Sarcomul Ewing – cauze, simptome, tratament
Sarcomul Ewing este o forma rara de cancer osos, care se dezvolta in general la copii si adolescenti. Iata care pot fi cauzele sarcomului Ewing, cum se manifesta si ce metode de tratament sunt disponibile.
Cuprins:
- Ce este sarcomul Ewing?
- Cauze
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Evolutie si complicatii
- Sarcomul Ewing poate fi prevenit?
Ce este sarcomul Ewing?
Sarcomul Ewing, o tumora maligna primara osoasa, a fost descris pentru prima data de James Ewing in 1921. Tumora deriva din maduva rosie osoasa. Mai frecvent, ea apare la copii si adolescenti cu varste cuprinse intre 4 si 15 ani si mai rar la adulti peste 30 de ani.
Sarcomul Ewing reprezinta aproximativ 5% din totalul tumorilor osoase si aproximativ o treime dintre tumorile primare ale osului. Este a doua forma de cancer osos la pacientii tineri, dar este cea mai letala. Barbatii sunt afectati mai frecvent decat femeile, raportul fiind de 1,5:1. Sarcomul Ewing apare mai frecvent la americanii africani si la asiatici.
Orice os poate fi afectat
Desi tumora deriva din maduva osoasa, ea se inrudeste cu sarcomul cu celule reticulate. Cel mai frecvent, tumora este diagnosticata ca leziune in metafiza si diafiza oaselor lungi ale membrelor. Ea mai poate aparea in aria pelviana sau la nivelul scapulei. De fapt, orice os poate fi afectat.
Tipic, reactia periostului si aparitia noului os cu aspect de foi de ceapa poate sugera diagnosticul de sarcom Ewing. Radiologic, aspectul variaza de la liza la scleroza.
Frecventa acestei boli este de mai putin de 2 cazuri la 1 milion de copii.
In cazul in care afecteaza tesuturile moi care inconjoara osul sau articulatia, maladia poarta denumirea de sarcom Ewing extrascheletal.
Mortalitate
Conform unui studiu, supravietuirea la trei ani a fost de 66% la pacientii cu tumori localizate, 43% la cei cu metastaze pulmonare in momentul diagnosticarii si de 29% la pacientii cu metastaze cu alte localizari (sarcom Ewing cu metastaza). Un factor de prognostic negativ este localizarea tumorii primare la nivelul pelvisului.
Dureri in membre
Cel mai precoce simptom care apare in aceasta afectiune este durerea care initial este intermitenta, iar apoi devine intensa. Durerea poate iradia spre membre, mai ales in caz de afectare a coloanei vertebrale sau a pelvisului. Semnele neurologice cum ar fi compresia radacinilor nervoase apar la jumatate dintre pacientii care prezinta afectarea scheletului axial. Rar apar fracturile patologice.
Rar apar anemia, leucocitoza, febra si VSH crescut. Uneori apare scadere ponderala. Uneori simptomele dureaza cateva saptamani sau chiar cateva luni. Pacientii pot avea mase osoase palpabile mari care cresc rapid cu intinderea tegumentelor adiacente.
Pacientii cu sarcom Ewing sunt clasificati in doua grupe in functie de prezenta sau absenta metastazelor, prognosticul fiind stabilit in functie de apartenenta la una din aceste grupe.
Sunt indicatori de prognostic negativ:
- sexul masculin
- varsta peste 12 ani
- anemia
- nivelul crescut al colesterolului
- radioterapia aplicata doar pentru control local
- ineficienta chimioterapiei.
Tratamentul administrat in aceasta afectiune aste o combinatie intre chimioterapie, radioterapie si chirurgie. Chiar daca tumora este detectata la dimensiuni mici, pot exista diseminari microscopice si de aceea tratamentul este general. Acesta include chimioterapie pentru a distruge celulele raspandite in intreg organismul.
Cauze
Cauza exacta a sarcomului Ewing nu este cunoscuta. Maladia nu este mostenita, insa poate avea o mare legatura cu anumite modificari care nu sunt mostenite. Aceste modificari apar in anumite gene si se dezvolta pe parcursul vietii unei persoane. Cand cromozomii 11 si 12 fac schimb de material genetic, activeaza o supraproductie de celule. Acest lucru poate duce la dezvoltarea sarcomului Ewing.
Cercetarile pentru a determina tipul particular de celule din care este originar sarcomul Ewing sunt in plina desfasurare.
Pana in prezent, cercetarile sugereaza ca maladia nu are nicio legatura cu expunerea la radiatii, substante chimice sau alte lucruri din afara mediului.
Mutatii genetice
Se pare ca ADN-ul celular se modifica dupa nastere, ceea ce duce la sarcomul Ewing. Motivul pentru care acest lucru se intampla ramane necunoscut.
O posibilitate este ca ar putea fi un al doilea cancer care apare la persoanele care au fost tratate cu radioterapie pentru un alt tip de cancer.
Factori de risc
Nu sunt cunoscuti factorii de risc ai sarcomului Ewing.
Simptome
In cele mai multe cazuri de sarcom Ewing, simptomele apar sub forma unor dureri sau umflaturi in zona tumorii. Unele persoane pot dezvolta o umflatura vizibila pe suprafata pielii. Zona afectata poate fi, de asemenea, calda si sensibila la atingere.
Alte simptome includ:
- pierderea poftei de mancare
- febra
- pierdere in greutate
- oboseala
- senzatie generala de rau
- o fractura de os care se produce fara un motiv cunoscut
- anemie.
Tumorile se formeaza de obicei la nivelul bratelor, picioarelor, pelvisului sau pieptului. Simptomele pot fi diferite in functie de localizarea tumorii. De exemplu, pacientul s-ar putea confrunta cu o respiratie ingreunata daca tumora s-a dezvoltat la nivelul pieptului.
Diagnostic
Medicul are la dispozitie o serie de teste pentru a detecta sarcomul Ewing. In cazul in care diagnosticul este pozitiv, va incerca, de asemenea, sa afle daca tumora s-a raspandit si in ce masura. Aceasta este cunoscuta sub numele de stadializarea cancerului.
Examen fizic
Acesta este primul test efectuat de medic. Doctorul va verifica zonele dureroase pentru a observa eventualele semne, cum ar fi roseata si umflaturile.
Radiografia
Aceasta produce imagini ale unei anumite zone a corpului, unde este suspectata o tumoare. Daca radiografia semnaleaza probleme, medicul poate comanda alte teste imagistice.
Scintigrafia osoasa (scanare osoasa)
Acest test este utilizat pentru a afla daca s-au dezvoltat celule canceroase in oase. La inceputul testului, o cantitate mica de substanta de contrast radioactiva este injectata intr-una dintre vene. Colorantul se acumuleaza, apoi, in oasele afectate de tumori. In timpul unei scintigrafii osoase, medicul va putea detecta unde s-a adunat colorantul radioactiv.
Imagistica prin rezonanta magnetica (RMN)
In timpul acestui test, pacientul sta intins pe patul care este tras in interiorul aparatului RMN in forma de tub. Acest dispozitiv foloseste campul magnetic si undele radio pentru a crea o imagine detaliata 3-D a interiorului corpului.
Scanare cu computer tomograf (CT)
Exact ca in cazul RMN-ului, pacientul sta intins in interiorul unui scaner CT. Acesta reproduce imagini cu ajutorul razelor X in timp ce este conectat la un computer. In general, RMN-ul este preferat in detrimentul tomografiei computerizate.
Tomografia cu emisie de pozitroni (scanare PET-CT)
In cadrul acestui test, pacientul se afla in interiorul scaner-ului PET in timp ce un specialist ii injecteaza o cantitate mica de zahar radioactiv in vena. Celulele canceroase apar mai bine pe scanare, deoarece consuma mai mult zahar decat celulele sanatoase.
Analize de sange
Analizele de sange nu pot confirma diagnosticul de sarcom Ewing. Insa o hemoleucograma (CBC) poate verifica numarul de globule rosii, celule albe si trombocite din sange, dar si cata hemoglobina (o proteina care transporta oxigen) are pacientul.
Biopsie
Medicul poate recomanda o alta procedura pentru extragerea unei probe de tesut (biopsie) din tumora pentru a fi testata in laborator. Testarea poate arata daca tesutul este canceros si, in caz afirmativ, ce tip de cancer. Testarea releva, de asemenea, stadiul bolii, lucru care ii ajuta pe medici sa inteleaga cat de agresiva poate fi maladia.
Printre tipurile de biopsii utilizate pentru diagnosticarea sarcomului Ewing se numara:
Biopsia cu ac fin
Medicul introduce un ac subtire prin piele si il ghideaza catre tumora. Acul este folosit pentru a indeparta bucati mici de tesut din tumora.
Biopsie chirurgicala
Medicul face o incizie prin piele si indeparteaza fie intreaga tumora (biopsie excizionala), fie o portiune a tumorii (biopsie incizionala).
Tipul de biopsie necesara si felul in care aceasta trebuie efectuata presupune o planificare atenta din partea echipei medicale. Medicii trebuie sa efectueze biopsia astfel incat sa nu influenteze interventiile chirurgicale viitoare, necesare pentru a indeparta tumora. Din acest motiv, inainte de biopsie este necesar ca pacientul sa apeleze la serviciile unei echipe de experti cu experienta vasta in tratarea sarcomului Ewing.
Sarcom metastaze
Dupa diagnostic, trebuie determinata amploarea (stadiul) cancerului – daca si in ce masura s-a raspandit catre alte organe. Sarcomul Ewing localizat nu este raspandit dincolo de originea sa sau tesuturile din apropiere. Sarcomul Ewing metastatic s-a raspandit catre alte zone ale corpului. Tratamentul este administrat in functie de stadiul bolii.
Tratament
De-a lungul anilor, s-au inregistrat progrese majore in tratarea si vindecarea cazurilor de sarcom Ewing. Tratamentul poate include:
Chimioterapia
Chimioterapia, care foloseste medicamente pentru a ucide celulele canceroase, este prima optiune de tratament. Medicii recomanda chimioterapia inainte de operatie pentru a micsora tumorile sarcomului Ewing si pentru a le face mai usor de indepartat.
Interventia chirurgicala
Scopul operatiei este de a elimina celulele canceroase. Cu toate acestea, chirurgii efectueaza procedurile pentru mentinerea functiei si minimizarea dizabilitatii. In cazul sarcomului Ewing, interventia chirurgicala poate implica indepartarea unei portii mici de os sau a unui intreg membru. Posibilitatea salvarii membrului depinde de mai multi factori, cum ar fi dimensiunea tumorii, localizarea si raspunsul acestuia la chimioterapie.
Radioterapie
Radioterapia foloseste fascicule cu energie mare, precum razele X si protonii, pentru a ucide celulele canceroase. Poate fi folosita dupa operatie pentru a elimina celulele canceroase ramase. Radioterapia poate fi de asemenea folosita in loc de operatie. Doctorii recurg la acest lucru daca sarcomul este localizat intr-o parte a corpului unde nu se poate interveni chirurgical sau rezultatele functionale ar fi inacceptabile (cum ar fi pierderea functiei intestinale sau a vezicii urinare). Radioterapia este folosita si pentru ameliorarea durerii cauzate de sarcomul Ewing.
Studii clinice
Acestea sunt studii prin care sunt investigate noi modalitati de tratare a cancerului. Multe dintre progresele in tratarea cancerului pediatric, printre care si sarcomul Ewing, provin din studii clinice.
Evolutie si complicatii
Sarcomul Ewing se poate raspandi catre alte zone, facand tratamentul si recuperarea mai dificile. De exemplu, cancerul se poate raspandi catre alte tesuturi, maduva osoasa, alte oase sau la plamani. Sarcomul Ewing poate reveni si dupa tratament.
Ca in cazul altor tipuri grave de cancer, chimioterapia agresiva si radioterapie pentru sarcomul Ewing pot provoca efecte secundare substantiale, atat pe termen scurt cat si pe termen lung. De aceea, echipa medicala ia masuri pentru a trata si gestiona cat mai bine aceste efecte.
Care sunt perspectivele in cazul pacientilor cu sarcom Ewing?
Pe masura ce noi tratamente se dezvolta, perspectivele pentru persoanele afectate de sarcomul Ewing continua sa se imbunatateasca. Medicul este singurul care poate oferi informatii despre perspectivele individuale si speranta de viata.
Sanse de supravietuire sarcom Ewing
Societatea Americana de Cancer raporteaza ca rata de supravietuire la 5 ani pentru persoanele care au tumori localizate este de aproximativ 70 la suta.
Pentru cei cu tumori metastatice, rata de supravietuire la 5 ani este de 15-30%. Perspectiva poate fi mai favorabila daca maladia nu s-a raspandit in alte organe in afara de plamani.
Rata de supravietuire la 5 ani in cazul persoanelor cu sarcom Ewing recurent este de 10 pana la 15%.
Factori care pot influenta prognosticul
Exista mai multi factori care pot afecta perspectivele individuale, cum ar fi:
- varsta pacientului in momentul diagnosticarii
- dimensiunea tumorii
- localizarea tumorii
- cat de bine raspunde tumora la chimioterapie
- nivelurile de colesterol din sange
- tratament anterior pentru un alt tip de cancer
- sexul pacientului.
Pacientul va fi monitorizat in timpul si dupa tratament. Medicul va efectua teste periodice pentru a determina daca afectiunea s-a raspandit.
Persoanele care au sarcom Ewing pot avea un risc mai mare de a dezvolta un al doilea tip de cancer. Societatea Americana de Cancer constata ca, pe masura ce mai multi tineri cu sarcom Ewing supravietuiesc pana la varsta adulta, efectele pe termen lung ale tratamentului impotriva cancerului pot deveni evidente. Cercetarile in acest domeniu sunt in derulare.
Sarcomul Ewing poate fi prevenit?
Sarcomul Ewing nu poate fi prevenit. Acest tip de cancer nu este mostenit si nu exista nicio legatura cunoscuta cu vreun stil de viata sau probleme create de factorii de mediu.
Orice semne sau simptome trebuie verificate de medic cat mai curand posibil.
Referinte:
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ewing-sarcoma/symptoms-causes/syc-20351071
- https://www.webmd.com/cancer/ewings-sarcoma
- https://www.healthline.com/health/ewings-sarcoma
