Lupus eritematos sistemic – cauze, simptome, tratament

Lupusul eritematos sistemic este o boala cauzata de inflamatii in una sau mai multe parti ale corpului. Aflati mai multe despre lupus eritematos sistemic din materialul urmator.

Cuprins:

1. Ce este lupusul?
2. Cauze si factori de risc
3. Lupus simptome
4. Diagnostic
5. Tratament lupus
6. Stil de viata si alimentatie

Ce este lupusul?

Lupusul (boala lupus) este o boala autoimuna, necontagioasa, imposibil de prevenit si greu de diagnosticat, fiind supranumita ”boala cu o mie de fete” din cauza multitudinii si diversitatii simptomelor.

Manifestarile lupusului variaza foarte mult de la o persoana la alta, astfel incat profilul fiecarui pacient este diferit. Pentru a creste gradul de informare a populatiei in ceea ce priveste simptomele si impactul bolii asupra vietii pacientilor, in fiecare an, la data de 10 mai este marcata, in lume si in Romania, Ziua Mondiala a Lupusului.

Ghidul pentru pacientii cu lupus

In 2013, de Ziua Mondiala a Lupusului, in tara noastra a fost lansat primul ghid scris de pacientii cu lupus din Romania. Intitulat ”25 de raspunsuri pe care le caut atunci cand am lupus”, ghidul cuprinde informatii menite sa ajute pacientii sa isi controleze mai bine boala, sa afle raspunsuri la cele mai dificile intrebari si sa inteleaga mai bine cum lupusul ii afecteaza fizic, psihic si social. Ghidul a fost realizat de Asociatia Lupus Romania si Asociatia Pacientilor cu Afectiuni Autoimune (APAA). In plus, a fost revizuit de catre Dr. Rodica Olteanu, medic primar dermatolog, doctor in stiinte medicale, Conf. Dr. Mihai Bojinca, medicina interna si reumatologie si Dr. Adriana Mihalas, medic specialist medicina generala, diagnosticata la randul sau cu lupus.

Tipuri de lupus

Lupusul eritematos sistemic este cea mai frecventa si cea mai grava forma a afectiunii. Exista insa si alte forme ale afectiunii, cum ar fi lupusul cutanat eritematos. Lupusul eritematos discoid este cea mai des intalnita forma de lupus eritematos cutanat cronic. Lupusul discoid (Discoid lupus erythematosus) este o afectiune cronica a pielii ce manifesta o varietate de simptome si este cauzata de inflamatii in una sau mai multe parti ale corpului.

Boala lupus este contagioasa?

Lupusul nu este o boala infectioasa, deci nu este contagioasa. Lupusul face parte din familia de boli in care sunt incluse si artrita reumatoida, scleroza multipla si sclerodermia (boala manifestata prin ingrosarea pielii si a tesutului celular subcutanat).

Cauze si factori de risc

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boala de cauza necunoscuta in care tesuturile si celulele sunt distruse de autoanticorpii patogeni si complexele imune. Sunt afectate mai ales femeile.

Etiologie

Cauza acestei boli este necunoscuta, dar s-a observat ca unii indivizi sunt predispusi genetic pentru LES. Sub influenta a multiple gene, adesea declansat de factori de mediu si puternic influentat de sex, pot aparea diferite sindroame clinice care reprezinta criteriile de diagnostic ale LES. La unii pacienti cu lupus eritematos, lumina soarelui poate face leziunile sa iasa la suprafata.

9 din 10 pacienti cu lupus sunt femei tinere active

Potrivit statisticilor, in Romania, aproximativ 9.000 de persoane sufera de lupus eritematos sistemic (LES). 93% dintre acestea sunt femei cu varsta medie de 43 de ani. Doua treimi dintre pacientii adulti cu lupus eritematos sistemic (LES) au varsta sub 45 de ani.

Mai mult decat atat, aproape jumatate din persoanele diagnosticate cu lupus sunt nevoite sa renunte la locul de munca din cauza bolii. In acelasi timp, in pofida cresterii ratei de supravietuire, 15-20% dintre pacientii cu LES decedeaza in interval de 15 ani dupa diagnosticare.

Conform estimarilor, in Europa, sunt 500.000 persoane care sufera de lupus, iar la nivel mondial datele indica 5 milioane de pacienti afectati de diverse forme ale bolii.

Cea mai frecventa si severa forma de lupus, care afecteaza 70% dintre pacienti, este LES (Lupusul Eritematos Sistemic), in care este posibila afectarea oricarui sistem sau organ al corpului.

Factori de risc

Desi cauzele lupusului nu sunt cunoscute cu precizie, numarul mai mare de cazuri la femei decat la barbati poate indica faptul ca boala este declansata de anumiti hormoni, pe langa o predispozitie genetica. In plus, exista o serie de factori de mediu care stimuleaza declansarea bolii, precum:

• stresul
• expunerea la lumina ultravioleta, de obicei la lumina soarelui
• fumatul

Specialistii estimeaza ca pentru diagnosticarea lupusului este nevoie, in medie, de patru ani si de consultarea a trei medici diferiti. Lupusul este dificil de diagnosticat intrucat are simptome care imita adesea caracteristicile altor afectiuni. In plus, variaza mult de la un pacient la altul si pot suferi modificari in timp.

Expunerea la soare si lupusul

Fotosensibiltatea se manifesta la jumatate pana la trei sferturi dintre bolnavii lupici, mai frecvent in formele cutanate, unde poate merge pana la proportii situate intre 50-90%. Faptul este atat de caracteristic, incat fotosensibiltatea a fost inclusa printre criteriile de recunoastere a bolii.

Lupusul este o boala cu numeroase forme de manifestare. Denumirea vine de la leziunile cutanate ulcerative “vorace” pe care cei vechi le-au comparat cu muscaturile de lup (lupus, Lat = lup). Principalele forme de lupus sunt cele raspandite, zise sistemice, cu afectarea mai multor organe intene, mai ales rinichiul si sistemul sanguin. Mai sunt si cele predominant sau exclusiv cutanate, dintre care principalele sunt lupusul discoid si lupusul subacut cutanat. Toate acestea prezinta ca trasatura comuna o intoleranta la lumina, indeosebi la ce solara, care poarta numele de fotosensibilitate.

Trebuie precizat ca acest simptom este intalnit si in alte imprejurari, cum ar fi porfiriile si unele tratamente medicamentose (tetracicline, amiodarona sau sulfonamide).

Cum se manifesta sensibilitatea la lumina

Modul de exprimare a sensibiltatii la lumina solara are doua principale forme de manifestare in lupus. Acestea sunt accentuarea leziunilor cutanate preexistente sau aparitia altora noi si dureri articulare insotite de oboseala generala.

Reactiile grave, denumite fototoxice, apar atunci cand un astfel de pacient este expus si altor cauze de fotosensibilitate. Un exemplu este tratamentul concomitent cu tetraciclina. Anticiparea acestei situatii impune mijloace de protectie suplimentara.

Radiatiile UV si lupusul

Factorul responsabil de fotosensibilitate la lumina solara in lupus este radiatia ultravioleta (UV), care nu este perceputa de ochiul uman. Aceasta este de trei tipuri, dupa lungimea de unda: A, B si C. Primele doua raspund de reactiile anormale ale lupicilor, in vreme ce ultima nu ajunge la pamant, fiind absorbita in atmosfera. In plus, radiatiile ultraviolete A si B produc imbatranirea pielii si cresc riscul de cancer cutanat.

Norii absorb numai partial radiatia UVA si UVB. Si geamurile caselor sau ale automobilelor lasa sa treaca o cantitate semnificativa de UVA. Exista si alte surse de radiatie UV decat cea naturala. Printre acestea se numara lampile cu lumina flouorescenta (sursa de UVA) si copiatoarele Xerox in actiune. Au fost descrise cazuri de fotosensibilitate la tineri care au frecventat ringurile de dans din discotecile cu lumina stroboscopica. Aceasta reactie a fost denumita “disco-lupus”, o situatie evident diferita de lupusul discoid.

Eruptiile apar dupa o zi la strand

O teorie curenta bazata pe dovezi stiintifice este aceea ca lumina UV determina ca celulele pielii sa expedieze anumite proteine la suprafata lor. Aceste proteine pot fi tintele anticorpilor care se prind de ele. Se crede ca anticorpii atasati atrag celulele albe din sange care ataca celulele pielii, conducand la inflamatii care cauzeaza eruptii.

In mod normal, celulele pielii care sunt in mod semnificativ afectate mor in cadrul unui proces numit moartea celulara programata sau apoptoza. In acest caz, corpul indeparteaza celulele moarte. Dar, in cazul lupusului, apoptoza celulelor pielii pare sa aiba loc mult mai frecvent decat ar trebui. Acest lucru poate genera o inflamatie mai mare.

Alti factori

Un alt factor care poate contribui la aparitia eruptiei in cazul lupusului poate fi aceea ca o cantitate prea mare dintr-o substanta care genereaza inflamatiile – oxidul nitric, se regaseste in pielea celor cu lupus dupa expunerea la soare.

Aceasta provoaca inrosiri si inflamatii. Motivele pentru aceste reactii anormale (dincolo de existenta predispozitiei genetice) sunt necunsocute. In prezent, insa, se desfasoara multe cercetari interesante in acest domeniu.

Lupus simptome

La debut, lupusul eritematos sistemic (LES) poate afecta un singur organ sau poate fi multisistemic. Autoanticorpii sunt depistati de la debutul bolii. Manifestarile clinice ale LES sunt:

• sistemice: oboseala, astenie, febra, anorexie, scadere ponderala;
• musculoscheletice: dureri articulare si musculare, deformari la nivelul mainii.
• cutanate: roseata in obraji sau ”rash malar” (eruptie de culoare rosiatica la nivelul fetei mai ales pe obraji si nas), ”rash discoid”, fotosensibilitate (pete rosiatice aparute la nivelul zonelor expuse la soare), ulceratii la nivelul cavitatii bucale si nazale, alopecie (caderea parului), vasculite.
• hematologice: anemie hemolitica, leucopenie (scaderea numarului de leucocite sub 4000/mmm3), limfopenie (scaderea numarului de limfocite sub 1500/mm3), marirea splinei si a ganglionolor limfatici.
• neurologice: cefalee (dureri de cap), tulburari de concentrare si de memorie, psihoza, neuropatie periferica.
• cardiopulmonare: pleurita, pericardita, miocardita, pleurezie, hipertensiune pulmonara.
• renale: proteinurie peste 500mg/24 de ore, insuficienta renala.
• gastrointestinale: ascita (acumulare de lichid in cavitatea abdominala), afectarea ficatului sau nespecifice-anorexie, greturi, dureri usoare abdominale, diaree.
• tromboze: venoase si arteriale.
• Avorturi – fertilitatea este normala, dar apar frecvent avorturi spontane sau nasteri de feti morti.

Simptome lupus

Principalele simptome ale acestei afectiuni sunt durerile articulare, febra, starea de oboseala de cele mai multe ori de intensitate extrema, durerile musculare in lipsa efortului fizic. In plus, apar leziuni rosiatice persistente pe zonele fotoexpuse sau ulceratii bucale care nu se vindeca.

Lupusul eritematos este o boala autoimuna cu componenta genetica, in care sistemul imunitar interpreteaza in mod eronat celulele, tesuturile si organele sanatoase ca fiind straine organismului. Astfel, genereaza autoanticorpi care ataca si distrug celulele, tesuturile si organele sanatoase. In cadrul lupusului eritematos sistemic apar afectiuni ale unui organ sau mai multor organe interne, cel mai frecvent implicate fiind pielea, sistemul osteo-articular, rinichii, sistemul nervos, plamanii.

Lupus eritematos cutanat

Denumirea de lupus, utilizata inca din secolul XIII, descrie leziunile cutanate care apar in cadrul bolii, asemanatoare muscaturii de lup. Nefiind infectioasa, boala lupus nu se transmite.

Diagnostic

Lupus analize

Diagnosticul de LES este confirmat de prezenta anticorpilor antinucleari. Testul este, insa, nespecific pentru ca acesti anticorpi cresc si in infectii virale, procese inflamatorii cronice, unele medicamente si cu varsta.

Diagnosticul diferential se face cu artrita reumatoida, variate forme de dermatita, tulburari psihiatrice, boli hematologice ca purpura trombocitopenica etc. De asemenea, trebuie diferentiat de lupusul indus medicamentos. Unele medicamente care determina un sindrom asemanator lupusului sunt:

• procainamida
• hidralazina
• izoniazida
• metildopa
• chinidina
• contraceptivele orale.

Tratament lupus

Nu exista tratament curativ in LES. Remisiunile complete sunt rare. Astfel, pacientul si medicul trebuie sa adopte o strategie terapeutica care sa controleze puseele acute de boala. De asemenea, trebuie sa stabileasca strategii de intretinere in care simptomele sa fie suprimate la nivel acceptabil. Pacientii se pot confrunta cu unele efecte adverse medicamentoase in timpul tratamentului.

Lupus tratament

Odihna

Persoanele cu LES au nevoie de mai mult repaus in perioadele active ale bolii. Cercetatorii au raportat ca o calitate slaba a somnului a fost un factor semnificativ de dezvoltare a oboselii la persoanele cu LES. De aceea, trebuie rezolvate problemele legate de calitatea somnului si efectul depresiei care stau la baza, lipsa exercitiilor fizice si a metodelor de auto-ingrijire. In timpul acestor perioade, activitatea fizica este importanta pentru mentinerea tonusului muscular si a gamei de miscari a articulatilor.

Tratament medicamentos

Cei care prezinta simptome usoare nu au nevoie, de obicei, de tratament. Cei cu forme mai grave ale bolii, in care organele interne sunt afectate, pot lua doze mari de corticosteroizi in asociere cu alte medicamente care suprima sistemul imunitar al organismului.

AINS

Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sunt utile in reducerea inflamatiei si a durerilor musculare, articulare si de alte tesuturi. Exemple de AINS includ aspirina, ibuprofenul, naproxenul si sulindacul.

Corticosteroizii

Corticosteroizii sunt mai puternici decat AINS in reducerea inflamatiei si a functiei de restabilire atunci cand boala este activa. Corticosteroizii sunt deosebit de utili atunci cand organele interne sunt afectate.

Plasmafereza

Medicii pot folosi plasmafereza pentru a-i trata pe pacientii cu forme grave de lupus eritematos sistemic, in care creierul sau rinichii sunt afectati. Plasmafereza presupune eliminarea anticorpilor si a altor substante imune din sange pentru a suprima imunitatea. Plasmafereza este un proces de inlaturare a sangelui si de trecere a sangelui printr-o masina de filtrare, apoi reintroducerea sangelui in organism cu anticorpii lui eliminati.

Boala lupus se vindeca?

Lupus este o boala potential mortala si necesita ingrijiri medicale specifice. Supravietuirea bolnavilor cu LES este de 90-95% la 2 ani, 82-90% la 5 ani, 71-80% la 10 ani si de 63-75% la 20 de ani.

Stil de viata si alimentatie

Expunerea la soare in sezonul estival, si nu numai, este interzisa celor care sufera de oricare forma de lupus, mai ales daca au avut antecedente de fotosensibilitate. Dar, indiferent de acesta precautie, protectia lor trebuie extinsa prin utilizarea cremelor cu factor protector inalt. Acestia trebuie sa aiba in vedere ca doza lor optimala trebuie sa fie peste dublul celei indicate in prospect. Aplicarea trebuie sa fie repetata, inclusiv in zilele noroase si neaparat dupa iesirea din apa. Acest lucru trebuie facut indiferent daca eticheta produsului contine mentiunile water-resistant (persistenta 40 minute) sau water-proof (persistenta 80 minute). Exista temerea ca aceste mentiuni nu sunt intocmai respectate de producatori.

Cremele protectoare trebuie aplicate fara a neglija zonele cutanate in care bolnavii cu lupus sunt mai susceptibili de a dezvolta reactii de fotosensibilitate. Acestea sunt ceafa si partile laterale ale gatului, tamplele si pavilioanele urechilor.

Dieta

Nu exista nicio dieta speciala pentru lupus, in ciuda numeroaselor pareri eliberate pe Internet, in diverse carti si alte publicatii. In general, pacientii ar trebui sa aleaga o hrana nutritiva, echilibrata si variata, care sa contina o multime de fructe si legume proaspete, cereale integrale si cantitati moderate de carne de pasare si peste.

Referinte:

1. https://www.webmd.com/lupus/systemic-lupus-erythematosus#10-15
2. https://www.medicalnewstoday.com/articles/323653.php
3. https://www.medicinenet.com/systemic_lupus/article.htm#systemic_lupus_erythematosus_facts
4. https://www.lupus.org/resources/diet-and-nutrition-with-lupus
5. https://www.versusarthritis.org/about-arthritis/conditions/lupus-sle/