Malformatia Arnold Chiari – ce reprezinta si cum se trateaza

Malformatia Arnold Chiari apare atunci cand tesutul creierului se extinde catre canalul spinal superior. Aflati din materialul urmator ce reprezinta si cum se trateaza aceasta malformatie.

Cuprins:

1. Ce este malformatia Chiari?
2. Cauze si factori de risc
3. Simptome
4. Diagnostic
5. Cum se trateaza malformatia Arnold Chiari?
6. Complicatii
7. Prevenire

Ce este malformatia Chiari?

Malformatia Arnold Chiari, sau sindrom Arnold Chiari, este o afectiune in care tesutul creierului se extinde catre canalul spinal. Apare atunci cand o parte a craniului este anormal de mica sau diforma si apasa pe creier, fortandu-l in jos. Aceasta afectiune este caracterizata de o pozitie joasa a amigdalelor cerebeloase.

Malformatia Chiari este rara, insa utilizarea tot mai frecventa a testelor imagistice a dus la diagnosticarea mai frecventa a bolii.

Clasificare

Medicii clasifica malformatia Arnold Chiari in trei tipuri, in functie de anatomia tesutului creierului care este deplasat in canalul spinal si de prezenta anomaliilor de dezvoltare a creierului sau a coloanei vertebrale.

Malformatia Chiari de tip I apare pe masura ce craniul si creierul se dezvolta. Drept urmare, semnele si simptomele pot sa nu apara pana la sfarsitul copilariei sau in timpul varstei adulte. De asemenea, malformatia Chiari de tipul I este asociata cu anumite cazuri de siringomielie (aceasta reprezinta dezvoltarea unui chist umplut cu lichid la nivelul maduvei spinarii). Formele pediatrice, malformatia Chiari de tip II si III, sunt prezente inca de la nastere (congenitale).

Tratamentul malformatiei Chiari depinde de forma, severitatea si simptomele asociate. Monitorizarea periodica, medicamentele si chirurgia sunt optiuni de tratament. In unele cazuri, nu este nevoie de tratament.

Cauze si factori de risc

Malformatia Chiari de tip I apare atunci cand sectiunea craniului care contine o parte din creier (cerebel) este prea mica sau este deformata, punand astfel presiune si inghesuind creierul. Astfel, partea inferioara a cerebelului (amigdalele) este deplasata in canalul coloanei vertebrale superioare.

Malformatia Chiari de tip II este aproape intotdeauna asociata cu o forma de spina bifida numita mielomeningocel.

Cand cerebelul este impins in canalul coloanei vertebrale superioare, acesta poate afecta fluxul normal al lichidului cefalorahidian care protejeaza creierul si maduva spinarii.

Aceasta circulatie deteriorata a lichidului cefalorahidian poate duce la blocarea semnalelor transmise de creier catre corp sau la o acumulare de lichid spinal in creier sau in maduva spinarii.

Alternativ, presiunea cerebelului pe maduva spinarii sau trunchiul inferior al creierului poate provoca semne sau simptome neurologice.

Factori de risc

Exista unele dovezi ca malformatia Chiari se transmite intre membrii anumitor familii. Cu toate acestea, cercetarea asupra unei posibile cauze ereditare este inca in faza incipienta.

Simptome

Tipurile si severitatea simptomelor depind de tipul de malformatie Chiari si de factorii individuali.

De exemplu, unii oameni nu prezinta niciodata simptome vizibile, in timp ce altii se confrunta cu o lista similara de probleme cu diferite grade de severitate. Majoritatea simptomelor se agraveaza in urma stranutului si tusei.

Simptome generale

• probleme de echilibru
• lipsa coordonarii
• reducerea abilitatilor motrice fine
• dureri de gat
• dureri de cap, in partea din spate a capului
• probleme de mentinere a capului ridicat
• probleme de vedere, cum ar fi miscari incontrolabile ale ochilor (nistagmus)
• slabiciune sau amorteala musculara, in special in partea superioara a corpului si extremitati
• scolioza (curbarea coloanei vertebrale intr-o parte)
• ameteala
• comprimarea nervului cranian
• probleme de auz
• tinitus sau un sunet continuu in urechi
• depresie
• insomnie
• greata si varsaturi
• batai incete ale inimii

Cele mai frecvente tipuri de malformatie Chiari sunt tipurile I si II. Desi aceste tipuri sunt mai putin grave decat forma pediatrica mai rara, tipul III, semnele si simptomele pot afecta viata pacientului.

Malformatia Chiari de tip I

In acest caz, semnele si simptomele apar de obicei in timpul copilariei tarzii sau la varsta adulta.

Durerea de cap, adesea severa, este simptomul clasic al malformatiei Chiari. In general, apare dupa o tuse brusca, stranut sau incordare. Persoanele cu malformatia Chiari de tip I pot experimenta si:

• Dureri de gat
• Mers nesigur (probleme de echilibru)
• Coordonare proasta a mainilor (abilitati motrice fine)
• Amorteala si furnicaturi la nivelul mainilor si picioarelor
• Ameteala
• Dificultati la inghitire, uneori insotite de sufocare si varsaturi
• Probleme de vorbire, cum ar fi raguseala

Mai rar, persoanele cu malformatie Chiari pot prezenta:

• Un sunet in urechi (tinitus)
• Slabiciune
• Ritm cardiac lent
• Coloana vertebrala curbata (scolioza) cauzata de afectarea maduvei spinarii
• Respiratie anormala, cum ar fi apneea in somn, care apare atunci cand o persoana nu mai este capabila sa mai respire in timpul somnului

Malformatia Chiari de tip II

In acest caz, o cantitate mai mare de tesut se extinde in canalul spinal in comparatie cu malformatia Chiari de tip I.

Semnele si simptomele pot fi legate de o forma de spina bifida numita mielomeningocel, care insoteste aproape intotdeauna malformatia Chiari de tip II. In cazul mielomeningocelului, coloana vertebrala si canalul spinal nu s-au inchis corect inainte de nastere.

Semnele si simptomele pot fi urmatoarele:

• Modificari ale respiratiei
• Probleme de inghitire (disfagie)
• Miscari rapide ale ochilor in jos
• Slabiciune la nivelul bratelor

Malformatia Chiari de tip II este de obicei observata cu ajutorul unei ecografii in timpul sarcinii. Mai poate fi diagnosticata si dupa nastere sau la inceputul copilariei.

Malformatia Chiari de tip III

Acesta este unul dintre cele mai severe tipuri ale bolii. In cazul malformatiei Arnold Chiari de tip III, o zona a partii inferioare a creierului (cerebel) sau trunchiul cerebral se extinde, patrunzand printr-o deschidere anormala aparuta in partea din spate a craniului (hernia amigdala cerebeloasa). Aceasta forma de malformatie Chiari este diagnosticata la nastere sau cu ajutorul unei ecografii in timpul sarcinii.

Acest tip de malformatie Chiari are o rata mai mare de mortalitate si poate provoca, de asemenea, probleme neurologice.

Cand este necesara vizita la doctor

Daca pacientul prezinta oricare dintre semnele si simptomele care pot fi asociate cu malformatia Arnold Chiari, trebuie sa mearga la medic pentru o evaluare.

Deoarece multe simptome ale malformatiei Chiari pot fi asociate si cu alte tulburari, este importanta o evaluare medicala amanuntita.

Diagnostic

Pentru a diagnostica afectiunea, medicul va intreba care sunt simptomele si istoricul medical al pacientului si va efectua o examinare fizica.

De asemenea, medicul ar putea recomanda efectuarea de teste imagistice pentru a diagnostica starea si pentru a determina cauza. Printre aceste teste se numara:

Imagistica prin rezonanta magnetica (RMN)

Rezonanta magnetica este in multe cazuri folosita pentru a diagnostica malformatia Arnold Chiari. Un RMN utilizeaza unde radio puternice si magneti pentru a reproduce o imagine detaliata a corpului.

Acest test sigur si nedureros produce imagini 3D detaliate ale anomaliilor structurale din creier care pot influenta aparitia simptomelor. De asemenea, rezonanta magnetica poate oferi imagini asupra cerebelului si poate determina daca acesta se extinde in canalul spinal.

Un RMN poate fi repetat in timp si poate fi utilizat pentru a monitoriza evolutia starii si a afectiunii.

Tomografia computerizata (CT)

Medicul poate recomanda si alte tehnici imagistice, cum ar fi tomografia computerizata.

O scanare CT foloseste razele X pentru a obtine imagini in sectiune transversala asupra corpului. Prin intermediul tomografiei computerizate pot fi descoperite eventualele tumori cerebrale, leziuni ale creierului, anomalii ale oaselor si vaselor de sange, dar si alte afectiuni.

Cum se trateaza malformatia Arnold Chiari?

Tratamentul pentru malformatia Chiari depinde de gravitatea si caracteristicile afectiunii.

Daca pacientul nu prezinta simptome, este posibil ca medicul sa nu recomande niciun tratament, ci doar monitorizarea periodica prin intermediul RMN-ului.

Daca pacientul prezinta doar dureri de cap sau alte tipuri de dureri, medicul ii poate prescrie medicatie antidurere (antialgice).

Reducerea presiunii cu ajutorul interventiei chirurgicale

De obicei, medicii trateaza malformatia Arnold Chiari simptomatica printr-o interventie chirurgicala. Scopul acesteia este de a opri evolutia modificarilor in anatomia creierului si a canalului spinal, precum si ameliorarea sau stabilizarea simptomelor.

Cand are succes, operatia poate reduce presiunea asupra cerebelului si maduvei spinarii si poate restabili fluxul normal de lichid spinal.

Cea mai frecventa interventie chirurgicala de tratare a malformatiei Chiari este denumita decompresie a fosei posterioare. In cadrul acesteia, chirurgul indeparteaza o mica bucata de os din partea din spate a craniului, reducand presiunea prin asigurarea unui spatiu mai mare creierului.

Alte proceduri

In multe cazuri, membrana care acopera creierul, numita dura mater, poate fi deschisa. De asemenea, un plasture poate fi aplicat pentru a oferi si mai mult loc creierului. Acest plasture poate fi confectionat dintr-un material artificial sau poate proveni dintr-un tesut recoltat dintr-o alta parte a corpului.

De asemenea, medicul poate elimina o mica portiune a coloanei vertebrale pentru a reduce presiunea asupra maduvei spinarii si pentru a-i asigura mai mult spatiu acesteia.

Tehnica poate varia, in functie de prezenta unei cavitati pline cu lichid (sirinx) sau de prezenta lichidului in creier (hidrocefalie). In aceste cazuri, medicul poate introduce un sunt (robinet) pentru a elimina excesul de lichid.

Riscuri chirurgicale si monitorizare

Chirurgia implica si anumite riscuri, printre care posibilitatea unei infectii, acumularea de lichid in creier, scurgeri de lichid cefalorahidian sau dificultati de vindecare a ranilor. Discutati cu medicul despre argumentele pro si contra atunci cand decideti ca operatia este cel mai potrivit tratament.

Interventia chirurgicala reduce simptomele la majoritatea oamenilor. Cu toate acestea, daca au aparut deja leziuni nervoase in canalul spinal, aceasta procedura nu va inversa daunele.

Arnold Chiari recuperare

Dupa operatie, pacientul va fi supus unor examinari periodice de catre medic. Doctorul va efectua teste imagistice periodice pentru a evalua rezultatul interventiei chirurgicale si fluxul de lichid cefalorahidian.

Complicatii

La unii oameni, malformatia Chiari poate deveni o tulburare progresiva si poate produce complicatii grave. In cazul altor persoane, simptomele asociate bolii sunt inexistente si nu este necesara nicio interventie medicala. Printre complicatiile asociate acestei afectiuni se numara:

Hidrocefalia

Hidrocefalia reprezinta o acumulare excesiva de lichid in creier si poate necesita amplasarea unui tub flexibil (sunt) pentru a elimina lichidul cefalorahidian intr-o alta zona a corpului.

Spina bifida

Malformatia Chiari poate fi insotita de spina bifida, o afectiune in care maduva spinarii sau membrana care o acopera nu se dezvolta complet. Astfel, o parte a maduvei spinarii este expusa, ceea ce poate provoca afectiuni grave, cum ar fi paralizia. De obicei, persoanele cu malformatie Chiari de tip II sufera si de o forma de spina bifida numita mielomeningocel.

Siringomielia

Unele persoane cu malformatie Chiari dezvolta, de asemenea, o afectiune numita siringomielie, caracterizata de formarea unei cavitati sau a unui chist (sirinx) in coloana vertebrala.

Prevenire

Femeile insarcinate pot evita unele dintre potentialele cauze ale malformatiei Arnold Chiari prin consumul adecvat de nutrienti, in special acid folic si prin evitarea expunerii la substante periculoase, droguri si alcool.

Cercetari in curs

Cercetarile aflate in curs de desfasurare incearca sa descopere cauza acestei afectiuni. In prezent, cercetatorii verifica factorii genetici si riscurile pentru dezvoltarea acestei tulburari. De asemenea, incearca sa descopere noi interventii chirurgicale alternative care pot stimula curgerea lichidului cefalorahidian la copii.

Referinte:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chiari-malformation/symptoms-causes/syc-20354010
2. https://www.medicalnewstoday.com/articles/318222.php
3. https://www.healthline.com/health/chiari-malformation