat de catre doctor cu ajutorul RMN-ului.

In unele cazuri, specialistul opteaza pentru injectarea unei substante de contrast intr-un vas de sange din zona inghinala. Aceasta substanta calatoreste prin vasele de sange catre coloana vertebrala si scoate la iveala eventualele tumori sau alte anomalii. Medicul poate sugera repetarea scanarilor RMN pe viitor pentru a monitoriza evolutia siringomeliei.

Scanare CT

Scanarea prin tomografie computerizata (CT) foloseste o serie de raze X pentru a crea o vedere detaliata a coloanei vertebrale si a maduvei spinarii. Poate dezvalui tumori sau alte afectiuni ale coloanei vertebrale.

Metode de tratament

Tratamentul pentru siringomielie depinde de gravitatea si evolutia semnelor si simptomelor.

Monitorizarea pacientului

Daca siringomelia nu provoaca semne sau simptome, este suficienta monitorizarea periodica prin RMN si examene neurologice.

Operatie siringomielie

Daca siringomelia provoaca semne si simptome care afecteaza viata zilnica sau daca semnele si simptomele se agraveaza rapid, medicul va recomanda probabil o interventie chirurgicala.

Scopul operatiei este de a indeparta presiunea pe care sirinxul o pune pe maduva spinarii si de a restabili fluxul normal al lichidului cefalorahidian. Acest lucru poate ajuta la imbunatatirea simptomelor si a functiei sistemului nervos. Tipul de interventie chirurgicala de care pacientul va avea nevoie depinde de cauza seringomeliei.

Pentru a reduce presiunea asupra creierului si maduvei spinarii, variantele chirurgicale sunt:

Tratarea malformatiei Chiari

Daca siringomelia este cauzata de malformatia Chiari, interventia chirurgicala ar putea presupune indepartarea unei mici sectiuni de os din partea posterioara a craniului. Aceasta interventie chirurgicala poate reduce presiunea asupra creierului si maduvei spinarii, poate restabili fluxul normal de lichid cefalorahidian si poate imbunatati sau vindeca total siringomelia.

Drenarea sirinxului

In cadrul acestei proceduri, medicul introduce chirurgical un sistem de drenaj, numit sunt. Acesta este format dintr-un tub flexibil care asigura curgerea fluidului din sirinx in directia dorita. Un capat al tubului este plasat in sirinx, iar celalalt este plasat intr-o alta zona a corpului, cum ar fi abdomenul.

Indepartarea obstructiei

In cazul in care curgerea lichidului cefalorahidian este impiedicata de o problema din interiorul maduvei coloanei vertebrale, cum ar fi o tumora sau o formatiune osoasa, eliminarea chirurgicala a obstructiei ar putea restabili fluxul si ar permite lichidului sa se scurga de sirinx.

Corectarea anomaliilor

Daca trecerea normala a lichidului cefalorahidian este blocata de o anomalie a coloanei vertebrale, doctorul efectueaza o interventie chirurgicala de corectare a problemei.

Operatia nu reface intotdeauna fluxul lichidului cefalorahidian si, in plus, sirinxul ar putea sa persiste, in ciuda eforturilor de a elimina lichidul din acesta.

Metode de ingrijire ulterioare

Siringomelia poate reaparea dupa operatie. Pacientul va fi nevoit sa se prezinte la examinarile periodice, cum ar fi RMN-urile, pentru a evalua rezultatul interventiei chirurgicale.

Sirinxul poate creste in timp, necesitand tratament suplimentar. Chiar si dupa tratament, pot ramane unele semne si simptome ale siringomeliei, deoarece sirinxul poate provoca leziuni permanente ale coloanei vertebrale si ale nervilor.

Tratamente naturiste pentru siringomielie

Specialistii in tratamente holistice recomanda sucuri din fructe si/sau legume, dar si fructe si legume consumate intregi, pentru ca acestea stimuleaza sistemul imunitar.

Kinetoterapia

Daca siringomelia provoaca probleme neurologice care reduc mobilitatea si nivelul activitatii, cum ar fi slabiciunea, durerea, oboseala sau rigiditatea musculara, apelati la serviciile unui specialist in kinetoterapie. Acesta ar putea sa va creeze un program de exercitii fizice care va poate ajuta sa reduceti aceste simptome.

Complicatii

La unele persoane, siringomelia poate progresa si poate duce la complicatii grave. In schimb, alte persoane nu dezvolta niciun simptom. Complicatiile pot aparea daca sirinxul se mareste sau daca afecteaza nervii din maduva spinarii. Printre aceste complicatii se numara:

• curbarea anormala a coloanei vertebrale (scolioza);
• dureri cronice ca urmare a afectarii maduvei spinarii;
• dificultati motorii, cum ar fi slabiciunea si rigiditatea muschilor picioarelor, lucru care poate ingreuna mersul;
• paralizie.

Referinte:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/syringomyelia/symptoms-causes/syc-20354771
2. https://www.medicalnewstoday.com/articles/326747
3. https://www.healthline.com/health/syringomyelia
4. https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/ConditionsAndTreatments/syringomyelia#lp-h-1
5. https://www.heathersholistichealth.com/services/67-syringomyelia/